Зміст
- Причини виникнення
- Класифікація
- Симптоми та діагностика
- Хірургічна корекція
- Реабілітаційний період
- Резюме
Однією з найбільш складних вроджених аномалій є епіспадія – порушення, при якому спостерігається часткове або повне розщеплення сечовипускального каналу. Зустрічається така патологія приблизно у 1-го новонародженого з 50 тисяч. Епіспадія – переважно чоловіче захворювання, т. к. у жінок порок розвитку зустрічається в 5 разів рідше.
Причини виникнення
Точну причину розвитку вродженої аномалії не назвуть навіть працюють у кращих закордонних клініках лікарі. Існує припущення, що епіспадія – результат збою в процесі ембріогенезу (приблизно з 7 по 14-й тиждень пренатального періоду). Первинний статевий горбок зміщується ближче до каудальної області, в результаті чого закладка мезодермальні пластинки порушується, а передня стінка уретри втрачає здатність змикатися.
Вважається, що серед факторів, що роблять вплив на ембріональний порушення, найбільш значущими є:
- вплив іонізуючого опромінення на материнський організм;
- куріння і вживання спиртних напоїв;
- розлади ендокринної системи;
- вірусні інфекції в період виношування.
Класифікація
У чоловіків патологію підрозділяють на три форми:
- Аномалія, яка зачепила головку статевого члена. Даний вид порушення характеризується розщепленням уретри аж до вінцевої борозни. Статевий орган часто піднятий вгору і викривлений у напрямку до передньої черевної стінки. При головчатой епіспадіі не виникає еректильної дисфункції, тому сексуальне життя не утруднена. Крім того, відсутні проблеми з сечовипусканням;
- Стовбурова епіспадія. При такому захворюванні відзначається розщеплення сечовипускального каналу по всій довжині органу (аж до переходу в лобкову область). Статевий член часто буває вкорочений і підтягнуть до передньої черевної стінки. Отвір сечовипускального каналу нагадує лійку, тому нормальне сечовипускання не представляється можливим (в процесі виведення урина розбризкується);
- Тотальна епіспадія. Вкрай важка форма захворювання, при якій уретра деформована і розташовується над лобкової областю. Статевий член і мошонка нерозвинені, крім того, часто спостерігаються й інші порушення, наприклад, крипторхізм. Так само, як і уретра, розщеплений сфінктер сечового міхура. Хворий страждає нетриманням сечі, в результаті чого розвивається дерматит. Соціальна адаптація малюка утруднена, оскільки дитина не може вільно відвідувати школу або ясла.
При тотальній епіспадіі є супутнє розщеплення сфінктера сечового міхура
У жінок вроджений порок розвитку також прийнято ділити на три види:
- Клиторная епіспадія. Така форма патології характеризується зміщеним в надклиторальную область зовнішнім отвором уретри. Відзначається розщеплення клітора, однак сечовипускання не порушене;
- Субсимфизарная. У дівчаток, які страждають таким видом аномалії, неправильне будова має не тільки клітор, але і статеві губи;
- Тотальна. У пацієнтки відзначається вроджене розщеплення лонного зчленування, сфінктера сечового міхура, статевих губ і клітора. Позаду лобкового симфізу локалізується зовнішній отвір сечовипускального каналу. Виведення сечі порушено, розвивається «качина» хода.
Симптоми та діагностика
Эписпадию у дітей досить легко виявити. У більшості випадків для постановки діагнозу потрібно лише зовнішній огляд статевих органів грамотним фахівцем. При первинному огляді кваліфікований лікар без праці може визначити форму вродженої патології, яка повністю визначає клінічну картину пороку розвитку.
Головчаста епіспадія у немовлят чоловічої статі зазвичай не супроводжується розладом сечовипускання (у деяких випадках можливе незначне розбризкування сечі), тому її виявлення на ранньому терміні буває проблематичним, особливо якщо відсутня розщеплення крайньої плоті. Симптомом головчатой форми захворювання може бути викривлення члена, однак статеве життя при такому відхиленні залишається не ушкодженою.
Вираженим ознакою стволового виду епіспадіі є локалізація зовнішнього отвору уретри біля основи статевого члена. Через розбризкування урини пацієнти не можуть здійснювати сечовипускання стоячи, крім того, часто під час сміху або кашлю відмічається нетримання сечі. Статевий орган деформований (укорочений і помітно підтягнуть до передньої стінки очеревини). Сексуальний контакт можливий, але ускладнений.
Симптоми тотальної епіспадіі проявляються найбільш яскраво. У чоловіка, що має такий вроджений порок, відсутня репродуктивна функція. Це обумовлено неможливістю вчинення статевого акту, т. к. дітородний орган гачкоподібно деформований і недостатньо розвинений. У багатьох пацієнтів з таким діагнозом спостерігається не тільки постійне нетримання сечі, але і супутні ускладнення, наприклад, гідронефроз, пієлонефрит, гіпоплазія та ін. З-за розбіжності м’язових волокон очеревини і лобкових кісток у хворого формується «качина хода» і «жаб’ячий» живіт.
Кліторальна епіспадія у дівчаток не веде до розладу сечовипускання і не відрізняється клінічної значущості. При субсимифизарной формі аномалії з’являється виражене нетримання урини при фізичному навантаженні, сміху, кашлі і чханні. Для тотальної жіночої епіспадіі характерно неправильне будова статевих губ і повне розщеплення лонного зчленування. Постійне протягом урини призводить до розм’якшення навколишнього статеві органи шкіри, пеленочному дерматиту, вульвовагиниту, інфікування сечовивідних шляхів. Крім того, симптомом вади розвитку у дівчаток є подвоєння піхви, а також гіпоплазія малих статевих губ і клітора.
Лікарі, які можуть провести обстеження дитини з эписпадией: педіатр, дитячий уролог, гінеколог або хірург
Для комплексної оцінки стану сечовипускального каналу, сечових шляхів і сечового міхура часто буває недостатньо візуального огляду. З метою виявлення супутніх порушень застосовують наступні дослідження:
Як болить сечовий міхур
- у дівчаток проводять УЗД органів малого тазу, а хлопчикам показано УЗД мошонки;
- електрофізіологічне;
- ультразвукове (включає ультрасонографію нирок і сечового міхура);
- уродинамічне (цистометрія і профілометрія сечовипускального каналу);
- рентгенологічне.
Хірургічна корекція
У більшості випадків головчатой епіспадіі у новонароджених чоловічої статі, а також при кліторальною патології у дівчаток не потрібне спеціальне лікування. Необхідність хірургічного втручання виникає в тому випадку, якщо у дитини спостерігається нетримання сечі. Крім того, виражений косметичний дефект нерідко призводить до розладу психофізичного розвитку особистості. Вчасно зроблена операція допомагає вирішити ці проблеми. Оптимальний вік для проведення корекції – від 4 до 6-ти років, проте деякі лікарі сходяться на думці, що усунення епіспадіі можна проводити в більш ранньому віці.
Суть лікування аномалії полягає у формуванні сечовипускального каналу і ліквідації мимовільного виділення урини. В залежності від форми епіспадіі і статі пацієнта здійснюється вибір методу формування уретри.
Основні завдання оперує лікаря при усуненні відхилення у хлопчиків:
- виправлення деформації статевого члена;
- відновлення цілісності сечовипускального каналу;
- корекція розщеплення сфінктера сечового міхура.
Етапи лікування:
- виправлення кривизни статевого члена;
- проведення уретропластики і сфинктеропластики сечового міхура.
У разі клінічно значущої епіспадіі у дівчаток застосовується пластику клітора і шийки сечового міхура (якщо є необхідність).
Якщо у малюка почервоніла і роздратована шкіра зовнішніх статевих органів, операцію відкладають до усунення місцевого запального процесу. На уражені ділянки після кожного відвідування вбиральні на шкіру наносять антисептичні розчини, наприклад, з хлоргексидином
Реабілітаційний період
Після операції по усуненню епіспадіі можуть проявитися такі ускладнення:
- захворювання інфекційної природи – цистит та уретрит;
- звуження сечовивідного каналу;
- поява отворів (свищів) у місці проведення хірургічних маніпуляцій;
- кровотеча з рани;
- нетримання сечі;
- розвиток еректильної дисфункції;
- проблеми з дітонародженням.
Для запобігання небажаних проявів в період реабілітації пацієнта призначається антибактеріальна терапія. Знищення патогенних мікроорганізмів дозволяє уникнути вторинного інфікування рани. Щоб уникнути проблем з формуванням анастомозу хворому встановлюють уретральний катетер. Основна функція цього пристрою полягає у виведенні сечі, однак катетер виконує роль каркаса, який сприяє формуванню здорового сечовипускального каналу. За медичним приладом необхідний ретельний догляд із застосуванням антисептичних розчинів. Це дозволяє уникнути вторинного запалення стінок сечового міхура і пролежнів уретри.
Резюме
Раннє виявлення вродженої аномалії та її хірургічна корекція – запорука запобігання психологічної травми у дитини. Крім того, вжиті заходи дозволяють добитися хорошого функціонального результату і вироблення довільного контролю за виведенням сечі. Репродуктивна функція залежить від наявності супутніх аномалій і можливості їх усунення.