Аплазія нирок

Зміст

  • Механізм розвитку і причини патології
  • Хто перебуває в групі ризику
  • Види агенезії і аплазії
  • Симптоми захворювання
  • Як виявляється патологія
  • Як проводиться лікування вади
  • Профілактика патології під час вагітності

Аплазія нирки – це одна з форм агенезії органу. Агенезія є патологічним станом, внаслідок якого нирка і її ніжка (сечовід і судини) повністю відсутні з народження. Аплазія передбачає внутрішньоутробне порушення, при якій сечовід і судини збережені, нирка виступає в ролі недорозвиненого зачатка, нездатного виконувати свої функції. Навантаження при цьому лягати на парний здоровий орган, гипертрофирующийся внаслідок необхідності виконувати додаткову роботу.

Механізм розвитку і причини патології

З’ясувалося, що частота захворювання становить 1 випадок на 1200 дітей і дорослих. Розвивається патологічний стан внаслідок того, що протока метанефроса недостатньо розвивається, не доростає до метанефрогенной бластемы. Дефект супроводжується нормальним або укороченим сечоводом, іноді діагностується його повна відсутність. Агенезія та аплазія відносяться до внутрішньоутробним пороків розвитку. Часто немовлята з такими особливостями гинуть всередині утроби матері або відразу після народження. У разі якщо друга нирка компенсує відсутній орган, патологія може бути виявлена випадково в більш старшому віці при огляді інших органів. Іноді ознаки захворювання прогресують дуже повільно, вада виявляється в літньому віці.

Аплазія нирки часто провокує сечокам’яну хворобу, пієлонефрити, артеріальну гіпертензію. Розрізняють кілька видів аномалії. Найбільш рідкісною формою вважається повна відсутність парного органу. Такий стан несумісне з життям, веде до загибелі плоду. Частіше діагностується недорозвиненість нирки або її відсутність з однією з сторін.

Хто перебуває в групі ризику

Провокуючими факторами патології вважаються наступні стани:

  • спадковість;
  • перенесення грипу, краснухи та інших інфекційних хвороб матір’ю в першому триместрі вагітності;
  • тривалий прийом протизаплідних препаратів перед настанням вагітності;
  • наявність захворювань ендокринної системи;
  • зловживання алкоголем;
  • перенесення венеричних захворювань.

Вищеописані фактори обов’язково враховуються лікарем під час ведення вагітності.


Шкідливі звички матері часто стають провокуючим фактором вад розвитку плода

Види агенезії і аплазії

У медичній практиці виділяють кілька форм патології:

  • двосторонній порок (повна відсутність обох нирок) – такий стан супроводжується загибеллю плода до народження або в перші кілька годин після появи на світло;
  • агенезія правої нирки – супроводжується відсутністю органу з правого боку. При цьому ліва нирка бере на себе компенсаторну функцію;
  • агенезія лівої нирки – відсутність органу з лівого боку;
  • аплазія правої нирки – орган з правого боку формується частково, являє собою зародок без життєво важливих ниркових структур;
  • аплазія лівої нирки – відсутність нирки з лівого боку.

Агенезія правої нирки зустрічається частіше. У більшості випадків вадою страждають жінки. Вчені припускають, що така особливість спостерігається із-за того, що правий орган менше, коротше і більш рухливими. Вада з правої сторони часто проявляється з перших місяців життя дитини. При цьому спостерігаються такі симптоми:

  • часті зригування дитини;
  • поліурія;
  • зневоднення організму;
  • виникнення гіпертонічних нападів;
  • стрімкий розвиток ниркової недостатності.

Важливо! Порок розвитку з правої сторони часто залишається непоміченим, діагностується випадково.


Незважаючи на серйозність захворювання, аплазія часто протікає безсимптомно

При правобічної аплазії симптоматика виражена слабше. Стан вважається більш сприятливим для життя. Якщо при цьому ліва нирка повністю компенсує відсутність правої, клінічні ознаки можуть зовсім не виявлятися. У рідкісних випадках при аплазії правої нирки розвиваються нефропатії, гіпертензія і деякі інші стани.

Лівостороння агенезія протікає важче, оскільки основне навантаження на себе змушена брати права нирка. Орган відрізняється від лівої пари меншим розміром і рухливістю. До симптомів аномалій з лівої сторони відносять:

  • частий больовий синдром в області паху;
  • утруднення еякуляції;
  • порушення статевих функцій;
  • безпліддя;
  • імпотенцію.

Лівостороння аплазія органу діагностується рідко, відсоток серед усіх випадків захворювання – не більше 7. Нерідко патологія відзначається на тлі недорозвиненості інших органів анатомічного простору очеревини. Частіше цей вид патології діагностується у чоловіків, супроводжується агенезией сім’явивідних проток, вадами сім’яних пухирців, порушеннями розвитку сечового міхура. У жінок супроводжується недорозвиненістю маткових придатків, сечоводів, маткових перегородок. У правій нирці при виникненні лівосторонньої аплазії часто виявляються кісти, при цьому структура органу близька до нормальної.

Симптоми захворювання

Клінічні прояви аплазії нирки відрізняються від симптомів агенезії меншою інтенсивністю. Часто патологія протікає безсимптомно. Яскравіше виражені ознаки пороку при аплазії лівої нирки:

  • збільшення кількості сечі;
  • часті походи в туалет;
  • блювання;
  • підвищення тиску, що не піддається гіпотензивних препаратів;
  • утворення складок на тілі;
  • больовий синдром, що поширюється на поясницю, крижі;
  • розвиток сексуальних порушень у чоловіків;
  • загальне погіршення самопочуття;
  • набряк обличчя.


Пацієнтів з аплазією або агенезией часто турбують головні болі, високий артеріальний тиск

Виявити патологію у дитини допомагають такі ознаки:

  • одутле обличчя;
  • широка форма носа зі сплюснутої спинкою;
  • вуха розташовані низько;
  • збільшення розміру живота;
  • наявність складок на шкірі;
  • широко посаджені очі.

Дані ознаки не завжди свідчать про наявність пороку, але можуть стати сигналом при патологічному стані.

Важливо! В особливо важких випадках виникає сильна інтоксикація продуктами власного метаболізму, ниркова недостатність.

Як виявляється патологія

Діагностика патології починається з огляду хворого та збору анамнезу. Лікар фіксує скарги пацієнта. При яких обставинах з’явилися перші симптоми, що супроводжують чи аплазії інші анатомічні відхилення.

Аплазії нирки важливо відрізняти від таких станів, як гіпоплазія, агенезія і нефункціонуючий орган. Для проведення діагностики використовується аортографія, з допомогою якої нефункціонуючий орган відрізняють від аплазії. Виявити ваду дозволяє ниркова ангіографія, спіральна комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія. Для оцінки стану здорової нирки застосовують ультразвукове дослідження і рентген. Для отримання відомостей про стан організму хворого призначають загальний аналіз крові, сечі, бактеріологічний посів осаду урини.


Діагностика патології проводиться за допомогою ультразвукового дослідження та інших методів

Як проводиться лікування вади

Вади розвитку нирок

Лікувальні заходи показані пацієнтам при таких станах:

  • часті виражені болі в області нирки;
  • виникнення нефрогенної гіпертензії;
  • рефлюкс в недорозвинений сечовивідний шлях.

При пороці правої нирки лікування частіше не потрібно. Пацієнтам рекомендується дотримуватися дієти, що забезпечує зниження навантаження на лівий орган. Лікувальне харчування виключає жирну, гостру, смажену, солону, копчену їжу. Пацієнту слід відмовитися від гострих соусів, спецій, кислих соків. Заборонений алкоголь, газовані напої, міцний чай, кава. При яскраво вираженій симптоматиці призначають знеболюючі препарати, діуретики, протинабрякові ліки.

При аплазії лівого органу специфічна терапія проводиться рідко, частіше лікування полягає в дотриманні профілактичних заходів, спрямованих на запобігання інфекційних захворювань. Нормальна життєдіяльність людини з однією ниркою забезпечується завдяки підтримання імунітету на належному рівні.

Особлива увага приділяється дітям, які мають двосторонню агенезию або аплазії. Раннє лікування патології не проводилося, так як порок був вироком. Сучасна медицина проводить успішні операції з пересадки нирок серед таких немовлят. Це дає дитині шанси на нормальну життєдіяльність.

Важливо! При особливо важких випадках патології людині може бути призначена інвалідність після постановки діагнозу та прийняття рішення медичною комісією.

Профілактика патології під час вагітності

Для народження здорового малюка кожна жінка в період виношування дитини і перед зачаттям повинна дотримуватися профілактичних заходів. До них відносять:

  • відмова від шкідливих звичок;
  • планування вагітності;
  • своєчасне і правильне лікування інфекційних захворювань;
  • прийом медикаментозних засобів виключно за призначенням лікаря;
  • дотримання правильного харчування;
  • адекватна оцінка стресових ситуацій.

При виявленні вади пацієнтові слід дотримуватися здорового способу життя і харчування. При появі хворобливих відчуттів і інших неприємних симптомів не можна займатися самолікуванням, необхідно якомога раніше звернутися до лікаря.


Правильне харчування і здоровий спосіб життя – запорука повноцінного життя для пацієнтів з аплазією нирки

Ниркова аплазія – важка патологія, що негативно впливає на все подальше життя пацієнта. Своєчасна діагностика захворювання і уважне ставлення до свого здоров’я допоможе запобігти важкі наслідки, вести повноцінний спосіб життя.

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment