Блефароспазм


Перша згадка про блефароспазме і спазмі нижньої частини обличчя був констатований на картині 16 століття під назвою «Роззява». В той час, і протягом кількох наступних століть, пацієнти з такими спазмами вважалися психічно неадекватними, і часто прямували в божевільні. Незначний прогрес у діагностиці та лікуванні блефароспазму був, досягнутий лише на початку 20-го століття, коли Генрі Мейдж, французький невролог, описав пацієнта зі спазмами століття і середньої зони обличчя, лицьовим гемиспазмом і цей стан в даний час відомо, як синдром Мейджа. Майже в той же самий час, стали застосовуватися перші медичні процедури, в тому числі введення спирту в лицевий нерв, невротомія та невроэктомия.

У нормі доросла людина блимає від 10 до 20 разів на хвилину. Кількість спалахів має тенденцію до зменшення при читанні або роботі з комп’ютером. Збільшення частоти і сили закриття століття відомо, як блефароспазм. Це фокальна дистонія, що виникає у дорослих з повторюваними спазмами закриття очей; круговий м’яз ока скорочується мимоволі і насильно. Періоди спазмів можуть тривати від кількох секунд до кількох хвилин і часто повторюються. Тяжкість стану варіює від почастішання спалахи з рідкісними спазмами, до тяжкого ступеня з сильними хворобливими спазмами. Іноді спазми можуть бути настільки сильними, що призводять до серйозного порушення зору.

Етіологія

Блефароспазм є підтипом фокальної дистонії. Більшість випадків блефароспазму идиопатические і називаються доброякісним або первинним блефароспазмом. У разі блефароспазму виникає мимовільне змикання повік з-за спазмів у круговому м’язі ока. Це відрізняє блефароспазм від парезу м’язи levator palpebrae, при якому, яке має місце апраксія, і цей стан зустрічається при хворобі Паркінсона. Етіологія блефароспазму поки не відома. Вважалося, що блефароспазм може бути викликаний патологією в базальних гангліях, але це не було доведено. У теж час, є підстави вважати, що в процесі розвитку блефароспазму можуть брати участь кілька коркових і підкоркових структур. Ланцюг, яка бере участь у процесі мигання, включає сенсорну периферичну частину, центральну зону управління в мозку і моторну частину. Вважається, що в цій ланцюга нейронів виникає дефект. Точний механізм не відомий, але цілком імовірно, що існує більше, ніж один дефектний локус,що призводить до перевантаження нейротрансмісії та розвитку блефароспазму.

Відзначаються випадки виникнення вторинного блефароспазму з-за певного органічного захворювання. Очні причини вторинного блефароспазму включають в себе:

  • Травми ока (механічні, хімічні або теплові), рогівки – викликають гострий блефароспазм.
  • Блефарит.
  • Кон’юнктивіт, ірит, кератит.
  • Сухість очей.
  • Інші хронічні хвороби повік або очі
  • Глаукома або увеїт.

Блефароспазм також може виникати при системних станах:

  • Розсіяний склероз
  • Фокусная черепно-мозкова травма або пухлина
  • Інфекції (вірусний енцефаліт, синдром Рейя, підгострий склерозуючий паненцефаліт, хвороба Якоб – Крейтцфельда, СНІД, туберкульоз, правець).
  • Атипова форма хвороби Паркінсона / множинна системна атрофія / прогресивний супрануклеарный параліч.
  • Побічні дії ліків – наприклад, оланзапина, леводопа.
  • Tardive dyskinesia.
  • синдром Туретта.
  • Церебральний параліч

Існує свідчення наявності певної генетичної детермінованості, хоча ймовірність передачі блефароспазму у спадок становить лише 5%.

Епідеміологія

Оцінки поширеності варіюють, і частота захворюваності коливається від 16 до 133 на мільйон. У жінок блефароспазм зустрічається частіше, ніж у чоловіків. Це стан, найчастіше зустрічається у віці старше 50 років.

Симптоми

  • Спастичний закриття очей, як правило, відбувається при яскравому світлі, під час читання або перегляду телевізора. Водіння, втому і стрес також може спровокувати розвиток спазмів.
  • Концентрація на виконання завдання може знизити інтенсивність спазмів або зменшити їх частоту. Розмова, свист, дотик особи, ходьба і релаксація також можуть зменшити спазми. (Більшість людей блимають частіше під час розмови, ніж у стані спокою, тоді як у хворих блефароспазмом все навпаки).
  • Спазми можуть бути асоційовані з подразненням очей, гемифациальным спазмом, тики.
  • Вночі спазми, як правило, не виникають.
  • При ідіопатичному блефароспазме симптоматика, як правило, двостороння, хоча іноді може бути і з одного боку.

