Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Зміст:

  • Які зміни викликає тромбоцитопенічна пурпура?
  • Найбільш ймовірні причини патології
  • Клінічні прояви
  • Форми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури
  • Як підтверджується діагноз?
  • З якими видами геморагічних діатезів необхідно диференціювати ідіопатичну пурпуру?
  • Лікування

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура — найбільш поширена форма діатезу (до 40% всіх випадків геморагічних висипань), з якими зустрічаються лікарі. Хвороба вважається ідіопатичною (з невідомою причиною), але вже отримано дані про її аутоімунне походження.

Патологія була відома ще за часів Гіппократа. Лише в 1735 році німецький лікар П. Верльгоф пов’язав її зі зниженням рівня тромбоцитів. Тому закріпилася друга назва — хвороба Верльгофа.

Загальна поширеність ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури серед населення коливається в різних регіонах від 1 до 13 на 100000 чоловік. А серед дітей хворіють 1,5–2 на 100000. Частіше вражає дівчат, дорослих «вибирає» молодих і середнього віку жінок.

[bsa_pro_ad_space id=17]

У Міжнародній статистичній класифікації врахована під кодом D69.3. У діагностиці важливо відрізняти первинні зміни від вторинних наслідків різних захворювань (лейкозів, васкулітів, системного вовчака, злоякісних поразок).

Які зміни викликає тромбоцитопенічна пурпура?

Зміненої імунній системі і спадкової схильності надаються головні ролі в механізмі порушень складу крові. У спадок дитині передається схильність тромбоцитарных клітин до передчасного старіння. Їх незвичайна форма і втрата функцій викликають посилення загибелі в селезінці за рахунок підвищеної активності фагоцитів.

Під впливом провокуючих чинників (частіше перенесена інфекція або прийом лікарських препаратів) макрофаги перетворюються в тромбоцитарные антигени. При контакті з лімфоцитами виробляються антитромбоцитарні антитіла.

[bsa_pro_ad_space id=42][bsa_pro_ad_space id=78][bsa_pro_ad_space id=11][bsa_pro_ad_space id=31][bsa_pro_ad_space id=34][bsa_pro_ad_space id=44][bsa_pro_ad_space id=47][bsa_pro_ad_space id=49] [bsa_pro_ad_space id=52][bsa_pro_ad_space id=55] [bsa_pro_ad_space id=57][bsa_pro_ad_space id=62] [bsa_pro_ad_space id=60][bsa_pro_ad_space id=65] [bsa_pro_ad_space id=67][bsa_pro_ad_space id=69][bsa_pro_ad_space id=76][bsa_pro_ad_space id=73]

Вони втрачають контроль за системою розпізнавання «свій-чужий» і починають підвищений знищення власних тромбоцитів, приймаючи їх за чужорідних агентів. Це призводить до зниження рівня клітин — тромбоцитопенії.

Відсутність достатньої кількості позначається на зниженні рівня серотоніну, підвищення проникності ендотеліальної оболонки капілярів, порушує скорочення судинної стінки. Еритроцити можуть вільно в таких умовах виходити із судинного русла. Так формується кровоточивість.

Найбільш ймовірні причини патології

Серед причин заслуговує уваги спадковість (доведена за наявності випадків у сім’ях, де родичі вже раніше хворіли цим захворюванням).

Інші фактори виглядають менш переконливо:

  • у 11% патологія розвинулася після перенесеної бактеріальної інфекції;
  • у 6% дітей виявлена зв’язок з профілактичною вакцинацією;
  • близько 7% припадає на стан у післяопераційному періоді або після важкої травми.


У 28% випадків ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виникла після респіраторної вірусної інфекції

При виявленні хвороби Верльгофа в грудничкового періоді є особливості:

  • частіше хворіють хлопчики;
  • у матері були ускладнення при вагітності;
  • легше встановлюються провокуючі фактори.

Клінічні прояви

Найбільш типовою ознакою захворювання є геморагічний синдром. Він проявляється раптовими крововиливами на шкірі і слизових, кровотечами.

Характерні риси геморагічної симптоматики:

  • оскільки тип ураження капілярний, на шкірі і слизових виявляються дрібні яскраві червоні точки (петехії), можливо їх злиття в поширені синці;
  • забарвлення різна через «відцвітання» одних елементів і появи нових, це нагадує розпис шкури леопарда;
  • частіше виникають вночі;
  • не відповідають ступеня здавлення;
  • реагують позитивно на пробу з манжеткою або щипком шкіри;
  • не виступають над шкірою;
  • асиметричні.

У половини дітей висипання на слизових очей, в роті.


Висипання в області шиї виникають рідше, ніж на передній поверхні тіла і кінцівках

Інші симптоми:

[bsa_pro_ad_space id=41][bsa_pro_ad_space id=38][bsa_pro_ad_space id=39][bsa_pro_ad_space id=35][bsa_pro_ad_space id=45][bsa_pro_ad_space id=48][bsa_pro_ad_space id=50][bsa_pro_ad_space id=53][bsa_pro_ad_space id=58][bsa_pro_ad_space id=63][bsa_pro_ad_space id=61][bsa_pro_ad_space id=66] [bsa_pro_ad_space id=68][bsa_pro_ad_space id=70] [bsa_pro_ad_space id=74][bsa_pro_ad_space id=77]
  • загальний стан пацієнта не порушене або турбує невелика слабкість;
  • підвищення температури нетипово.

Кровотечі можливі слизових носа, шлунка, кишечника, нирок. Відповідно, кров можна виявити в блювотних масах, фекаліях, сечі. У старших дівчаток і жінок з’являються рясні менструації.

Небезпечні крововиливи в тканину мозку виникають в 1-3% випадків хвороби Верльгофа. Часто супроводжуються:

  • головним болем,
  • запамороченням,
  • судомами,
  • скаламутненим свідомістю,
  • блюванням,
  • осередковими неврологічними симптомами.

Можливі крововиливи в очне яблуко (в сітківку, кон’юнктивальну оболонку).

У дітей грудного віку симптоми розвиваються бурхливо, типово збільшення селезінки, прояви анемії (блідість шкіри, слабкість, синюшність носогубного трикутника, холодні на дотик кисті і стопи).

У старших пацієнтів при огляді відзначається помірне збільшення печінки та селезінки, симптоматики недокрів’я не спостерігається.


Слизова оболонка на губах теж змінюється

Форми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Хвороба Верльгофа протікає по-різному. Прийнято, як при всіх тромбоцитопениях, виділяти:

  • гостру форму — триває до півроку;
  • хронічний — понад 6 місяців.

При хронічному перебігу спостерігається циклічні повтори загострень (кризів) і ремісій. Їх ділять по частоті на:

  • рідкісні,
  • часті,
  • безперервно рецидивуючий перебіг.

Загострення залежно від наявності кровотечі називають:

  • сухими,
  • вологими.

90% випадків протікають гостро і закінчуються стійкої клінічної і гематологічної ремісією. До 15% переходять в хронічну форму.

При хронічному перебігу особливостями є:

  • наполеглива кровоточивість терміном до півроку навіть на фоні проведення терапії;
  • збільшення і болючість регіональних лімфовузлів (підщелепних, пахових, пахвових);
  • раптові кризи і загострення без будь-яких причин.

Найчастіше є вогнища хронічної інфекції, тому до хронічного перебігу більш схильні дорослі пацієнти.


Збільшення лімфовузлів типово для хронічної форми у дорослих пацієнтів

Як підтверджується діагноз?

Крім шкірних проявів та кровоточивості, при ідіопатичній тромбоцитопенії є зміни в периферичній крові і в характері кістковомозкового кровотворення.

В аналізі крові:

  • знижений вміст тромбоцитів;
  • при тривалих кровотечах можлива гіпохромна анемія (зниження кількості еритроцитів, гемоглобіну);
  • змінено форму і розміри еритроцитарних клітин (анізоцитоз і пойкилоцитоз) у стадії кризи;
  • помірний лейкоцитоз, зсув формули вліво;
  • при хронічному перебігу з’являються плазматичні клітини з роздратованих лімфовузлів;
  • ШОЕ нормальна.

При дослідженні стернального пунктату виявляється порушення кістковомозкового процесу кровотворення:

[bsa_pro_ad_space id=18]
  • у стадії кризи — переповнення клітинами еритроцитарної лінії розвитку;
  • підвищення кількості мегакаріоцитів на тлі різкого зниження тромбоцитів.

З якими видами геморагічних діатезів необхідно диференціювати ідіопатичну пурпуру?

Хвороба Верльгофа у дітей слід відрізняти від інших геморагічних тромбоцитопатий.

Серед них гетероиммунные — теж пов’язані з антитромбоцитарними антигенами. Фахівці вважають, що вони діагностуються недостатньо часто і правильно. Для дитячого організму можливі 4 варіанти:

  • аліментарно-алергічний — викликається харчовими продуктами, штучними добавками в прикорм коров’ячого молока, фруктових соків, цитрусових;
  • медикаментозний — надмірне алергічне вплив лікарських препаратів;
  • постінфекційний — проявляється на тлі перенесених інфекцій, частіше вірусної природи, і після них;
  • постщепленевий.
  • Про різновиди тромбоцитопенічної пурпури можна прочитати в цій статті.

    Відновлення лабораторних показників відбувається через 2-4 тижні при відміні лікарського препарату, виключення продукту-алергену.

    З інших діатезу необхідно виключити:

    Ще почитати:Причини тромбоцитопенії у дітей

    • геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха);
    • гемофілії;
    • кілька геморагічних синдромів (Фішера-Еванса, Олдріча, Казабаха-Меррита), пов’язаних із спадковою патологією в комбінації з захворюванням крові, кожен має відмітні ознаки в біохімічних тестах, додаткових аномаліях розвитку;
    • вроджену амегакариоцитарную тромбоцитопенію — супроводжується аномаліями променевих кісток;
    • тромбоцитопатії — є геморагічний синдром, але рівень тромбоцитів не знижений;
    • вторинні тромбоцитопенії при різних захворюваннях;
    • хвороби шкіри.

    У новонароджених слід припустити 2 види геморагічних діатезів:

    • аллоиммунную тромбоцитопенічну пурпуру;
    • трансиммунная тромбоцитопенічна пурпуру.

    Аллоиммунная тромбоцитопенічна пурпура схожа на гемолітичну, обумовлена імунним конфліктом специфічних антигенів-тромбоцитів, отриманих від батька і не наявних у матері. Поява антитіл через плаценту сприяє загибелі тромбоцитарных клітин дитини. Петехії на шкірі і слизових з’являються в перші дні життя. Типові носові кровотечі, кривавий стілець. Смертельний результат спостерігається в 10-15% випадків.

    Лікування проводять з допомогою годування донорським молоком, кортикостероїдів, Дицинона, переливання крові від стороннього донора (не матері). Результат тим ефективніше, чим пізніше виявляється несумісність.

    Трансиммунная тромбоцитопенічна пурпура передається від хворої тромбоцитопенією матері з первинним захворюванням або іншими, що супроводжуються зниженим рівнем тромбоцитів. Клінічні прояви аналогічні попереднього опису, але переносяться легше, рідко доходить до смертельного ураження.

    Лікування

    Вибір терапії залежить від форми і стадії захворювання:

    • при кризах — основний напрямок на запобігання масивного кровотечі;
    • в стадію ремісії — профілактика загострень і ускладнень.

    У гострому стані пацієнт має потребу в стаціонарному лікуванні в спеціалізованому відділенні з постільним режимом. Рекомендується рясне пиття, напіврідка дієта стіл №5, всі страви повинні охолоджуватися.

    Для боротьби з геморагічними проявами призначаються:

    • місцево — тампонада гемостатичної губки при виділенні крові з носа, кровоточивості ясен, ковтання шматочків льоду при шлунковій кровотечі;
    • внутрішньовенно крапельно вводиться амінокапронова кислота (якщо немає, гематурії);
    • проводиться переливання тромбоцитарної маси.

    При відсутності ефекту додатково використовуються:

    • внутрішньовенне введення специфічних імуноглобулінів;
    • терапія глюкокортикоїдами;
    • операція видалення селезінки (спленектомія).

    Не існує єдиного позитивного думки лікарів про застосування у лікуванні ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури імуноглобуліну.


    Очікуваний механізм дії препарату — блокада вироблення і впливу антитромбоцитарних аутоантитіл

    У фазу ремісії і при «сухою» формою захворювання:

    • призначаються засоби, спрямоване діють на посилення тромбообразующей здатності тромбоцитів (Дицинон, карбонат літію, Адроксон);
    • при виявленні вогнищ хронічної інфекції проводиться обов’язкова їх санація за допомогою антибіотиків;
    • рекомендується тривалий прийом жовчогінних засобів, лікарських трав’яних зборів, що поліпшують функціонування печінкових клітин (Лів-52, Аллохол, Холагол);
    • показані вітаміни С, групи В, Е.

    Пацієнтам, які перенесли гостру форму і страждаючим хронічними змінами, категорично протипоказані всі саліцилати (аспіріноподобних препарати), Аміназин, використання в терапії таких фізіопроцедур, як УВЧ, ультрафіолет.

    Спеціальної обмежувальної дієти з виключенням найбільш алергізуючих продуктів доведеться дотримуватися все життя. Не слід загоряти або відвідувати солярій.

    Особливості застосування гормональної терапії

    Глюкокортикоїдні гормони застосовуються з обмеженим показаннями, якщо у пацієнта є:

    • тяжкі поширені (генералізовані) геморагічні висипання та кровотечі при рівні тромбоцитопенії 15 х 109/л і нижче;
    • пурпура розцінюється як «волога», є дані на приєднання постгеморагічної анемії;
    • крововиливи в сітчасту оболонку очей, що може вказувати на аналогічні зміни в головному мозку, підвищує ймовірність внутрішніх органних кровотеч.

    При наявності тільки висипань (без кровотеч) гормональна терапія не застосовується.

    Роль спленектомії

    Оперативне видалення селезінки у лікуванні тромбоцитопений вперше застосовано в 1916 році. При хворобі Верльгофа проводиться у випадках:

    • відсутність стійкого результату від гормональної терапії і потреби в повторних курсах;
    • виникнення ускладнень, загрози для життя хворого (при крововиливі в мозок операція проводиться екстрено).


    Після спленектомії у пацієнта різко знижується імунний захист, тому типові часті інфекційні захворювання у важкій формі

    Перед операцією дітям призначається Гідрокортизон внутрішньовенно, в післяопераційному періоді вводиться кожні 6 годин. Це необхідно для профілактики синдрому відміни гормонального лікування.

    Результат у вигляді підвищення рівня тромбоцитів у крові виявляється вже через 4 години після видалення селезінки. В аналізі крові протягом двох тижнів тримається нейтрофільний лейкоцитоз, фрагментація еритроцитів.

    Неефективність оперативного втручання пов’язують з наявністю у пацієнта незнайденою додаткової селезінкової тканини. Це спостерігається у кожного десятого пацієнта, але не у всіх позначається на результатах лікування.

    Протягом року рекомендується щомісяця вводити для профілактики Біцилін.

    [bsa_pro_ad_space id=56][bsa_pro_ad_space id=37]

    Лікувальний ефект при гострій формі хвороби Верльгофа у дітей досягається у 90% випадків. Надалі батьки повинні стежити за виконанням рекомендацій лікаря. У дорослому стані і підрослому дитині слід розповісти про наслідки та небезпеки рецидиву. Будь-які шкірні прояви, що нагадують петехії, вимагають термінового звернення до лікаря.

    [bsa_pro_ad_space id=72][bsa_pro_ad_space id=71][bsa_pro_ad_space id=29][bsa_pro_ad_space id=64][bsa_pro_ad_space id=59][bsa_pro_ad_space id=56][bsa_pro_ad_space id=54][bsa_pro_ad_space id=51][bsa_pro_ad_space id=46][bsa_pro_ad_space id=43][bsa_pro_ad_space id=37][bsa_pro_ad_space id=36][bsa_pro_ad_space id=31][bsa_pro_ad_space id=30][bsa_pro_ad_space id=29][bsa_pro_ad_space id=28][bsa_pro_ad_space id=27][bsa_pro_ad_space id=25] [bsa_pro_ad_space id=2][bsa_pro_ad_space id=3] [bsa_pro_ad_space id=4] [bsa_pro_ad_space id=6] [bsa_pro_ad_space id=9][bsa_pro_ad_space id=19] [bsa_pro_ad_space id=20]

    Leave a Comment