Гемофілія – це генетична хвороба, за якої підвищується кровоточивість і сповільнюється згортання крові. На жаль, вона актуальна і в педіатрії, так як виявляється в перший рік життя.
На сьогоднішній день це захворювання досить рідкісне, в середньому з ним народжуються 5 -10 дітей на 100 000 новонароджених. Проте в давнину вона зустрічалася частіше, особливо в шляхетних родинах. Тому її називають «гемофілія вінценосних» або «царська хвороба».
Причини її пов’язані з мутацією гена в Х хромосомі. Тому ця недуга вважають чоловічим. Жінка хворіє дуже рідко, тільки в тих випадках, коли обоє батьків заражені. Деякі з них самі не хворіють, а лише є носіями і передають мутацію синам.
Щоб перервати ланцюжок, фахівці радять ретельно планувати вагітність. Жінкам – носіїв гена не рекомендується народжувати, а коли хворий чоловік, рекомендується перервати вагітність при зачатті дівчаток. Ця дуже жорстока міра виправдана тим, що ліки від цієї хвороби ще не існує.
Однією з важливих захисних реакцій організму є згортання крові. У цьому процесі беруть участь особливі речовини, які називаються фактори крові. Зупинка кровотечі можлива тільки при наявності всіх факторів. Недолік або відсутність хоча б одного з них робить зупинку крові неможливою.
Основним симптомом недуги є часте крововиливи в суглоби, м’язи або внутрішні органи. Відбувається це спонтанно або в результаті будь-якої, навіть незначної травми. При цьому суглоби синіють і опухають.
Дитячу гемофілію визначають ще в перші місяці життя за гематом на голові і кровоточивості пуповини.
Генна діагностика необхідна вагітній жінці, якщо вона сама або хтось із її сім’ї хворіє на гемофілію. Так можна виявити хворобу в дитини, що знаходиться ще в утробі матері. Дорослі люди проходять спеціальні тести, в яких визначають час згортання крові.
Для лікування внутрішньовенно вводять лікарські препарати («Аваксим», «Октанат», «Эмосинт»). Вони показані:
- щоденно 1-2 рази на добу;
- перед будь-якою операцією;
- при підозрі на крововилив.
При пошкодженні суглоба, необхідно перемотати хворе місце еластичним бинтом і кілька діб не рухати кінцівкою.
При застуді не можна ставити банки і використовувати будь-які протизапальні препарати.
Діти повинні бути постійно під наглядом дорослих. Падіння і удари, нешкідливі для звичайних дітей, для хворих є сильною проблемою. Їм не роблять щеплень і звільняють від фізкультури.
Однак фізичні навантаження необхідні кожній людині. Виходом стають заняття в басейні. Плавання повністю безпечно для такої дитини, адже воно корисно для суглобів.
Попередити розвиток гемофілії неможливо.
- Батькам хворої дитини потрібно навчитися надавати екстрену допомогу.
- Так як при цій хворобі неможливий фізична праця, з ранніх років прищеплюйте дитині любов до інтелектуальних занять.
- Регулярно відвідуйте стоматолога для запобігання екстракції зуба.
- Вживайте продукти, багаті вітаміном К – зелена цибуля, шпинат, селера, морква, незрілий горох, суниця.
- Використовуйте властивості лікарських трав – деревію, кульбаби, арніки, кореня оману, шишок вільхи.
Лікування гемофілії вважається найдорожчим у світі, оскільки для приготування ліків використовують донорську плазму. За один рік хворий використовує 30 000 одиниць концентрату, а ціна одного становить 200 доларів США. Тому в усьому світі гемофілія вважається соціальною хворобою і лікування бере на себе держава.