Хвороба Гамсторпа

c8ad73056eaea9def6ee4845dd082690

  • Загальна інформація
  • Симптоми та діагностика
  • Лікування і профілактика
  • Фахівці, які лікують захворювання

Хвороба Гамсторпа — це одне з можливих проявів м’язової слабкості, яке пов’язане з різким підвищенням у крові вмісту калію.

Причини

Дане захворювання відноситься до одного з варіантів пароксизмальної міоплегії, яка виникає нападами і нерідко призводить до паралічу.

Виникнення патології обумовлено сильним збільшенням кальцію в плазмі. Захворювання спадкове. Часто проявляється в декількох поколіннях однієї сім’ї.

Симптоми

Перший напад проявляється до десятирічного віку, найчастіше — до п’яти років. Він характеризується вагою у всіх кінцівках, поколюванням та онімінні шкіри обличчя, рук і ніг.

З’являється швидко наростаюча дуже сильна м’язова слабкість, яка протягом півгодини трансформується в парез або параліч.

В період спалаху хвороби відзначається зниження тонусу м’язів і випадіння сухожильних рефлексів. Порушується вегетативна система: шкіра блідне, червоніє, стає мармурової і зазначається її сухість, з’являється тахікардія, гіпергідроз, лабільність артеріального тиску.

Відзначається слабкість лицьових м’язів, що виражається в порушенні міміки і артикуляції. Напади розвиваються днем.

До факторів, які провокують розвиток патології, відносять переохолодження, важкі фізичні навантаження, голодування.

У межприступном періоді відсутні неврологічні порушення.

Діагностика

При виникненні симптомів слід негайно записатися на прийом до лікаря-терапевта. Під час спалаху недуги призначається біохімічний аналіз крові.

Епілепсія виключається проведенням електроенцефалографії. Для виключення органічної патології, проводять МРТ і КТ хребетного стовпа.

Миоплегический синдром хвороби Гамсторпа необхідно диференціювати з синдромом, який виникає при перебігу ендокринних захворювань, хвороб ШЛУНКОВО-кишкового тракту, ниркових порушень і надниркової недостатності.

Лікування

При терапії відбувається обмеження калію надходить в організм з їжею. Призначається спеціальна дієта з включенням в їжу збільшеного вмісту вуглеводів і солі. Максимально обмежуються продукти, що містять калій.

Для посиленого виведення елемента призначаються сечогінні препарати. Напад купірується внутрішньовенним введенням інсуліну з 40 мл 40%-го розчину глюкози або 20 мл 10%-го розчину хлориду кальцію. У медицині також спостерігається позитивний вплив інгаляцій сальбутамолу.

Профілактика

Необхідно контролювати вміст калію в крові, дотримуючись спеціальної дієти і режиму харчування.

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment