Писальний спазм (фокальна дистонія кисті)


Дистонія це мимовільне, стійке скорочення м’язів з патологічними позами. Фокальна дистонія виникає тільки в одній частині тіла. Писальний спазм є типом координаційної дистонії, специфічних для певного виду діяльності (письмо ручкою) і найбільш часто зустрічається видом первинної дистонії. Як правило, писальний спазм починається з аномальною скутості при письмі і прогресує зі збільшенням труднощі виконання цього виду діяльності. Надмірні м’язові спазми можуть прогресувати в проксимальному напрямку, що призводить до абдукції руки. Хоча історично писальний спазм вважається психогенних, в даний час це стан визнається в якості типу дистонії, і обумовлений як сенсорними порушеннями зі зниженою просторової чутливістю, так і наявністю моторної патології. Функціональна МРТ надала інформацію про те, що існує дефект в гальмівному контролі, що може пояснити ненавмисне приведення м’язів і, як наслідок, появі ненормальних рухів. Були також виявлені порушення у мозочку, аномалії дофамінергічної передачі в базальних гангліях, але незрозуміло, чи це є причинами розвитку писального спазму або наслідком цього стану. Основні патофізіологічні механізми, в даний пояснюють розвиток писального спазму дезорганізацією сенсорно-моторної системи, пов’язаної із зниженням процесів гальмування, аберантної пластичність нейронів, і дефектами навичок сенсорно-моторної інтеграції.

Епідеміологія

Дуже важко отримати інформацію про істинну поширеність цього стану, так як багато людей з цим станом не звертаються за медичною допомогою. Вважається, що писальний спазм найбільш поширений у віці від 30 до 50(із середнім віком розвитку в 38 років). Існує невелика превалювання чоловіків, а у жінок, як правило, цей стан розвивається раніше. Цілком ймовірно, що писальний спазм стає менш частим станом у зв’язку з тим,що письмо рукою повсюдно,все частіше замінюється використанням клавіатури.

Фактори ризику

У 5-20% пацієнтів є сімейна історія, і дуже ймовірно, що є певна генетична детермінованість стану. Дійсно, у деяких пацієнтів були виявлені генетичні дефекти.

Дослідження випадків захворювання встановило, що:

  • Писальний спазм набагато частіше розвивався у людей з вищою освітою, ніж у контрольній групі.
  • Ризик писального спазму мав чітку кореляцію з часом, витраченим на писання кожен день.
  • Також мало значення різке збільшенням часу писання протягом року до початку хвороби.
  • З писчим спазмом були асоційовані травми голови з втратою свідомості і короткозорість.

Дослідження не виявило ніякого зв’язку з периферичної травмою, ліворукістю, швидкістю письма, реакції на стрес або вибір пишучого інструмента.

Симптоми

  • Тривалі періоди судом при писанні, болі і порушення координації рухів кисті. По мірі прогресування стану, тривалість листи, необхідного для розвитку симптомів зменшується.
  • Часто є посилене полусогнутое положення пальців, в теж час є гіперекстензія дистального міжфалангового суглоба вказівного пальця. Також може бути надмірне згинання або розгинання зап’ясті з супінацією або пронація.
  • Симптоми можуть посилюватися при спробах писати, і рука може навіть зірватися зі сторінки раптовим ривком.
  • У однієї третини хворих відзначається тремтіння в ураженій руці під час письма або коли рука випрямлена.
  • Об’єктивно писальний спазм може проявлятися помірним розвитком дистонічних поз розвиваються, або спонтанно, або при русі, а також зниженням розмахів руки при ходьбі.
  • Неврологічне обстеження не виявляє відхилень від норми.
  • Спостереження за пацієнтом під час письма, як правило, чітко виявляє дистонічні пози.

Диференціальний діагноз

  • Хвороба Паркінсона може викликати труднощі з написанням, але характеризується микрографией та іншими фізичними ознаками.
  • Якщо при обстеженні з’являються підозри на інші дистонії, то необхідно провести повноцінне неврологічне обстеження.
  • Неврологічні ознаки можуть вказувати на інший діагноз, такий як розсіяний склероз або хвороба Вільсона.
  • Синдром здавлення передпліччя викликає крамп, і нерідко вимагає диференціація, якщо дискомфорт є вираженим.

Асоційовані стану

  • Первинний тремор рук є варіантом писального спазму з великою амплітудою тремору, тільки під час писання. Дистонічні поза характерна для цього стану.
  • У музикантів також можете розвиватися фокальна дистонія рук, якщо вони практикували протягом багатьох годин в день.

Діагностика

  • Діагностика є по суті клінічної. Функціональні тести, такі як рейтингова шкала писального спазму (WCRS) може бути інформативна у деяких пацієнтів, також як кінематичний аналіз аналізу рухів кисті при писанні.
  • Електроміографія (ЕМГ) може констатувати одночасне скорочення агоністів і антагоністів.
  • ЕНГ також може бути необхідно для виключення компресії нерва.
  • МРТ може призначено для виключення органічних уражень.

Лікування

  • Зменшення часу написання допомагає знизити симптоматику. Використання комп’ютерної клавіатури також може бути ефективно.
  • Також може бути певна користь від використання більш широкої ручки
  • Можливе використання біологічно зворотного зв’язку з навчанням техніки письма.
  • Черезшкірна електрична стимуляція нерва дає хороший лікувальний ефект.
  • Ботулінічний токсин застосовується як ефективний симптоматичне лікування, і призводить до нормалізації процесу написання у половини хворих з середньою тривалістю ефекту протягом 6 місяців. Але цей метод лікування має побічні дії, такі як порушення функції кисті з-за слабкості, і тому застосування цього методу лікування спірне.
  • Ряд препаратів, особливо антихолінергічні і L-допа, широко використовуються для лікування писального спазму, але рандомізованих клінічних випробувань цих препаратів при писчем спазмі не було.
  • Глибока стимуляція мозку може бути використана у деяких пацієнтів.
  • У виняткових випадках, може бути проведена стереотаксична ??вентро-оральна таламотомия ядра.

Прогноз

Прогноз варіює залежно від реакції на лікування. Ремісії бувають рідко, і симптоми можуть прогресувати і охопити іншу руку. Прогноз гірше, якщо є ознаки асоційованих захворювань, вторинної дистонії, тремору або симптоматика має тенденцію до прогресування.

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment