Ретроперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда)

Зміст

  • Епідеміологія та класифікація
  • Що провокує патологію
  • Симптоми захворювання
  • Можливі ускладнення
  • Методи діагностики
  • Способи лікування патології
  • Профілактика і прогноз для хворого

Ретроперитонеальний фіброз або хвороба Ормонда – це патологічний стан, що супроводжується хронічним запальним процесом жирової клітковини заочеревинного простору. Наслідком запалення і розростання тканин виступає компресія, яка викликає порушення прохідності деяких органів абдомінальної області. Найчастіше уражаються сечоводи.

Епідеміологія та класифікація

Поширеність ретроперитонеального фіброзу не більше 1 випадку на 200 тис. хворих. Частіше патологія зустрічається у чоловіків у віці від 30 до 60 років. Відсоток смертності невеликий. Летальний результат можливий при значному обструктивному процесі, розвитку ускладнень, пов’язаних з захворюванням.
У медичній практиці виділяють ідіопатичний (первинний) і вторинний ретроперитонеальний фіброз. У першому випадку причинами патології виступають аутоімунні фактори. Вторинний вид розвивається на тлі різних набутих захворювань.

Що провокує патологію

Єдиної точки зору з приводу механізму розвитку хвороби Ормонда немає. До найбільш вірогідним теорій відносять запальну і імунну. Ще одна поширена точка зору полягає в тому, що ретроперитонеальний фіброз – це наслідок системних хвороб сполучної тканини.

До факторів, що провокує патологію, відносять:

  • онкологічні освіти;
  • захворювання печінки (гепатит та інші);
  • поразка тканин хребетного стовпа туберкульоз;
  • великі крововиливи в поперековій області внаслідок травм;
  • отруєння організму токсичними речовинами;
  • радіоактивне опромінення;
  • променеве опромінення абдомінальної області.

Часто при захворюванні не вдається виявити жодної з перерахованих вище факторів. У таких випадках передбачається ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз.

Наслідком склерозу жирової тканини заочеревинного простору є здавлювання судин органів даного анатомічного простору, в тому числі і сечоводів.

Симптоми захворювання

Клінічні прояви хвороби Ормонда залежать від ступеня ураження та активності перебігу патологічного процесу. Ретроперитонеальний фіброз має 3 етапи:

  • Дебют патології.
  • Період активності.
  • Етап, на якому відбувається скорочення фіброзної маси.


Хвороба Ормонда викликає масу неприємних ознак, таких як спинні, головні болі, підвищення артеріального тиску

Серед ознак, що зустрічаються на першому етапі, відзначають появу тупих, ниючих болів в області попереку. Больовий синдром може виникати в одній стороні, повільно переходити на іншу. Дискомфортні відчуття поширюються на поперек, очеревину, статеві органи. Симптомами дебюту є такі стани:

  • підвищення артеріального тиску (частіше незначне);
  • хронічна втома, дратівливість;
  • мігрені;
  • в області живота або тазу діагностується пухлиноподібне освіту.

Для наступних стадій характерно поступове прогресування симптомів. Тут відзначається посилення больового синдрому, зниження кількості сечі, аж до її відсутності. При односторонньому ураженні сечоводу навантаження лягає на здорову нирку. При двосторонньому ураженні в кров потрапляють продукти розпаду білка. Це викликає уремія – гостру або хронічну аутоінтоксикації організму. Якщо пацієнта терміново не підключити до апарату штучної нирки, хвороба закінчується летально.

Поряд з вищеописаними проявами розвивається артеріальна гіпертензія, яка виникає внаслідок компресії ниркової артерії. Пацієнти відзначають у себе часті головні болі (переважно в потиличній частині), підвищення артеріального тиску до показників 140/90 та вище.


Варикозне розширення вен на ногах – часте ускладнення хвороби Ормонда

До симптомів венозної гіпертензії відносять:

  • варикозне розширення вен на ногах;
  • у чоловіків варикоз вражає яєчка;
  • на тлі застійних процесів виникає тромбоз нижньої порожнистої вени.

Важливо! При наявності одного або декількох симптомів необхідно як можна швидше пройти медичне обстеження. Це допоможе запобігти ускладнення патології.

Можливі ускладнення

До небезпечних ускладнень ретроперитонеального фіброзу відносять анурію і ниркову недостатність. Ці стани викликаються застоєм урини в органах сечовиділення. Часте наслідок захворювання – артеріальна гіпертензія. Вона виникає внаслідок звуження ниркової артерії. При здавлюванні кишечника нерідко діагностується кишкова непрохідність. Внаслідок цього виникають тривалі запори, метеоризм, відсутність відходження газів та інші диспепсичні розлади. В особливо важких випадках на цьому тлі розвивається кишкова інтоксикація.

Методи діагностики

Для виявлення хвороби Ормонда використовується комплексний підхід, що включає застосування лабораторних та інструментальних методів.
На ранніх етапах патології в крові хворого відзначається підвищення рівня ШОЕ, білка, сечовини, креатину. За допомогою лабораторних методів діагностики виявляється розмитість контурів поперекової м’язи і нирок. Стан сечоводів дозволяє оцінити екскреторна урографія. Метод визначає наявність розширення ниркової балії і викривлення контуру сечовивідного шляху. Інші методи діагностики – ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія. Вони дозволяють побачити ущільнення заочеревинної клітковини в області.


Діагностика ретроперитонеального фіброзу включає методи інструментального дослідження, що дозволяють оцінити стан внутрішніх органів

Допоміжним методом при виникненні ознак з боку травної або серцево-судинної системи є
іригографія і контрастна аортографія. Обидва методи передбачають використання рентгенконтрастної речовини для дослідження стану внутрішніх органів.

Диференціальну діагностику проводять з наступними захворюваннями:

  • стриктурами сечоводу;
  • гідронефрозом;
  • пухлинами шлунка і кишечника;
  • кістами;
  • туберкульоз нирок і сечоводів.

Після виявлення патології та її особливостей лікар приймає рішення про вид терапії, придатної для конкретного пацієнта.

Способи лікування патології

Лікування хвороби Ормонда проводиться консервативним або хірургічним шляхом. Цілі терапії – відновлення або підтримання нормального функціонування сечоводів для запобігання можливих ускладнень.

Медикаментозна терапія

При збереженні роботи сечовивідних шляхів, виділення урни і функціонування нирок проводять лікування з допомогою наступних медикаментозних препаратів:

Полікістоз нирок у дітей

  • глюкокортикоїдні препарати використовуються при ретроперитонеальному фіброзі. Тут призначають Преднізолон, Дексаметазон;
  • нестероїдні протизапальні засоби – призначені для зниження запального процесу, усунення симптоматики патології. Часто використовуються при фіброзі нирок. Популярні засоби – Ібупрофен. Напроксен;
  • імунодепресанти – дозволяють змоделювати роботу імунної захисту людини. Популярні засоби – Азатіоприн, Циклоспорин;
  • ліки, що володіють розсмоктуючою дією – Гиалуронидаз, склоподібне тіло.

Застосування гормональних препаратів дає хороші результати на початкових етапах захворювання. Дозу ліків визначає лікар залежно від особливостей патології. Курс проводять з поступовим зменшенням дози препарату, доводячи до підтримуючої.


Преднізолон – часто використовуваний медикаментозний препарат, який призначається при хворобі Ормонда

Часто в медичній практиці використовують наступну схему терапії хвороби Ормонда:

  • призначення Преднізолону всередину по 25 мг щодня протягом 30 днів. Далі доза знижується протягом 3 місяців;
  • прийом Езомепразолу раз на добу по 20 мг;
  • 5 драже тричі на добу Вобензиму протягом півроку;
  • через 30 днів після прийому Преднізолону призначають Целекоксиб по 100 мг двічі на день протягом 30 діб.

Важливо! Таке лікування дає гарні результати, допомагає відновити прохідність сечоводів, але не виключені рецидиви захворювання з вираженими порушеннями.

Хірургічне лікування

Оперативне лікування проводиться при серйозних ускладненнях патології. Показанням до операції виступає здавлення сечоводів, виникнення стриктур, хронічний пієлонефрит, ниркова недостатність та інші стани.

Вид втручання визначається лікуючим лікарем, залежить від місця розташування фіброзу, ступеня розростання тканин, стану сечоводів, нирок та інших органів очеревини.

Суть хірургічного втручання полягає у видаленні фіброзної жирової тканини, усунення компресії сечоводів, судин і інших тубулярных структур даного анатомічного простору. У важких випадках патології, коли провести пластику сечоводів неможливо, призначають операцію з накладенням нефростомы. Суть методу полягає в проведенні через передню частину очеревини спеціальної трубки, через яку урина відходить в спеціальний резервуар.


При відсутності ефекту консервативної терапії для лікування ретроперитонеального фіброзу використовують хірургічне втручання

Особливості харчування і способу життя

При ретроперитонеальному фіброзі пацієнтам рекомендується дотримуватися правильне харчування. Дієта допомагає запобігти інтенсивний ріст жирової клітковини.

Рекомендації з харчування для хворих:

  • З раціону виключають жирну, смажену, гостру, солону, копчену їжу.
  • Суворо заборонені алкоголь, газовані напої, міцний чай, кава.
  • Обмежується кількість споживаної солі.
  • Основа раціону – злаки, овочі, фрукти, кисломолочні продукти.
  • Рибу і м’ясо краще вибрати нежирних сортів.
  • У добу потрібно випивати достатню кількість чистої води.
  • З напоїв рекомендуються зелені і трав’яні чаї, компоти, соки.
  • Не можна переїдати. Їжу приймають невеликими порціями 5 – 6 разів протягом дня.

Образ життя пацієнта змінюється після проведення операції по установці нефростомы. Людині важливо навчитися користуватися контейнером для прийому урини. Це допоможе запобігти ураження дерми в області трубки. При наявності симптомів звуження сечоводів людині необхідно випивати велику кількість рідини. Постійна циркуляція сечі запобігає прогресуванню захворювання.

Роль народного лікування

Прихильники народної медицини для лікування захворювання використовують різні компреси і примочки, знижують зростання фіброзної тканини. Для цього застосовують відвари трав і рослин, які мають протизапальну, розсмоктуючу, протипухлинною дією. У деяких випадках таке лікування дає результати. Частіше поліпшення носить тимчасовий характер, після чого виникає рецисм. Лікарі не рекомендують зловживати методами нетрадиційної медицини, так як це може викликати ускладнення патології і багато негативні наслідки для здоров’я.

Профілактика і прогноз для хворого

Профілактика хвороби Ормонда полягає насамперед у виключення факторів, що провокують її. Важливо своєчасно лікувати такі захворювання, як панкреатит, гепатит, туберкульоз. Не можна допускати травми хребетного стовпа, так як великі крововиливи часто служать поштовхом до патологічного процесу.


Здорове харчування – важливий аспект профілактики хвороби Ормонда

Необхідно уважно ставитися до свого організму. При виявленні ознак фіброзу не можна затягувати з походом до лікаря. Своєчасна діагностика і лікування захворювання допоможуть впоратися з ним медикаментозно, виключити хірургічне втручання.

Позитивний прогноз при лікуванні патології можливий при грамотної терапії на ранніх етапах захворювання. Після цього більшість пацієнтів відзначає значне поліпшення стану здоров’я. Незважаючи на це найбільш ефективним методом лікування вважається оперативне втручання, під час якого переміщується сечовід. Закріпити результат допомагає прийом гормональних препаратів протягом тривалого часу.

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment