Особливості перебігу саркоми матки, діагностичні методи і принципи терапії

  • Що таке саркома матки?
  • Етіологія
  • Патогенез
  • Класифікація
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Лікування

Саркома матки – одна з найбільш злоякісних пухлин жіночої репродуктивної системи. На щастя, вона зустрічається досить рідко. На частку такого новоутворення припадає менше 1% від усіх онкогінекологічних захворювань і близько 3-5% серед різноманітних пухлин матки.

Середній вік пацієнток з уперше діагностованою патологією становить 42-55 років, але не виключено і більш ранній розвиток захворювання. При цьому пухлина деяких гістологічних типів з’являється переважно у постменопаузальному періоді, тоді як інші варіанти можливі у жінок репродуктивного віку. Крім того, зафискированы випадки виникнення саркоми матки у пацієнток дитячого віку.

Що таке саркома матки?

Патологічне освіта є высокозлокачественной стромальной пухлиною. Її джерелом можуть бути клітини мезенхімального або мезодермального походження, розташовані в будь-якому шарі матки. Тому первинний пухлинний вогнище може бути виявлений в ендометрії та міометрії, при цьому епітеліальні і м’язові клітини переродження не піддаються. Але іноді саркоми виникають з тканин, не властивих матці: хрящових, жирових, кісткових та інших типів клітин.

Саркома схильна до швидкої інвазії з проростанням товщі стінки або шийки матки, до раннього гематогенного і лімфогенного метастазування. Макроскопічно ця пухлина є досить щільний вузол білого кольору, погано отграничивающийся від оточуючих тканин. Метастатичні вогнища мають схожі властивості.

Глибина залягання пухлини і її розташування не мають великого клінічного значення. Прогностично важливими ознаками є розмір новоутворення, швидкість його прогресивного зростання і мітотичної активності, ступінь інвазії в навколишні тканини і органи.

Етіологія

Достовірно виявити причину появи саркоми матки на сучасному етапі розвитку медицини практично неможливо.

В якості етіологічних і сприяючих чинників виступають:

  • інфікування вірусом генітального герпесу;
  • наявність в анамнезі травматичних пошкоджень тканини матки – у результаті операцій, медичних абортів, діагностичних вискоблювання, невдало встановлених внутрішньоматкових спіралей, ускладнених пологів;
  • дисгормональні розлади, у тому числі вікові нейроендокринні зміни в менопаузальному та постменопаузальному періодах;
  • променеве навантаження, що можливо при радіотерапії захворювань органів малого тазу, при проживанні в екологічно неблагополучних зонах, у працівників, пов’язаних з радіацією (при недотриманні техніки безпеки або при поломки обладнання);
  • наявність хронічних інфекційно-запальних гінекологічних захворювань, перенесений ендометрит;
  • різноманітні хронічні інтоксикації – при курінні, алкоголізації, наявності професійних шкідливостей.

Саркома матки може виникати в незмінених тканинах. Але нерідко відзначається малігнізація (малігнізація) існували раніше поліпів ендометрію і фіброміом.

Патогенез

Первинний пухлинний вогнище розташовується в товщі тканин – в ендометрії або міометрії. Його поява не супроводжується якими-небудь симптомами і спочатку не призводить до зміни розмірів матки. Так що навіть профілактичні огляди на ранніх етапах часто не дозволяють виявити наявність саркоми. З-за цього її називають «німий пухлиною».

Але саркоматозные вузли схильні до швидкого инвазивному зростання з виходом за межі матки, що супроводжується значним асиметричним збільшенням матки і ознаками здавлення і пухлинного ураження сусідніх органів. При цьому можуть формуватися цілі пухлинні конгломерати, що включають змінені стінки матки, сечового міхура, піхви, кишечника, параметральной клітковини. Проростання очеревини супроводжується появою асциту.

Для саркоми характерно раннє метастазування, ще до виходу пухлини крізь зовнішню серозну оболонку матки. Вторинні метастатичні вогнища (відсів) можуть бути виявлені практично у всіх органах. Особливо часто уражуються яєчники, легкі, губчасті плоскі кістки (хребці, ребра, грудина), печінка, молочні залози.

Вузли саркоми схильні також до центрального розпаду. Які при цьому утворюються вогнища некрозу нерідко нагноюються і інфікуються, що дає додаткові симптоми з картиною гострого септичного запалення і вираженою інтоксикацією.

Ракова кахексія, з’являється досить рано. Вона спостерігається при пухлинах великого розміру, ураження суміжних органів, множинних метастазах і великих некротичних вогнищах.

Смертельний результат при саркомі матки зумовлено наростаючою поліорганною недостатністю на тлі масивного метастазування, порушення функції печінки і нирок, прогресуючої анемії та інтоксикації.

Класифікація

Гістоморфологічних виділяють кілька основних типів саркоми матки, кожен з яких може мати різну ступінь диференціювання:

  • Лейомиосаркома. Утворюється в м’язовому шарі матки і є найбільш злоякісним варіантом захворювання. Сюди ж відносять лейомиосаркомы, що утворилися в товщі миоматозного сайту.
  • Эндометриальная стромальная саркома (саркома ендометрію матки).
  • Змішана гомологичная мюллеровская карциносаркома – пухлина, що містить елементи стромального і епітеліального походження. При цьому вона відбувається з тканин, характерних для матки.
  • Гетерологічних мезодермальная саркома, в утворенні якої беруть участь і клітини, не властиві матці.
  • Інші типи пухлини (некласифіковані рідко зустрічаються).
  • По локалізації виділяється саркома тіла матки, саркома шийки матки. Пухлини також можуть бути субсерозні, субмукозні і інтерстиціальні, при цьому вони виявляються в товщі миоматозного вузла або серед незмінених тканин. Але уточнити розташування первинних осередків можливо лише на початкових стадіях хвороби.

    Окремо виділяють саркому кукси матки, що залишилася після проведеної раніше операції з приводу ускладненої міоми, масивного ендометріозу або інших захворювань.

    В клінічній практиці використовують також клініко-анатомічну класифікацію, що враховує поширеність пухлини. Згідно з нею, виділяють наступні стадії саркоми:

    • I стадія. Пухлина обмежується одним відділом матки (тілом або шийкою).
    • Ia – Саркоматозный вузол не виходить за межі одного шару стінки матки (міометрія або ендометрія).
    • Іб – Саркома захоплює всі шари стінки матки, але не виходить за межі серозної оболонки.
    • II стадія. Пухлина вражає і тіло та шийку матки.
    • III стадія. Саркома виходить за межі матки, але її поширення обмежується малим тазом.
    • ІІІа – Пухлина проростає серозну оболонку або виявляються метастази в придатках матки.
    • ІІІб – Виявляються метастази в піхві і/або в лімфатичних вузлах малого таза і/або виявляються інфільтрати в параметральной клітковині.
    • IV стадія. Пухлина поширюється за межі малого таза і/або проростає розташовані поруч органи.
    • IVa – Виявляється проростання.
    • IVб – Виявляються віддалені лімфогенні/гематогенні метастази.

    Використання цієї класифікації дозволяє оцінити перспективи для пацієнтки і скласти попередню схему лікування. Адже саме поширеність пухлини є ключовим прогностичною ознакою.

    Симптоми

    Саркома матки може досить довгий час не призводити до появи будь-яких симптомів, хоча пухлина при цьому буде прогресивно збільшуватися в розмірах. Таке найчастіше відзначається при інтрамуральної та субсерозной локалізації.

    Крім того, виникають у пацієнтки ознаки нерідко «маскуються» під прояв інших, не настільки небезпечних, захворювань. Їх приймають за симптоми міоми матки, поліпозу, аднекситу, патологічно протікає клімаксу. Це є причиною пізнього звернення жінок до лікаря і несвоєчасній діагностиці патології, що суттєво погіршує прогноз.

    Можливі симптоми саркоми матки:

  • Відчуття тяжкості та дискомфорту внизу живота, періодичні ниючі болі. Неприємні відчуття спочатку можуть бути пов’язані із статевим актом, посиленою фізичною навантаженням, дефекацією. В подальшому вони приймають практично постійний характер.
  • Поява ациклічних кров’янистих виділень, зміна характеру менструацій.
  • Збільшення обсягу живота, що пов’язано з прогресивним збільшенням розмірів матки та з приєднанням на певній стадії хвороби асциту. Але цей симптом є далеко не у всіх пацієнток, нерідко об’ємні утворення матки не призводять до зовнішніх змін.
  • Білі. Можуть бути рясними водянистими, мізерними з неприємним запахом або гнійними.
  • Наростаюча анемія, навіть якщо у пацієнтки немає кров’янистих виділень.
  • Лихоманка і виражена інтоксикація (при некрозі і інфікуванні саркоматозных вузлів).
  • Четверта стадія саркоми матки супроводжується появою симптомів з боку уражених органів, кахексії, вираженого больового синдрому.

    Проростання саркоми в сечовий міхур призводить до дизурії і гематурії. Ураження прямої кишки відбивається на характері стільця і є причиною появи домішки свіжої крові в калі. Метастази в хребет можуть призводити до больового синдрому і патологічних переломів тіл хребців. Метастатичне ураження печінки нерідко супроводжується появою жовтяниці, а саркоматозные відсіви в легені здатні імітувати бронхопневмонію.

    Діагностика

    Досить великі саркоми можна виявити при гінекологічному огляді. Ознаками пухлини при цьому є збільшення, деформація і зменшення рухливості матки (визначаються пальпаторно при бімануальному дослідженні), ціаноз її видимої шеечной частини, зміна глибини склепінь піхви, наявність гнійно-кров’янистих виділень.

    Іноді визначається зяяння цервікального каналу з випаданням з нього полипозоподобных мас. А при проростанні піхви на верхній третині його стінок помітна горбиста, деформуюча пухлина.

    Але такі ознаки свідчать про наявність ймовірно злоякісної пухлини, але не дозволяють уточнити її походження, гістологічний тип і розповсюдженість процесу. Для цього необхідні додаткові методи діагностики, допомагають візуалізувати пухлину і досліджувати її тканини.

    Пацієнтці з підозрою на саркому матки призначають:

    • УЗД органів малого тазу і заочеревинних лімфатичних вузлів, з використанням вагінального, абдомінального і при необхідності ректального датчиків. При цьому може бути виявлена також вільна рідина в черевній порожнині. УЗ-ознаками саркоми є неоднорідна ехогенність вузлуватою пухлини, наявність ділянок некрозів, зниження індексу резистентності в судинах новоутворення і виявлення патологічного кровотоку при використанні режиму допплерографії.
    • Оглядову рентгенографію органів малого тазу, що допомагає візуалізувати розмір матки і пухлини, зміщення суміжних органів, проростання саркоми кістки тазу.
    • Гістеросальпінгографію, дозволяє визначити деформації порожнини матки, наявність вузлуватих виступаючих утворень, оцінити ступінь залучення в процес маткових труб.
    • КТ органів малого тазу. Це дослідження використовується для більш точної візуалізації ураженої матки, параметральной клітковини і регіонарних лімфатичних вузлів. Воно дозволяє також оцінити структуру пухлини та ступінь її інвазії. Саркома матки на КТ видно як вузлувата неоднорідна структура без зовнішньої капсули, проростає в навколишні тканини. Можуть визначатися також інфільтрація параметрію, збільшення і неоднорідність лімфатичних вузлів.
    • МРТ як альтернатива або доповнення до КТ, переслідує ті ж цілі. Але інший принцип отримання зображення дозволяє зробити його більш детальним.
    • Різні види біопсії з наступним гістологічним, гістохімічним та цитологічним дослідженням. Для отримання зразка тканин можуть бути використані аспіраційна біопсія, роздільне діагностичне вишкрібання, прицільна біопсія при проведенні гістероскопії. Але інформативність біопсії при саркомі інтерстиціальної і субсерозной локалізації вкрай низька. Їх діагностують в основному при терміновому интраоперационном гістологічному дослідженні. А ось эндометриальная стромальная саркома матки і субмукозні розпадаються (з проривом в порожнину матки) пухлини визначаються приблизно в 30% випадків.

    При наявності симптомів інвазії пухлини обов’язково проводять дослідження структури і функції суміжних органів. Для цього використовують цистоскопію, ректороманоскопію, ірігоскопії, ретроградну уретроцистографию або екскреторну урографію, призначається загальний аналіз сечі. Для виявлення можливих віддалених метастазів показана оглядова рентгенографія органів грудної клітки і хребта. Можливо також проведення сцинтиграфії.

    Підтвердження діагнозу саркоми матки можливо тільки за результатами цитологічного і гістологічного дослідження. І до ключових ознаками відносять наявність атипових клітин і ступінь їх мітотичної активності.

    Лікування

    Основний метод лікування – хірургічний. Враховуючи високу ступінь інвазивності цієї пухлини, перевагу віддають максимально радикальних операцій навіть при 1 стадії захворювання.

    Проводять розширену екстирпацію матки з придатками і параметральной клітковиною. Якщо ж гістологічно була виявлена малодифференцированная пухлина з високої мітотичної активністю, таке втручання доповнюється оментэктомией з тазової і заочеревинної лімфаденектоміей. При 3 стадії саркоми проводять також резекцію верхньої третини піхви. На 4 стадії хірургічне лікування нераціонально, пухлина вважається неоперабельною. Можливі лише паліативні втручання для полегшення стану пацієнтки.

    Лікування після операції включає курсову променеву і хіміотерапію. При цьому перші 2 курси проводять з інтервалом в 1,5 місяці, в подальшому – кожні півроку. При 4 стадії хвороби комбінована хіміопроменева терапія є основним методом лікування. Лікування народними засобами є неефективним.

    Скільки живуть з саркомою матки?

    Прогноз виживання залежить в основному від стадії, на якій була діагностовано захворювання, типу пухлини і рівня мітотичної активності клітин пухлини. Важливими параметрами є також обсяг проведеної операції і використання комбінованого лікування.

    Середній 5-річний прогноз виживання після операції і подальшої ад’ювантної хіміо – і променевої терапії при 1 стадії хвороби досягає 63%. При 2 стадії цей показник становить близько 40%, при 3 – вже менше 23%. На 4 стадії саркоми матки понад 5 років живуть не більше 7-10% пацієнток, при цьому хірургічне лікування є нераціональним, використовується тільки променева і цитостатична терапія.

    Чим раніше була діагностована саркома матки, тим більше ймовірність проведення лікування до розвитку метастазів. Адже саме відсіви пухлини є причиною частих рецидивів захворювання. Тому поява будь-яких змін в самопочутті вимагає звернення до гінеколога для проведення повноцінного обстеження. І особливої уваги потребують пацієнтки з вже діагностованими міомами матки, адже існує ймовірність їх малігнізації.

    На щастя, саркома матки відноситься до рідкісних типів пухлин жіночої репродуктивної системи, в більшості випадків у жінок діагностуються більш прогностично сприятливі онкогінекологічні захворювання.

    loading…

    Також Вам буде цікаво:

    Leave a Comment