Сирингомиелія

Термін сирингомиелия є збірним і включає в себе різні стани, які характеризуються пошкодженням спинного мозку з утворенням патологічних порожнин, наповнених рідиною.

У 1827 році французький лікар Шарль Проспер Олів’є Анже (1796-1845) запропонував термін сирингомієлії так, як сиринг з грецької означає порожнину (трубка) а мієло означає мозок. Пізніше, термін гидромиелия став використовуватися для позначення розширення спинномозкового каналу, а сирингомиелия позначати кістозні порожнини без повідомлення зі спінальним каналом.

Порожнини в спинному мозку можуть бути наслідком травми спинного мозку, пухлини спинного мозку, або бути вродженою аномалією. Також описана в клініці ідіопатична форма сирингомієлії (форма захворювання без певної причини). Заповнені рідиною порожнини повільно розширюються і подовжуються з плином часу, що призводить до прогресивного пошкодження нервових центрів спинного мозку, з-за тиску, що чиниться рідиною. Це пошкодження призводить до появи болю, слабкості і скутість у спині, плечах, руках або ногах. У пацієнтів з сірінгомієлією може бути різна комбінація симптомів. У багатьох випадках сирингомиелия поєднується з аномалією потиличного отвору, де розташовується нижня частина довгастого мозку, що з’єднує головний і спинний мозок. Крім того, сирингомиелия нерідко поєднується з мальформацією Кіарі, при якій частина мозку зміщується вниз до продолговатому мозку, зменшуючи, таким чином, спинномозковий канал. Іноді спостерігаються також сімейні випадки сирингомієлії, хоча це буває рідко.

Види сирингомієлії включають в себе:

  • сирингомиелия з комунікацією з четвертим шлуночком
  • сирингомиелия з-за ликвородинамического блоку (без зв’язку з четвертим шлуночком)
  • сирингомиелия у зв’язку з пошкодженням спинного мозку
  • сирингомиелия і спинальний дізрафізм (неповне закриття нервової трубки)
  • сирингомієлії у зв’язку з інтрамедулярні пухлини
  • ідіопатична сирингомиелия

Сирингомиелия зустрічається приблизно у восьми з кожних 100000 чоловік. Початок захворювання найчастіше відзначається у віці від 25 до 40. Рідко, сирингомиелия може розвинутися в дитинстві або в літньому віці. Чоловіки хворіють цим захворюванням частіше, ніж жінки. Географічною або расової залежності не відзначено. Були описані випадки сімейної сирінгомієлії.

Причини і симптоми

У більшості пацієнтів з сірінгомієлією відзначається наявність головного болю, нерідко в поєднанні з періодичними болями в руках або ногах, як правило, більш сильними в половині тулуба. Біль може початися як тупа і неінтенсивна і поступово наростати, або ж з’явитися раптово, часто в результаті кашлю або напруги. Болі в кінцівках часто приймають хронічний характер. Крім того, можливо оніміння і поколювання в руці, грудях або спині. Нездатність відчувати землю під ногами, або поколювання в ногах і ступнях теж відзначається. Слабкість в кінцівках при сирингомієлії призводить до неправильної моторики рухів рук або порушення процесу ходьби . Зрештою, функціональне використання кінцівок може бути втрачено.

Причини сирингомієлії залишаються невідомими. Жодна теорія в даний час не може правильно пояснити основні механізми формування кіст і кістозних розширень. Одна з теорій припускає, що сирингомиелия виникає в результаті пульсуючого тиску ліквору між четвертим шлуночком головного мозку та спинномозковим каналом. Інша теорія припускає, що кісти розвиваються із-за різниці внутрішньочерепного тиску і спинного тиску особливо при наявності мальформації Кіарі. Третя теорія припускає, що утворення кіст викликані мигдалин мозочка, що діють, як поршень і відбувається великий перепад тиску спинномозкової рідини в субарахноїдальному просторі, і це дія сил рідини впливає на спинний мозок. Сирингомиелия зазвичай прогресує повільно, і перебіг захворювання розтягується на роки. Але іноді буває гострий перебіг захворювання, особливо коли залучається стовбур головного мозку.

Діагностика

Огляд невролога може виявити втрату чутливості або рух, викликане компресією спинного мозку. Діагноз зазвичай виставляється за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) хребта, яка може підтвердити наявність сирингомієлії та визначити точне місце розташування кістозних утворень і ступінь пошкодження спинного мозку. Найбільш поширеним місцем локалізації кіст є шийний відділ або ж грудний відділ хребта. Найменш імовірним місцем локалізації кіст є поперековий відділ хребта. МРТ голови може представляти діагностичну цінність для визначення наявності яких-небудь змін таких як, наприклад, гідроцефалія (надлишок спинномозкової рідини в шлуночках мозку). При збільшенні кістозних утворень можливе виникнення деформації хребта (сколіозу), який добре діагностується за допомогою рентгенографії. Ступінь порушення провідності при сирингомієлії визначається за допомогою ЕМГ.

Лікування

Діагностика та лікування сирингомієлії вимагає цілої команди лікарів-спеціалістів, у тому числі неврологів, радіологів, нейрохірургів, ортопедів.

Лікування, як правило, хірургічне, спрямоване на припинення прогресування пошкодження спинного мозку і збереження функціональних можливостей. Хірургічні маніпуляції часто виконуються при наявності компресії спинного мозку. Крім того, виконуються хірургічні маніпуляції, необхідні для коригування деформацій або накладення різних шунтів. Проводилися також операції з імплантації тканин плоду для того, щоб кістозні утворення закрилися. Хірургічне лікування призводить до стабілізації або помірного поліпшення симптомів у більшості пацієнтів. Багато лікарів вважають, що хірургічне лікування необхідно тільки пацієнтам з прогресуючої неврологічної симптоматикою. Затримка оперативного лікування в тих випадках, коли захворювання прогресує, може призвести до необоротним пошкодженням спинного мозку і грубим стійким неврологічних порушень.

Медикаментозне лікування (вазоконстриктори) часто призначають для зменшення набряку навколо спинного мозку. Часто рекомендується уникати активної фізичної діяльності, яка може збільшити венозний тиск. Деякі вправи, такі як нахил тулуба вперед можуть зменшити ризик розширення кістозних утворень. Тривалість життя у пацієнтів з прогресуючою симптоматикою без хірургічного лікування коливається від 6 до 12 місяців.

Відновлення та реабілітація

Незважаючи на повідомлення про повне неврологічному відновлення після операції, у більшості пацієнтів вдається досягти стабілізації або тільки помірного поліпшення симптоматики. Сирингомиелия у дітей характеризується менш вираженими порушеннями сенсорними та больовими ніж у дорослих, але набагато більшим ризиком розвитку сколіозу, який є більш сприятливим для хірургічного лікування. Крім того, сирингомиелия не прогресує у всіх пацієнтів однаково. У деяких пацієнтів, як правило, з більш помірними симптомами, відзначається стабілізація симптомів протягом року. Частим ускладненням прогресування симптоматики є необхідність пацієнта адаптуватися до життя через порушення або втрати якихось функцій. Ці зміни можуть привести до втрати якості життя. Завдання реабілітація-це максимально можливе збереження функціональності з використанням вправ і адаптивного обладнання, або, особливо у разі сирингомієлії у дітей заходи повинні бути спрямовані на коригування сколіозу.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів з сірінгомієлією залежить від основної причини утворення кісти і від типу лікування. Неліковані випадки сирингомієлії 35-50 % випадків мають прогноз на тривалу виживання. У пацієнтів, яким проводилось оперативне шунтування у зв’язку з пошкодженням спинного мозку, зазначалося тривале зменшення болю і велика виживання. Недавні дослідження показали незадовільний довгостроковий прогноз у зв’язку з високими темпами рецидивів утворення кіст при інших формах сирінгомієлії. Хірургічне лікування (задня декомпресія) при сирингомієлії, поєднаної з мальформацією Кіарі, вважається досить ефективним лікуванням з великими шансами на клінічне поліпшення. При сирингомієлії у дітей оперативне лікування ефективно для стабілізації сколіозу.

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment