Як виявляється рак молочної залози Педжета, видалення пухлини, прогноз

  • Причини розвитку раку Педжета
  • Клінічна картина
  • Діагностика
  • Лікування
  • Прогноз

Рак молочної залози протягом останніх десятиліть став однією з найбільш поширених злоякісних пухлин, що зустрічаються у жінок. З таким діагнозом спостерігається і лікується до 20% всіх пацієнтів онкологічних установ Росії. Щорічно в світі реєструється до 1,5 мільйонів нових випадків, і кожен рік помирає до 500 тисяч жінок.

Ці новоутворення дуже небезпечні ще й тому, що вони, на відміну від багатьох інших пухлин, що вражають ще працездатних жінок. Найбільша кількість хворих мають вік 45-60 років.

Причини розвитку раку Педжета

Жіночий організм має фізіологічні особливості, пов’язані з регулярним коливанням рівня статевих гормонів. Ці речовини викликають відповідну постійну зміну процесів проліферації (розмноження, посилення активності) та інволюції (зменшення активності) тканин у молочних залозах. Це відбувається тому, що в тканинах молочних залоз багато рецепторів, що реагують на рівні гормонів у крові.

Як відомо, часточки молочних залоз відкриваються протоки, які об’єднуються в один або кілька вивідних проток. Їх гирла відкривається в соску. Протоки вистелені покривною тканиною – епітелієм. Естроген і прогестерон, що виробляються в яєчниках і почасти в наднирниках, і фолікулостимулюючий гормон, що утворюється в гіпофізі, що впливають на проліферацію епітеліальних клітин. Роботу зазначених ендокринних залоз регулює гіпоталамус і кора головного мозку.

Протягом життя жінка піддається різноманітним впливам, що порушує цю струнку саморегулюючу систему. В результаті порушується рівновага гормонів. В епітеліальних тканинах, чутливих до статевих гормонів, відбуваються збої в проліферації та інволюції, виникають вогнища патологічного розмноження епітелію. Такі ділянки з часом можуть стати початком ракового процесу.

У злоякісному переродженні клітин імовірна роль і генетичної схильності, є дані про надмірну експресію деяких генів при цьому захворюванні.

Пухлина зустрічається у трьох основних формах:

  • вузлова;
  • дифузна;
  • рак Педжета.

Рак соска молочної залози – особлива форма раку молочної залози, що виникає в устя вивідних протоків, що відкриваються на верхівці соска. Описано захворювання лікарем Педжетом ще в 1874 році, коли він вперше відзначив зв’язок між ураженням соска і ареоли і розвитком карциноми молочної залози.

Одна з теорій появи захворювання – переміщення клітин звичайного раку через базальну мембрану епітелію до поверхневого шару соска.

Інша теорія генезу хвороби Педжета стверджує, що клітини пухлини – це злоякісно переродилося кератиноцити (поверхневі епітеліальні клітини), спочатку розташовані в області вивідних проток залози і соска.

Тим не менш, пухлина залишається маловивченою, тому у лікарів ще багато питань щодо лікування та прогнозу у даної групи пацієнток.

Клінічна картина

Хвороба Педжета – відносно рідкісне стан, вона виникає лише у 0,5 — 5% пацієнток з раком молочної залози. Середній вік пацієнток — 52 роки, хоча ця пухлина зустрічалася у жінок до 23 років, та у поважних дам за 80.

Хвороба починається безсимптомно і поступово прогресує протягом декількох місяців і навіть років. Більшість випадків виникають з одного боку.

Поступове руйнування тканин соска — рак молочної залози Педжета

Зовні захворювання починається з почервоніння і нагрубання соска. Потім на його поверхні і в навколишньому області з’являються сухі скоринки, які згодом починають мокнути і відшаровуватися. Процес поступово поширюється на навколососковий гурток – ареолу. Осередок має нерівні межі.

В ході патологічного процесу відбувається поступове руйнування тканин соска. Він стає плоским, на місці кірочок утворюються виразки. З’являється кровоточивість тканин. У деяких випадках видима картина нагадує псоріаз, в інших має ознаки запалення (набряк та почервоніння шкіри). Гіперпігментація не характерна.

Захворювання захоплює не тільки ареолу, але і шкіру молочної залози навколо соскової області. Одночасно процес починає проникати по протоках залози вглиб її тканин. Хвороба може поєднуватися з первинним дольковым і первинним протоковым рак.

Симптоми раку Педжета молочної залози спочатку можуть нагадувати екзему і супроводжуватися свербежем, лущенням, тріщинами соска. Надалі хвороба поширюється на навколишні тканини і вражає лімфатичні вузли, насамперед пахвові. У запущених випадках з’являються серозні або кров’янисті виділення, руйнування соку і ареоли. Розмір вогнища варіює від 0,3 до 15 см в діаметрі.

Рак Педжета може бути проявом метастазів інших пухлин. Він також зустрічається і у чоловіків, хоча значно рідше, ніж у жінок.

Слід згадати і про экстрамаммарной формі хвороби Педжета, яка в цих випадках вражає перианальную область, пахвові западини, у чоловіків – зовнішні статеві органи, мошонку, у жінок – вульву. Є дослідження, що показують тенденцію, що зв’язує экстрамаммарную хвороба Педжета та злоякісні утворення матки, сечового міхура, яєчників, печінки і жовчного міхура, товстої і прямої кишки.

Діагностика

Будь-яке стійке до терапії запальне освіта в області соска вимагає виключення хвороби Педжета.

Для діагностики використовуються три основні методи:

  • Мамографія дозволяє виявити пухлинну масу або кальцинати (вогнища звапніння) в області соска і проток залози. Негативні результати мамографії не виключають наявності пухлини. Виявлення хвороби Педжета з допомогою мамографії становить від 15 до 65%.
  • Якщо мамографія не дала результатів, використовується ультразвукове дослідження. Результати його неспецифічні і можуть бути ознаками та інших захворювань: неоднорідність тканини, наявність гипоэхогенной зони (патологічного вогнища), розширення проток залози.
  • Дуже чутливий метод діагностики — магнітно-резонансна томографія. Вона дозволяє побачити потовщення області соска і ареоли, збільшення розміру цих областей, виявити у вивідних протоках пухлинне утворення, яке часто ще безсимптомно.
  • Діагноз підтверджується за допомогою гістологічного дослідження тканин, отриманих при біопсії пухлини. Обов’язково беруться тканини протоки залози, нерідко потрібно зразок тканини соска і ареоли. Для цього захворювання специфічним є наявність особливих клітин Педжета.

    Додаткові діагностичні можливості дає імуногістохімічне дослідження – виявлення в крові особливих білків–маркерів злоякісного ураження.

    Диференціальна діагностика проводиться з наступними станами:

    • ерозивний аденоматоз соска;
    • псоріаз;
    • атопічний дерматит;
    • карцинома молочної залози;
    • хронічний контактний дерматит;
    • эктазия молочних проток;
    • хвороба Боуена;
    • меланома;
    • доброякісна внутрішньопротокова папілома.

    Внаслідок зовнішньої схожості раку Педжета з цими захворюваннями діагностика нерідко затягується, що погіршує прогноз.

    Лікування

    Тяжкість ураження визначається не тільки ступенем розвитку процесу, але і ще двома обставинами:

    • мультицентричность (наявність декількох вогнищ розмноження злоякісних клітин і декількох центрів пухлинного росту);
    • ураження периферичних лімфатичних вузлів.

    Згідно з останніми дослідженнями, пропонується проводити лікування раку Педжета диференційовано, залежно від цих показників.

    При вузловій формі 0 стадії раку Педжета, коли вражений лише невелику ділянку соска, можливе проведення органосохраняющей операції (центральна сегментэктомия) у комбінації з променевою терапією. У всіх інших ситуаціях необхідно видалення молочної залози (мастектомія), часто одночасно з пахвовими лімфовузлами.

    При першій стадії використовується хірургічний метод, часто у поєднанні з хіміотерапією. У важких стадіях показана променева терапія, яка істотно збільшує шанси на виживання.

    Прогноз

    Прогноз при раку молочної залози Педжета залежить від великої кількості факторів. Основні несприятливі провісники:

    • пальпована пухлина молочної залози;
    • збільшення лімфовузлів;
    • вік до 60 років.

    Якщо не вражені периферичні лімфовузли, 10-річна виживаність перевищує 90%, тобто прогноз у цьому випадку сприятливий.

    На жаль, рак Педжета у чоловіків протікає більш важко, та їх 5-річна виживаність становить всього 25%.

    loading…

    Також Вам буде цікаво:

    Рекомендуємо прочитати:

    Leave a Comment