Діагностика

Диференціальний діагноз блефароспазму необхідно провести з наступними станами:

  • Геміфаціальний спазм. Іноді складно відрізнити блефароспазм від гемифациального спазму. При особовому гемиспазме, лобові м’язи скорочуються одночасно з круговою очної м’язом, і виходить, що око закритий,а надбрівна дуга не змінена.Таке скорочення зробити не можна довільно.
  • Птоз.
  • Апраксія відкриття століття
  • Блефарит.
  • Міастенія.

Асоційовані захворювання

  • Блефароспазм може бути асоційований з оромандибулярной дистонією, яка характеризується повторюваними спазмами особи, носоглотки і гортані. Це може призводити до спазмів губ, щелепи, підборіддя, що призводить до проблем з промовою і ковтанням. У пацієнтів оромандибулярная дистонія може розвиватися після блефароспазму і навпаки.У тих випадках, коли блефароспазм пов’язаний з мимовільними рухами нижньої частини обличчя та / або м’язів щелепи, це стан називається синдром Мейджа.
  • Синдром Брейгеля характеризується блефароспазмом із залученням м’язів нижньої щелепи та шиї.

Діагностичні тести

Для виключення рефлекторного блефароспазму необхідно провести додаткові обстеження (МРТ, КТ, ЕМГ), так як необхідно діагностувати основне неврологічне захворювання.

Для визначення ступеня блефароспазму використовується шкала для оцінки функціонального порушення у цих пацієнтів. Це шкала суб’єктивна. Вона добре корелює з рейтинговою шкалою Янковича, об’єктивною оцінкою тяжкості і частоти мимовільних рухів століття.

Лікування

  • Блефароспазм може бути рефлекторною реакцією на основне захворювання (найчастіше, з захворюваннями поверхні ока і це необхідно виключити до початку лікування)
  • Носіння темних окулярів може зменшити вплив яскравого світла і запобігти незручність через поглядів перехожих.
  • Довільні маневри, такі як, потягування за віко, напругу шиї, розмова, позіхання, спів.
  • Пацієнти з тяжким блефароспазмом не повинні їздити за кермом

Медикаментозне лікування

Хоча препарати з різних класів показали деяку ефективність в лікуванні блефароспазму, лікарська терапія блефароспазму, як правило, базується на наступних фармакологічних неперевірених гіпотезах:

  • холинергическом надлишку,
  • гіпофункції ГАМК,
  • надлишок допаміну.
  • Фармакотерапія, як правило, менш ефективна, ніж ін’єкції ботулотоксину і носить в основному допоміжний характер.

    Застосування спазмолітиків і бензодіазепінів має незначний ефект. Відзначається деякий позитивний ефект від застосування тетрабеназина.

    Ін’єкції ботулотоксину

    Кращим методом лікування блефароспазму є ін’єкції ботулінічного токсину типу А в круговий м’яз ока. Систематичні дослідження Cochrane показали, щоб лікування ботулинотоксином було дуже ефективним, допомагаючи до 90% пацієнтів, порівняно з плацебо. Ботулінічний токсин заважає вивільнення ацетилхоліну з нервових закінчень, і тому на певний період часу знімає спазм у м’язі, куди ввели токсин.

    Початкова доза зазвичай становить 10-20 одиниць в місце ін’єкції, і в подальшому доза коригується залежно від індивідуальної реакції пацієнта. Більшості пацієнтів необхідно повторне лікування кожні три місяці, і поступово можуть бути необхідні більш високі дози протягом тривалого періоду часу.

    Побічні ефекти ботулотоксину включають лагофтальм, ектропіон або заворот. Також були відзначені такі побічні ефекти, як сльозотеча, сухість очей, а іноді кератит. Випадкове потрапляння токсину в орбіту може призвести до птозу ± диплопії. Всі ці побічні ефекти (так само, як лікувальні) зникають протягом 3-4 місяців.

    Хірургічне лікування

    При важкій формі блефароспазме і наявності резистентності до фармакологічних методів лікування, може бути використана селективна міомектомія (проводиться розтин деяких, м’язів закривають око).

    Глибока стимуляція мозку

    Глибока стимуляція мозку (DBS) використовується для лікування інших форм дистонії. Але іноді при стійкому важкому блефароспазме цей метод може бути використаний, особливо коли блефароспазм є частиною синдрому Мейджа.

    Також Вам буде цікаво:

    Рекомендуємо прочитати:

    Leave a Comment