Геміфаціальний спазм вперше був описаний Гауэрсом в 1884 році, і являє собою сегментарний міоклонус м’язів, іннервіруемих лицьовим нервом. Захворювання виникає у віці 50-60 років, майже завжди з однієї сторони, хоча іноді, у важких випадках, буває і двостороннє ураження. Геміфаціальний спазм зазвичай починається з коротких клонічних рухів кругової м’язи очі і протягом декількох років охоплює і інші м’язи обличчя (лобову, підшкірну, скуловую та ін).
Клонічні рухи поступово прогресують до стійких тонічних скорочень залучених м’язів. Хронічне подразнення лицьового нерва або ядра(що вважається основною причиною гемифациального спазму) може виникати з-за різних причин.
Мускулатура особи схильна таким же руховим розладам, як і м’язи кінцівок або тулуба. Міоклонус, дистонія та інші рухові порушення виявляються у вигляді конкретних синдромів лицьової мускулатури. Чітке розуміння механізму розвитку порушень дозволяє провести правильну діагностику і підібрати адекватне лікування.
Причини гемифациального спазму включають: компресію судин, компресії нерва об’ємними утвореннями, ураження стовбура мозку при інсульті або розсіяному склерозі і вторинні причини, такі як травма або параліч Белла.
Хоча існують різні методи лікування черепно-лицьових рухових розладів, хемоденервация з допомогу ботулінічного токсину виявилася дуже ефективною для лікування цих розладів, перевершуючи в деяких випадках, як медикаментозне лікування, так і хірургічне лікування.
Роздратування ядра лицьового нерва, як вважають, призводить до підвищеної збудливості ядра, у той час як роздратування проксимального відділу нерва може призвести до эфаптической трансмісії в межах лицьового нерва. Такий механізм пояснює ритмічні, мимовільні міоклонічні скорочення, які спостерігаються при гемифациальном спазмі.
Компресійні пошкодження (наприклад, пухлина, артеріовенозна мальформація, хвороба Педжета) і некомпрессионные ураження (наприклад, інсульт, розсіяний склероз, базилярний менінгіт) можуть проявлятися гемифациальным спазмом. Більшість випадків гемифациального спазму, які раніше вважалися ідіопатичними, ймовірно, були викликані аномалією кровоносних судин і компресією лицьового нерва в межах мосто-мозочкового кута.
Епідеміологія
Геміфаціальний спазм зустрічається у людей різних рас з однаковою частотою. Існує деяке переважання цього захворювання у жінок. Ідіопатичний геміфаціальний спазм, як правило, розвивається на п’ятому або шостому десятилітті життя. Розвиток гемифациального спазму у пацієнтів молодше 40 років є незвичайним, і часто є симптомом неврологічного захворювання (наприклад, розсіяного склерозу).
Симптоми
Мимовільні рухи м’язів особи є єдиним симптомом гемифациального спазму. Втома, тривога або читання можуть прискорити руху. Спонтанний геміфаціальний спазм проявляється лицьовими спазмами, які являють собою міоклонічні судоми та аналогічні сегментарним миоклонусам, які можуть виникати і в інших частинах тіла. Постпаралитический геміфаціальний спазм, наприклад після паралічу Белла, проявляється як синкинезия особи і контрактура.
Існує ряд станів схожих на геміфаціальний спазм.
Спазм жувальної м’язи
Гемиспазм жувальної м’язи аналогічний гемифациальному спазму і виникає при роздратуванням моторного трійчастого нерва. Це рідкісний стан,що представляє собою сегментарний міоклонус, і проявляється односторонніми мимовільними скороченнями м’язів,іннервіруемих трійчастим нервом (жувальних). Як і при гемифациальном спазмі, гемиспазм жувальної м’язи добре лікується за допомогою медикаментів і ботулінічного токсину. Крім того, є свідчення того, що в деяких випадках може бути ефективно хірургічне лікування.
Міоклонічні рухи
Міоклонічні рухи в лицьової мускулатури можуть також виникати при ураженнях головного мозку або стовбура мозку. Вони відрізняються від гемифациального спазму розподілом аномальних рухів (понад генералізовані, можливо, двосторонні), і можуть бути діагностовані методами нейрофізіології.Методи візуалізації можуть виявити більш глибокі причини. Центральний міоклонус непогано піддається протисудомної терапії.
Оромандибулярная дистонія
Оромандибулярная дистонія – це м’язова дистонія, впливає на нижню мускулатуру особи, переважно щелепи, глотку і мову. Якщо оромандибулярная дистонія зустрічається в поєднанні з блефароспазмом, то це називається синдромом Меджа.
Ботулінотерапія найбільш ефективна при лікуванні оромандибулярной дистонії. Медикаменти також певною мірою застосовуються для оромандибулярной дистонії.
Краниофациальный тремор
Краниофациальный тремор може бути асоційований з есенціальним тремором, хворобою Паркінсона, дисфункцією щитовидної залози, порушеннями електролітного балансу. Цей стан виникає рідко ізольовано. Фокальні моторні напади іноді необхідно відрізнити від інших рухових особових розладів, зокрема, гемифациального спазму. Постиктальная слабкість і більш активне залучення нижньої частини обличчя є відмінними рисами фокальних моторних нападів.
Хорея особи
Фаціальна хорея виникає в контексті системного рухового розлади (наприклад, хвороба Хантінгтона, хорея Сиденхема). Хорея є епізодично виникають комплексом рухів без патерну. Схоже стан, спонтанна орофаціальна дискінезія, виникає у літніх людей без зубів. Як правило, установка протезів дає хороший ефект.
Тікі
Тики особи являють собою короткі, повторювані, скоординовані мимовільні рухи, згрупованих м’язів обличчя і шиї. Тики можуть виникати фізіологічно або у зв’язку з дифузною енцефалопатією. Деякі ліки (наприклад, протисудомні препарати, кофеїн, метилфенідат, антипаркінсонічні препарати) можуть бути причиною тиків. Поодинокі, повторювані, стереотипні рухи є характерними для тиків.
Миокимия особи
Фаціальна миокимия проявляється червеобразными посмикуваннями під шкірою, часто з хвилеподібним поширенням. Цей стан відрізняється від інших аномальних рухів особи характерними розрядами на ЕМГ, що представляють собою короткі, повторювані сплески потенціалів рухових одиниць в діапазоні 2-60 Гц, з періодами мовчання до декількох секунд. Миокимия особи може виникнути при будь-якому процесі в стовбурі головного мозку. Більшість випадків миокимии особи идиопатические, і виліковуються самостійно протягом декількох тижнів.
Діагностика
Ранні випадки гемифациального спазму іноді буває важко відрізнити від миокимии особи, тиків або миоклонусов причиною яких можуть бути патологічні процеси в корі головного мозку або в стовбурі. У таких випадках найбільш цінним діагностичним методом служить нейрофізіологічне тестування.
Широка і варіабельна синкинезия при тестах на моргання і високочастотні розряди на електроміографії (ЕМГ) з відповідними клінічними проявами є діагностичними критеріями гемифациального спазму. Стимуляція однієї гілки лицьового нерва може поширитися і викликати реакцію в м’язі, иннервируемой іншою гілкою. Синкинезия відсутня при эссенциальном блефароспазме, дистонії або епілепсії. Голчаста міографія показує, нерегулярні, короткі, високочастотні сплески потенціалів (150-400 Гц) моторних одиниць, які корелюють з клінічно спостерігаються рухами особи.
Методи візуалізації
Магнітно-резонансна томографія є методом діагностичного вибору, коли є необхідність виключити компресійна вплив. Ангіографія церебральних судин,як правило,має невелику цінність для діагностики гемифациального спазму. Эктазированные кровоносні судини рідко ідентифікуються, і ці знахідки (зміни) в судинах буває важко корелювати з впливом на нерв. Виконання ангіографії та / або магнітно-резонансної ангіографії, як правило, застосовується для виконання хірургічної судинної декомпресії.
Лікування
Для більшості пацієнтів з гемифациальным спазмом, методом вибору є введення ботулінічного токсину під контролем електроміографії (ЕМГ). Хемоденервация безпечна і дає хороший лікувальний ефект у більшості пацієнтів, особливо у тих, у кого є стійкі скорочення. Зникнення спазмів відбувається через 3-5 днів після ін’єкції і триває близько 6 місяців.
Ліки, які використовуються в лікуванні гемифациального спазму включають карбамазепін і бензодіазепіни (для некомпрессионных поразок). Карбамазепін, бензодіазепіни, баклофен також можуть бути використані у пацієнтів, які відмовляються від ін’єкцій ботулотоксину. Компресійні пошкодження необхідно лікувати оперативними методами. Мікроваскулярна хірургічна декомпресії може бути ефективна для тих пацієнтів, які не реагують на ін’єкції ботулінічного токсину.
Ін’єкції ботулінічного токсину
Ін’єкції ботулінічного токсину проводяться під контролем ЕМГ. Побічні ефекти ін’єкцій токсину (наприклад, асиметрія обличчя, птоз, слабкість лицьових м’язів), як правило, є тимчасовими. Більшість пацієнтів відзначають хороший лікувальний ефект від введення токсину. Медикаменти можуть бути використані на початку розвитку гемифациального спазму або у пацієнтів, які відмовляються від введення ботулінічного токсину.
З медикаментів найбільш ефективні такі препарати, як карбамазепін та бензодіазепіни (наприклад, клоназепам). Часто, ефективність ліків знижується з плином часу, що вимагає більш активного лікування.
Хірургічна декомпресія застосовується у разі наявності компресійного впливу на нерв.