Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – хвороба аутоімунного типу, при якій страждають дрібні судини в нирках і легенях, так як організм виробляє до них аутоантитіла. Супроводжується легеневим кровотечею, найбільше схильні люди зі слабким імунітетом, зустрічається досить рідко.

 

Види

Залежно від прояву симптоматики та характеру перебігу хвороби розрізняють три форми:

  • швидкий розвиток симптомів – характеризується иммуновоспалительными патологіями, вражаючими клубочки нирок (гломерулонефрит) та нирковою недостатністю;
  • повільний плин – періоди часу з проявом ознак чергуються з повною відсутністю будь-якої симптоматики, при правильному лікуванні тривалість життя пацієнта може становити від кількох до 12 років;
  • постійно прогресуюча геморагічна пневмонія та гломерулонефрит – найчастіше летальний результат настає протягом року, це вважається злоякісним типом захворювання.

Причини

На сьогоднішній день основна причина виникнення патологічних процесів не виявлено. Проте вчені невпинно проводять дослідження, які виявили взаємозв’язок з наявністю вірусної або бактеріальної інфекції в організмі людини.

Крім цього, спровокувати синдром можуть деякі препарати: цитостатики (зупиняють поділ клітин в органах), протизапальні, імуносупресивні (знижують ефективність роботи імунної системи).

Також можливими причинами прояву відхилень можуть стати:

  • регулярне куріння кокаїну;
  • вплив шкідливих хімічних факторів (пари бензину, вуглеводнів, запах лаку, органічних розчинників);
  • часті простудні захворювання;
  • як ускладнення при наявності онкологічних патологій;
  • ВІЛ або СНІД;
  • вироблення антитіл до елементів нирок і легеневих альвеол.

Симптоми

Ознаки, по яким можна судити про наявність такого патологічного процесу в організмі:

  • задишка;
  • сильний кашель, з часом прогресуючий;
  • периферична набряклість ніг, обличчя та живота;
  • наявність кров’яних елементів при сечовипусканні (гематурія);
  • двостороннє нирковий імунного запалення типу;
  • кровохаркання;
  • анемія, запаморочення, втрата свідомості;
  • запальний процес у слизовій оболонці очей;
  • швидка втрата ваги;
  • блідість шкірних покривів;
  • слабкість, млявість;
  • загальне погане самопочуття;
  • м’язова біль (міалгія);
  • підвищення температури тіла;
  • малий об’єм сечі (олігурія);
  • підвищений артеріальний тиск;
  • болючість в ділянці грудної клітки;
  • синюшне забарвлення шкіри та слизових оболонок (ціаноз).

Можливими супутніми захворюваннями можуть бути: гостра ниркова недостатність, набряк легень, легенева кровотеча, серцева астма, артралгія, перикардит.

Діагностика

Для того щоб виявити хворобу і почати лікування, слід записатися на прийом до лікаря-нефролога або пульмонолога в залежності від переважаючих проявів.

При прослуховуванні легенів виразно проявляються сухі і вологі хрипи, лікар проводить збір інформації про розвиток синдрому і фіксує клінічні ознаки.

Для підтвердження діагнозу використовуються такі діагностичні прийоми:

  • загальний аналіз крові та сечі;
  • проба за Зимницьким;
  • біохімічні проби крові;
  • лабораторне дослідження харкотиння;
  • рентгенографія легень;
  • біопсія уражених органів;
  • електрокардіограма;
  • ехокардіографія;
  • спірометрія;
  • ультразвукова діагностика нирок.

Лікування

Оздоровлення в гострій стадії синдрому Гудпасчера починається з пульс-терапії з застосуванням метилпреднізолону, іноді в поєднанні з циклофосфаном. Після того як критична симптоматика буде знята, хворого переводять на підтримуючу терапію.

Високу ефективність має плазмаферез. Під час цієї процедури проводиться видалення частини знаходяться в крові антитіл. Це відбувається шляхом відділення лімфи з деякої порції крові та повернення клітин назад в кровоносну систему.

У разі появи ознак ниркової недостатності використовується гемодіаліз. Іноді потрібне повне видалення нирки і її заміна на трансплантант.

Для полегшення симптомів необхідні переливання еритроцитарної маси і кров’яної плазми, призначення медикаментів, що містять залізо.

Прогноз не є сприятливим, так як доступні в наш час методики не забезпечують повного одужання. Однак при своєчасному і якісному лікуванні істотно зростає тривалість життя. Часто причиною смерті стає легенева кровотеча або ОПН.

Профілактика

За всю історію розвитку медицини виявлено лише кілька випадків повного одужання. Однак дотримання деяких правил в стані значно знизити ризик розвитку недуги:

  • здоровий спосіб життя без куріння і вживання наркотиків;
  • відсутність безладного статевого життя;
  • своєчасне звернення до медичного закладу при формуванні інфекційних та інших хвороб;
  • збереження організму від впливу шкідливих хімічних і фізичних впливів навколишнього середовища.

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment