- Загальна інформація
- Симптоми та діагностика
- Лікування і профілактика
- Фахівці, які лікують захворювання
Хвороба Гамсторпа — це одне з можливих проявів м’язової слабкості, яке пов’язане з різким підвищенням у крові вмісту калію.
Причини
Дане захворювання відноситься до одного з варіантів пароксизмальної міоплегії, яка виникає нападами і нерідко призводить до паралічу.
Виникнення патології обумовлено сильним збільшенням кальцію в плазмі. Захворювання спадкове. Часто проявляється в декількох поколіннях однієї сім’ї.
Симптоми
Перший напад проявляється до десятирічного віку, найчастіше — до п’яти років. Він характеризується вагою у всіх кінцівках, поколюванням та онімінні шкіри обличчя, рук і ніг.
З’являється швидко наростаюча дуже сильна м’язова слабкість, яка протягом півгодини трансформується в парез або параліч.
В період спалаху хвороби відзначається зниження тонусу м’язів і випадіння сухожильних рефлексів. Порушується вегетативна система: шкіра блідне, червоніє, стає мармурової і зазначається її сухість, з’являється тахікардія, гіпергідроз, лабільність артеріального тиску.
Відзначається слабкість лицьових м’язів, що виражається в порушенні міміки і артикуляції. Напади розвиваються днем.
До факторів, які провокують розвиток патології, відносять переохолодження, важкі фізичні навантаження, голодування.
У межприступном періоді відсутні неврологічні порушення.
Діагностика
При виникненні симптомів слід негайно записатися на прийом до лікаря-терапевта. Під час спалаху недуги призначається біохімічний аналіз крові.
Епілепсія виключається проведенням електроенцефалографії. Для виключення органічної патології, проводять МРТ і КТ хребетного стовпа.
Миоплегический синдром хвороби Гамсторпа необхідно диференціювати з синдромом, який виникає при перебігу ендокринних захворювань, хвороб ШЛУНКОВО-кишкового тракту, ниркових порушень і надниркової недостатності.
Лікування
При терапії відбувається обмеження калію надходить в організм з їжею. Призначається спеціальна дієта з включенням в їжу збільшеного вмісту вуглеводів і солі. Максимально обмежуються продукти, що містять калій.
Для посиленого виведення елемента призначаються сечогінні препарати. Напад купірується внутрішньовенним введенням інсуліну з 40 мл 40%-го розчину глюкози або 20 мл 10%-го розчину хлориду кальцію. У медицині також спостерігається позитивний вплив інгаляцій сальбутамолу.
Профілактика
Необхідно контролювати вміст калію в крові, дотримуючись спеціальної дієти і режиму харчування.