- Причини розвитку раку Педжета
- Клінічна картина
- Діагностика
- Лікування
- Прогноз
Рак молочної залози протягом останніх десятиліть став однією з найбільш поширених злоякісних пухлин, що зустрічаються у жінок. З таким діагнозом спостерігається і лікується до 20% всіх пацієнтів онкологічних установ Росії. Щорічно в світі реєструється до 1,5 мільйонів нових випадків, і кожен рік помирає до 500 тисяч жінок.
Ці новоутворення дуже небезпечні ще й тому, що вони, на відміну від багатьох інших пухлин, що вражають ще працездатних жінок. Найбільша кількість хворих мають вік 45-60 років.
Причини розвитку раку Педжета
Жіночий організм має фізіологічні особливості, пов’язані з регулярним коливанням рівня статевих гормонів. Ці речовини викликають відповідну постійну зміну процесів проліферації (розмноження, посилення активності) та інволюції (зменшення активності) тканин у молочних залозах. Це відбувається тому, що в тканинах молочних залоз багато рецепторів, що реагують на рівні гормонів у крові.
Як відомо, часточки молочних залоз відкриваються протоки, які об’єднуються в один або кілька вивідних проток. Їх гирла відкривається в соску. Протоки вистелені покривною тканиною – епітелієм. Естроген і прогестерон, що виробляються в яєчниках і почасти в наднирниках, і фолікулостимулюючий гормон, що утворюється в гіпофізі, що впливають на проліферацію епітеліальних клітин. Роботу зазначених ендокринних залоз регулює гіпоталамус і кора головного мозку.
Протягом життя жінка піддається різноманітним впливам, що порушує цю струнку саморегулюючу систему. В результаті порушується рівновага гормонів. В епітеліальних тканинах, чутливих до статевих гормонів, відбуваються збої в проліферації та інволюції, виникають вогнища патологічного розмноження епітелію. Такі ділянки з часом можуть стати початком ракового процесу.
У злоякісному переродженні клітин імовірна роль і генетичної схильності, є дані про надмірну експресію деяких генів при цьому захворюванні.
Пухлина зустрічається у трьох основних формах:
- вузлова;
- дифузна;
- рак Педжета.
Рак соска молочної залози – особлива форма раку молочної залози, що виникає в устя вивідних протоків, що відкриваються на верхівці соска. Описано захворювання лікарем Педжетом ще в 1874 році, коли він вперше відзначив зв’язок між ураженням соска і ареоли і розвитком карциноми молочної залози.
Одна з теорій появи захворювання – переміщення клітин звичайного раку через базальну мембрану епітелію до поверхневого шару соска.
Інша теорія генезу хвороби Педжета стверджує, що клітини пухлини – це злоякісно переродилося кератиноцити (поверхневі епітеліальні клітини), спочатку розташовані в області вивідних проток залози і соска.
Тим не менш, пухлина залишається маловивченою, тому у лікарів ще багато питань щодо лікування та прогнозу у даної групи пацієнток.
Клінічна картина
Хвороба Педжета – відносно рідкісне стан, вона виникає лише у 0,5 — 5% пацієнток з раком молочної залози. Середній вік пацієнток — 52 роки, хоча ця пухлина зустрічалася у жінок до 23 років, та у поважних дам за 80.
Хвороба починається безсимптомно і поступово прогресує протягом декількох місяців і навіть років. Більшість випадків виникають з одного боку.
Поступове руйнування тканин соска — рак молочної залози Педжета
Зовні захворювання починається з почервоніння і нагрубання соска. Потім на його поверхні і в навколишньому області з’являються сухі скоринки, які згодом починають мокнути і відшаровуватися. Процес поступово поширюється на навколососковий гурток – ареолу. Осередок має нерівні межі.
В ході патологічного процесу відбувається поступове руйнування тканин соска. Він стає плоским, на місці кірочок утворюються виразки. З’являється кровоточивість тканин. У деяких випадках видима картина нагадує псоріаз, в інших має ознаки запалення (набряк та почервоніння шкіри). Гіперпігментація не характерна.
Захворювання захоплює не тільки ареолу, але і шкіру молочної залози навколо соскової області. Одночасно процес починає проникати по протоках залози вглиб її тканин. Хвороба може поєднуватися з первинним дольковым і первинним протоковым рак.
Симптоми раку Педжета молочної залози спочатку можуть нагадувати екзему і супроводжуватися свербежем, лущенням, тріщинами соска. Надалі хвороба поширюється на навколишні тканини і вражає лімфатичні вузли, насамперед пахвові. У запущених випадках з’являються серозні або кров’янисті виділення, руйнування соку і ареоли. Розмір вогнища варіює від 0,3 до 15 см в діаметрі.
Рак Педжета може бути проявом метастазів інших пухлин. Він також зустрічається і у чоловіків, хоча значно рідше, ніж у жінок.
Слід згадати і про экстрамаммарной формі хвороби Педжета, яка в цих випадках вражає перианальную область, пахвові западини, у чоловіків – зовнішні статеві органи, мошонку, у жінок – вульву. Є дослідження, що показують тенденцію, що зв’язує экстрамаммарную хвороба Педжета та злоякісні утворення матки, сечового міхура, яєчників, печінки і жовчного міхура, товстої і прямої кишки.
Діагностика
Будь-яке стійке до терапії запальне освіта в області соска вимагає виключення хвороби Педжета.
Для діагностики використовуються три основні методи:
Діагноз підтверджується за допомогою гістологічного дослідження тканин, отриманих при біопсії пухлини. Обов’язково беруться тканини протоки залози, нерідко потрібно зразок тканини соска і ареоли. Для цього захворювання специфічним є наявність особливих клітин Педжета.
Додаткові діагностичні можливості дає імуногістохімічне дослідження – виявлення в крові особливих білків–маркерів злоякісного ураження.
Диференціальна діагностика проводиться з наступними станами:
- ерозивний аденоматоз соска;
- псоріаз;
- атопічний дерматит;
- карцинома молочної залози;
- хронічний контактний дерматит;
- эктазия молочних проток;
- хвороба Боуена;
- меланома;
- доброякісна внутрішньопротокова папілома.
Внаслідок зовнішньої схожості раку Педжета з цими захворюваннями діагностика нерідко затягується, що погіршує прогноз.
Лікування
Тяжкість ураження визначається не тільки ступенем розвитку процесу, але і ще двома обставинами:
- мультицентричность (наявність декількох вогнищ розмноження злоякісних клітин і декількох центрів пухлинного росту);
- ураження периферичних лімфатичних вузлів.
Згідно з останніми дослідженнями, пропонується проводити лікування раку Педжета диференційовано, залежно від цих показників.
При вузловій формі 0 стадії раку Педжета, коли вражений лише невелику ділянку соска, можливе проведення органосохраняющей операції (центральна сегментэктомия) у комбінації з променевою терапією. У всіх інших ситуаціях необхідно видалення молочної залози (мастектомія), часто одночасно з пахвовими лімфовузлами.
При першій стадії використовується хірургічний метод, часто у поєднанні з хіміотерапією. У важких стадіях показана променева терапія, яка істотно збільшує шанси на виживання.
Прогноз
Прогноз при раку молочної залози Педжета залежить від великої кількості факторів. Основні несприятливі провісники:
- пальпована пухлина молочної залози;
- збільшення лімфовузлів;
- вік до 60 років.
Якщо не вражені периферичні лімфовузли, 10-річна виживаність перевищує 90%, тобто прогноз у цьому випадку сприятливий.
На жаль, рак Педжета у чоловіків протікає більш важко, та їх 5-річна виживаність становить всього 25%.
loading…