Гемолітична хвороба плоду – як і чому вона розвивається, принципи лікування та ризики для дитини

  • Що таке групи крові
  • Як формується група крові у плода
  • Причини гемолітичної хвороби
  • Форми
  • Як виявляється захворювання
  • Діагностика
  • Терапія
  • Наслідки та профілактика

Кров людини – це така ж тканину, як кістка або хрящ, тільки у вигляді суспензії. Як і інші тканини, вона захищена від попадання в неї інший крові, має відмінну структуру. В рідкій частині цієї тканини розчинені антитіла, чиє завдання – атакувати потрапляють сюди чужорідні еритроцити, якщо знаходяться на них білки будуть відрізнятися від тих, які є на власних клітинах. Така «атака» на організм, що послужив джерелом «неправильних еритроцитів», називається гемолітичною хворобою.

Коли кров’яні антитіла вагітної жінки руйнують еритроцити розвивається в матці малюка, це є гемолітичною хворобою плода. Якщо така реакція починається в організмі тільки що народженого немовляти (антитіла потрапили до нього під час пологів), вона називається гемолітичною хворобою новонародженого. Обидва захворювання розвиваються за схожим механізмом і є небезпечними для дитячого життя. Виникають вони у матері c негативним резусом, коли дитина – резус-позитивний, або якщо материнська група крові – 1, а у плода сформувалася 2 або 3.

Що таке групи крові

Організм ретельно захищає кров від потрапляння інший, не подібною з власною. Він розмістив на еритроцитах одні білки (антигени), а в кров’яній плазмі – інші (вони називаються антитілами). Якщо в основний кров’яний масив (в даному випадку – материнської) потрапляють еритроцити, проти яких у плазмі є антитіла, то такі еритроцити руйнуються.

Так, якщо розглядати групи крові за звичної для нас системи, у якій 4 групи, на еритроцитах може бути або антиген A, або антиген B, або відразу обидва антигену (AB), або жодного з них. При цьому в плазмі «плавають» такі антитіла, які не зможуть вразити власні антигени: анти-А (воно називається альфа) або анти-B (воно називається бета).

Наприклад:

  • Якщо у людини 2 група, його еритроцити показують антиген A, а в плазмі – «плаває» антитіло β.
  • При 3 групі червоні клітини показують протеїн B, а в плазмі – антитіло ɑ.
  • 4 група: на еритроцитах розташоване відразу 2 антигену (A і B), а плазмі немає антигенів.
  • 1 група – еритроцити не несуть антигенів, зате в плазмі відразу 2 антитіла – і ɑ, і β. Саме I група, коли вона у матері, може стати джерелом ушкодження плоду, якщо у нього сформувалася II або III група крові (формування IV групи у дитини від матері з I групою неможливо).

Резус-фактор – це теж своєрідна кров’яна група. Це білок, який знаходиться на внутрішній мембрані еритроцитів і, на відміну від розглянутих вище протеїнів A і B, розташовуються лише на червоних кров’яних тільцях (білки A і B знаходяться також на всіх тканинах плода, оболонці плаценти, навколоплідних водах). Коли резус-фактор (Rh-фактор) є на еритроцитарних мембранах, кров Rh-позитивної, якщо його немає – Rh-негативним.

Антитіл проти резусу (як у випадку групи з AB0-системі) в плазмі немає. Тільки якщо людині з відсутністю резус-фактора перелити еритроцити, що містять такий білок у крові проти них виробляться антитіла. І при наступному введення резус-позитивних еритроцитів на них починається атака цих антитіл. Отже, у резус-негативної жінки, коли у її дитини сформувався позитивний резус, гемолітична хвороба в першу вагітність практично неможлива (про це – нижче).

Є й інші групи крові, але вони мають більш слабкою здатністю викликати утворення антитіл.

Процес руйнування еритроцитів називається гемолізом, від цього слова і походить назва розглянутого порушення – гемолітична хвороба плоду та новонародженого. При деструкції еритроцитів зменшується кількість гемоглобіну, який переносить кисень. Гемоглобін ж, виходячи в плазму, перетворюється в білірубін.

Як у плода формується група крові

Обидві групи за системою AB0 (А, Б, нуль) і по резус-фактору – формуються на 5-6 тижні життя плода. Вони кодуються в певній парі хромосом, і така ділянка є і на одній, і на іншій хромосомі. У них можуть бути однакова форма одне і того ж гена (гомозиготність), а може статися, що в одній хромосомі цей домінантний ген (він диктує свій ознака), в другій – рецесивний.

Спадкування rh фактора проводиться від батька та матері, і кодується 6 антигенами. Це гени D, C та E. Головний серед них – ген D: він є у 85% людей (ген З – у 70%, ген E – біля 30%) і «диктує», буде кров Rh+ або Rh-. Якщо в обох хромосомах DD – це резус-позитивна кров, якщо Dd – теж, а ось поєднання двох рецесивних генів (dd) кодують резус-заперечність.

Якщо мати з геномом dd, а батько має гени DD, то ймовірність, що у дитини буде Rh- – 0% (всі 100% будуть носити Dd), але якщо батько має Rh+ (Dd), то шанс народження Rh-негативної дитини – 50%.

Група крові AB0-системі теж має таку особливість, тільки тут домінантними вважаються гени, що кодують білки A і B, а ген, що кодує відсутність білка (0, нуль) є рецесивним. Якщо мати – з 1 групою, то її можна записати 00, а якщо батько дитини має 2 групу, то він може бути як AA, так і A0. То є ймовірність, що дитина успадкує 2 групу в першому випадку (коли батько AA) 100%, а у другому – 50%. Те ж і з третьою групою, тільки замість антигену A буде антиген B. І ось в цих випадках, якщо у плода сформується кров’яна група, що відрізняється від матері, є ймовірність (але тільки 10%), що організм матері буде «бомбити» еритроцити і тканини плоду.

Таблиця успадкування груп крові AB0

Тепер про те, чому четверта група крові не викликає несумісності матері з 1 групою: така група не може сформуватися у дитини батьків, де мама має набір 00. У цьому випадку від батька з 4 групою може з’явитися дитина або з 2 (A0), або з 3 групою (B0). Якщо ж у батька 2 група, то дитина буде або 1, або 2 групи. Якщо у батька 3 група, група плода формується як 1 або 3.

Причини захворювання

В залежності від того, якими саме антитілами були пошкоджені еритроцити, причинами гемолітичної хвороби плода є:

  • у 85-90% випадків – несумісність за Rh-фактору;
  • 10% хвороб – невідповідність за «звичною» (з 1 по 4 групі крові;
  • в 1% ситуацій – несумісність за іншими, рідкісних груп крові;
  • у невеликому відсотку випадків – розбіжність по декількох антигенів.

Щоб розвинулася гемолітична хвороба, в кров матері повинна потрапити не менше 0,5 мл крові плода. Оскільки таке відбувається, в основному, під час пологів, особливо під час кесаревого розтину, то ймовірність розвитку захворювання при першій вагітності мала. Навіть якщо перша вагітність протікає з ураженням плаценти, з-за чого до матері кров її дитини починає потрапляти ще до пологів, то шанс виникнення гемолітичної хвороби все одно малий.

Найчастіша причина захворювання — несумісність за Rh-фактору

Спочатку в організмі матері з’являються тільки такі антитіла, які мають великий розмір і через плаценту не проходять. Імуноглобуліни того розміру, який дозволить їм дійти до плоду, утворюються тільки через 3-5 місяців.

Таким чином, ризик гемолітичного захворювання високий за другого і подальших вагітностях (при першій вагітності – 9-10%, при другій, якщо першими були пологи – 42-47%, а якщо перша вагітність закінчилася викиднем або абортом – 96%). Спостерігається така залежність: чим менше часу пройшло між вагітностями, тим вище шанс розвитку гемолізу.

Зазначене особливо стосується резус-конфлікту: розбіжність по групі крові може виникнути і при першій вагітності, так як жінка в повсякденному житті рано стикається з A – та B-антигенами (наприклад, при введенні щеплень).

Хоч резус-негативних людей всього 15%, несумісність за Rh-фактором спостерігається частіше, ніж у групі: в 13% проти 10% випадків, відповідно. Це обумовлено тим, що білок резус – водонерозчинний, і його не нейтралізують ні системи навколоплідної рідини, ні білки плазми крові.

Гемолітична хвороба із-за неспівпадання резус-факторів матері і плода швидше виникне (навіть при першій вагітності), якщо має місце хоча б один такий фактор:

  • вже були медикаментозні аборти або мимовільні викидні;
  • випадково була перелита резус-позитивна або така кров, в якій на еритроцитах резус настільки слабкий, що визначається всіма лабораторіями як негативний;
  • проводилася пересадка органів;
  • була позаматкова вагітність;
  • вже народжувалися діти з ознаками гемолітичної хвороби плода;
  • проводилася інвазивна діагностика під час вагітності: амніоцентез, забір крові з пуповини або ворсинок хоріона;
  • позаду плаценти утворилася гематома;
  • були кровотечі з-за низького або центрального передлежання плаценти;
  • гестози, загроза передчасних пологів.

Тим не менш, гемолітична хвороба розвивається лише у 4 з 100 резус-негативних жінок. Причини цього: захист плаценти (якщо вона не інфікована, не розвинувся гестоз, то плацента пропускає не більше 0,1-0,2 мл плодової крові), придушення імунітету жінки, що нормально під час вагітності.

Знижений ризик у жінок, які народилися від резус-позитивних матерів з генотипом Dd і у тих, чия кров першої групи. В останньому випадку еритроцити плоду мають великий шанс не дійти до крові матері, а зруйнуватися альфа-і бета-антитілами.

У 20-35% людей імунітет не буде реагувати на D-антиген взагалі.

Форми захворювання

По основних проявів виділяють 4 форми гемолітичної хвороби плода:

  • Внутрішньоутробна смерть зі зміною тканин (їх розшаруванням), характерним для тривалого перебування у воді (це називається мацерація). При цьому дитина гине, не народившись, але ні набряків, ні жовтяниці у нього немає.
  • Анемічна форма. Основна проблема в нестачі кисню з-за того, що розпадаються еритроцити плоду, атакована материнськими антитілами.
  • Жовтянична форма, коли основні симптоми виникають із-за масового розпаду гемоглобіну в еритроцитах, коли в кров і тканини виходить велика кількість білірубіну. Він забарвлює тканини в жовтий колір і, крім того, є дуже токсичним для мозку плода або немовляти.
  • Набрякла форма. В цьому випадку знижується рівень білка в крові. Рідини в складі крові, яка утримувалася в судинах тільки завдяки тяжінню її білками, доводиться виходити з судин і просочувати тканини, викликаючи набряки. Останні можуть мати різну вираженість: від появи тільки в шкірі до пропотевания рідини в порожнини тіла: живіт, між листками плеври («плівки», яка обертає легкі), між серцем і перикардом, між оболонками мозку.
  • Як проявляється гемолітична хвороба

    Жовтянична форма хвороби у новонародженого

    Захворювання реєструється у 3-6% новонароджених. Воно розвивається в 3,5% вагітностей, що настають після мимовільного викидня і у 5,5% після аборту.

    Симптоми гемолітичної хвороби плода можуть спостерігатися не з першого тижня, а тільки коли у плода на еритроцитах та тканинах з’являться білки груп крові, тобто – з 5-6 гестационной тижня. Сама вагітна конфлікт по групі або резус-фактору практично не відчуває. В деяких випадках розвиваються симптоми, схожі на гестоз: набряки стоп або збільшення внутрішньотканинний рідини також і на гомілках, стегнах, животі (у важких випадках набрякають руки, обличчя, рідина може з’являтися і в порожнинах тіла), підвищення тиску, зниження кількості сечі.

    Основні ознаки захворювання допомагає побачити таке дослідження, як УЗД. При набряковому варіанті ультразвук показує, що плід має велику масу (аж до її збільшення у 2 рази), у нього збільшені печінка, селезінка, серце. Лікар ультразвукової діагностики може побачити також пропотівання рідини в плевральну, черевну порожнини, а також у перикард.

    Внутрішньоутробна загибель плода діагностується з 20 по 30 тиждень гестації, тому в цей час вагітна повинна звернути особливу увагу на його ворушіння і власне самопочуття. Погіршення стану, поява нудоти, блювоти, підвищення температури можуть свідчити про загибель плоду і попаданні частинок його розпадаються тканин в кровотік матері.

    Жовтянична і анемічна форма виявляються тільки після пологів. У першому випадку малюк народжується найчастіше з нормальним кольором шкіри, але вже через кілька годин його шкіра і склери жовтіють. Якщо вивільнений при розпаді еритроцитів білірубін вражає ЦНС, особливо, головний мозок, новонароджений весь час спить, його кінцівки мляво висять, а не знаходяться в тонусі. Малюк мляво смокче, часто відригує, у нього можуть розвиватися приступи судом. Якщо рівень білірубіну високий, і дитина часто рве, дуже млява, то він може загинути на 5-7 добу життя.

    У разі анемического варіанту хвороби шкіра новонародженого бліда, дихання часте, він добре смокче, але швидко стомлюється.

    Прояви хвороби тим важче, чим більше ступінь недоношеності дитини. Більш важкий перебіг характерно для резус-конфлікту, і для реакції між материнською 1 групою та 3 групою у плода.

    Як діагностується хвороба

    Як тільки жінка стає на облік в жіночу консультацію, їй призначають різні обстеження, і, зокрема, визначення групи крові. Крім того, з’ясовується її анамнез: переливання крові, народження дітей з гемолітичною хворобою, по можливості, визначається група та резус батька дитини.

    Далі починається безпосередньо діагностика гемолітичної хвороби плода: мати щомісяця здає кров на визначення антитіл до резусом чи групових антигенах, якщо титр (він пишеться як дріб, наприклад, 1:16 і так далі) наростає (тобто збільшується друга цифра) швидко, подібні аналізи повинні здаватися частіше. Обов’язково проводиться ультразвукова діагностика (дивляться на розвиток плода, стан його внутрішніх органів, плаценти, навколоплідних вод) і допплер, з допомогою якого визначають стан судин між маткою і плацентою.

    При необхідності під контролем УЗД пунктирують пуповину посудину, і визначають групу крові у плода, антитіла до еритроцитарних білків, гемоглобін, білірубін, стан клітин крові. З 23 тижня з певної індивідуально періодичністю проводять КТГ, вислуховують серцебиття плоду.

    Як тільки дитина з гемолітичною хворобою народжується, у нього відразу ж беруть кров з вени для визначення рівня білірубіну, гемоглобіну та інших показників.

    Терапія

    Якщо наростає титр антитіл, або УЗД визначає зміна розмірів внутрішніх органів плоду, для лікування гемолітичної хвороби потрібно внутрішньоутробне переливання крові. До цього жінці призначають сорбенти, вітамін E, кровоспинні препарати.

    Якщо внутрішньоутробно діагностуються незначні порушення, до лікування можуть вдатися вже після пологів. Новонародженому проводять заменное переливання крові (потрібна кров 1 групи з резусом таким, як у дитини), фототерапію, вводять розчини глюкози, вітаміну C і E.

    Наслідки та профілактика

    Наслідки гемолітичної хвороби у більшості випадків небезпечні для життя і здоров’я дитини. Хоч зараз застосовуються ефективні методи ранньої діагностики і лікування, смертність від цього захворювання спостерігається у кожного 40 плода або новонародженої дитини. Якщо хворий жовтяничній формою виживає, він може мати значну затримку психомоторного розвитку, судомний синдром і навіть більш глибокі порушення.

    Сприятливий тільки анемічний варіант захворювання: в цьому випадку може спостерігатися самовилікування. При цьому у дитини можуть відзначатися часті простудні захворювання, алергії, ускладнення після вакцинації.

    Профілактика

    Профілактика гемолітичної хвороби полягає в ін’єкціях антирезус-імуноглобуліну жінкам після абортів, пологів Rh+ плодом, проведення маніпуляцій на матці, ектопічної вагітності. Переливання препаратів крові, виконання абортів резус-негативним пацієнткам слід проводити тільки за суворими показаннями.

    loading…

    Також Вам буде цікаво:

    Рекомендуємо прочитати:

    Leave a Comment