Гемолітико-уремічний синдром, який відомий багатьом фахівцям як хвороба Гессера, може проявлятися у вигляді гострого гемоколита, спровокованого микроангиопатической анемією, тромбоцитопенією або нирковою дисфункцією. Згідно зі статистикою, ця недуга зустрічається серед малюків у віці від 1 до 4 років у 2-3 випадки на 100 000 в рік. Гемолітико-уремічний синдром у дітей від 4-х до 18 років проявляється в 1-2 випадках на 100 000. Повне або часткове відновлення функції нирок спостерігається тільки в 70% випадках. При наявності спадкової або спорадичної хвороби Гессера, прогноз, як правило, плачевний: 25% — летальний результат, в 50%випадків може відбуватися набряк головного мозку.
У маленьких дітей грудного віку цей недуга проявляється як чітко приставленное захворювання. Гемолітико-уремічний синдром у дорослих може провокувати різні симптоми.
Характеристика хвороби Гессера
Сьогодні думки більшості лікарів сходяться в тому, що хвороба Гессера характеризується ураженням організму в трьох напрямках. Як вже вище згадувалося, гемолітико-уремічний синдром може проявлятися у вигляді:
Як правило, гемолітико-уремічний синдром у дітей виражена уремією, яка з часом проходить. Після одужання, малюкам необхідно регулярно проходити особливу підтримуючу терапію, для того, щоб уникнути ускладнень.
У старших дітей, ремісія навряд чи настане без спеціального лікування. У деяких випадках, гемолітико-уремічний синдром може провокувати ураження судин крові. В результаті цього, хвороба ще більше посилюється.
Поразка судин крові
Причини виникнення
На превеликий жаль, на сьогодні фахівці не можуть точно назвати причину виникнення недуги Гессера, який вражає безліч ділянок організму.
[bsa_pro_ad_space id=42][bsa_pro_ad_space id=78][bsa_pro_ad_space id=11][bsa_pro_ad_space id=31][bsa_pro_ad_space id=34][bsa_pro_ad_space id=44][bsa_pro_ad_space id=47][bsa_pro_ad_space id=49] [bsa_pro_ad_space id=52][bsa_pro_ad_space id=55] [bsa_pro_ad_space id=57][bsa_pro_ad_space id=62] [bsa_pro_ad_space id=60][bsa_pro_ad_space id=65] [bsa_pro_ad_space id=67][bsa_pro_ad_space id=69][bsa_pro_ad_space id=76][bsa_pro_ad_space id=73]
Думки багатьох фахівців зійшлося в тому, що хвороба Гессера може бути спровокована як інфекційним шляхом, так і неінфекційних. У першому випадки, всередину нашого організму потрапляють специфічні бактерії, які можуть провокувати різні розлади шлунка. Наприклад, діарею. У відповідь, реагує наша імунна система, внаслідок чого і виникають симптоми захворювання Гессера.
Інші випадки, які не пов’язані з попаданням цих бактерій всередину нашого організму відносяться до неінфекційних. Як правило, симптоми гемолітико-уремічний синдрому можуть виникнути як побічний ефект від деяких препаратів, іноді при вагітності або проявитися як супутній недуга якогось іншого захворювання. Також захворювання може передаватися і спадково.
У медицині прийнято виділяти дві форми проходження хвороби Гессера:
Патогенетичні властивості
Що ж відбувається після того як всередину організму бактерія потрапила? Як імунна система реагує на подразник? Давайте поетапно розглянемо, що і навіщо відбувається всередину нашого організму.
Після попадання в організм кишкова паличка або бактерія Френкеля може провокувати утворення величезної кількості веротоксина. У результаті її накопичення та розмноження в шлунку або товстій кишці може виникати діарея. Відбувається деформація ендотеліальних клітин. Внаслідок чого токсин потрапляє в печінку, де відбувається він метаболізується.
Потім хвороба, немов по мішенях впроваджується і в інші органи. Як правило, печінку чи легені. В результаті патологічного процесу відбувається згортання крові в порожнині судин, тромбоцити з’єднуються в купки, і відбувається агрегація. На цьому тлі їх кількість значно падає.
Небезпека таких процесів полягає в тому, що ішемія може виникнути у пошкоджених або навіть здорових органах, яка призводить до небезпечних станів хворого. В результаті згортання крові в судинах, капіляри звужуються, і виникає порушення нормальної роботи нирок. Під загрозою також можуть бути легені, серце, печінку або навіть мозок. Це спровоковано збоєм проходження еритроцитів з ниток фібрину у пошкоджених судин.
[bsa_pro_ad_space id=18]
Механізм потрапляння кишкової палички в організм
Прогрес атипової форми хвороби Гессера відбувається із-за порушення роботи системи компліменту, яка входить до складу імунної системи і захищає наш організм від чужорідних бактерій.
Коли недуга вражає наш організм, відбувається дисфункція цієї системи, проявляється значне пошкодження ендотелію. В результаті чого імунна система починає знищувати здорові органи. Із-за безперервної активації тромбоцитів виникає тромбоутворення і збій в роботі пошкоджених органів.
Стадії і симптоми
Симптоми і лікування гемолітико-уремічного синдрому у дітей та дорослих значно відрізняється. Це можна пояснити тим, що у дітей 4-10 років недуга виражається в типовій формі, а у дорослих, як правило, прогресує як атипова.
На початкових стадіях у хворих спостерігається гостра діарея, яку викликає кишкова паличка. Не дивлячись на лікування хвороби, самопочуття хворого не поліпшується. У дітей піднімається температура тіла, і є відчуття втоми. Їх шкіра набуває бледноватый відтінок, в деяких випадках — жовтуватий.
У дитини значно зменшується кількість сечі. В результаті чого виникає сильний набряк в районі повік або гомілок. З’являється збій у роботі центральної нервової системи. Можуть виникати судоми. Потім, під впливу цього патологічного процесу, втягуються й інші органи. Необхідно, як можна швидше, провести спеціальну терапію.
У деяких випадках, гемолітико-уремічний синдром може пройти самостійно, без подальшого прояву, і повного лікування нирок. Як правило, це відбувається у маленьких дітей або немовлят. Але все ж не варто забивати про лікування, адже запущена форма хвороби може призвести до непоправного результату.
Як правило, атипическое протікання гемолітико-уремічного синдрому проявляється серйозними симптомами і бурхливим плином. Після діареї і загальної слабкості протягом 6 днів спостерігається значне зменшення відтоку сечі, неврологічні ускладнення, гіпертензія, набряки, і т. д.
В деяких випадках. недуга може вражати серцево-судинну систему або навіть шлунково-кишкову, провокуючи аритмії, інфаркти. Але практично завжди хвороба утворює дисфункцію нирок, і, незважаючи на лікування, у більшості випадків, розвивається ниркова недостатність.
Загальне погіршення самопочуття
Діагностика хвороби Гессера
Діагностику проводять, спираючись на результати аналізів крові і сечі, які зіставляють з виявленими симптомами.
Остерігатися варто, якщо у вас виявили:
- У сечі кров або ж білок.
- Гемолітичну анемію.
- Уремія.
- Патогенні бактерії в кале.
- Гемолітичну анемію.
Паралельно до цього фахівці вивчають загальний стан хворого. Складність полягає в диференціації атипової форми недуги зважаючи на те, що може проявлятися змішаність симптомом і інших хвороб.
Методи лікування
Незалежно від форми розвитку хвороби, необхідно провести спеціальну підтримуючу терапію. З її допомогою відбувається збереження кількості еритроцитів у крові, підтримуються показники електролітів. Після проведеної терапії приходить в норму водний баланс в організмі, судоми зникають і гіпертензія.
У важких випадках лікар може призначити гемодіаліз, виписати багато сечогінних препаратів і прописати спеціальну висококалорійну дієту з мінімальною кількістю солі.
Профілактика
Профілактика гемолітико-уремічний синдрому можлива тільки для типової форми. В першу чергу потрібно дотримуватися правил особистої гігієни. Не рекомендується купатися в сумнівних водоймах. При приготуванні м’ясних продуктів необхідно дотримуватися технології їх обробки.
Прогноз ГУС
Робити позитивний прогноз при гемолітико-уремічного синдрому можна тільки після проведеної терапії. Як правило, для маленьких дітей, у яких хвороба спровокована кишковою бактерією, — прогноз х, у більшості випадків, хороший. Але, тим не менш, необхідно контролювати показники артеріального тиску і вчасно здавати аналізи сечі, калу і крові.
У багатьох розвинених країнах одужання у пацієнтів (старше 18 років) за типовою формою, що можна спостерігати у 90% випадків. Прогноз при атипових формах все ж залишається негативним. Якщо хвороба передалася спадково, то летальний результат наступає практично у 90% випадків.
На превеликий жаль, пацієнти, які одужали після гемолітико-уремічного синдрому, помирають протягом 2-3 років в 80%випадків із-за проблем з нирками.