Хвороба Верльгофа

Кровоносна система — це транспорт нашого організму. Він відповідає за доставку кисню, поживних речовин до всіх його клітин і тканин, а також за вивезення вуглекислого газу, продуктів метаболізму та інших відходів переробки з нього. Є ряд захворювань, пов’язаний з її порушенням, що мають загальну назву геморагічний діатез. Про одне з них, найбільш поширеному, ми і поговоримо в цій статті спробуємо розібратися що ж це таке — хвороба Верльгофа?

Вперше це захворювання ще в XVIII столітті описав німецький медик Пауль Готліб Верльгоф і тому воно носить його ім’я. Поряд з ним, існує інша назва — ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП).

Як було сказано вище, це один з видовгеморрагического діатезу, що супроводжується патологічним зміною тромбоцитів у крові, а також зниженням їх кількості з-за чого захворювання характеризується схильністю до кровоточивості. Захворювання Верльгофа набирає обертів і в рік від однієї до 10 чоловік зі ста тисяч населення хворіють цією недугою.

Хвороби Верльгофа схильні і діти і дорослі, але в дорослому віці у жінок захворювання зустрічається частіше, ніж у чоловіків приблизно в три рази.

Механізм зародження і розвитку

Патогенез захворювання Верльгофа слід розглядати з трьох сторін: тромбоцитопенія капилляропатия і кровотечі, що супроводжують захворювання.

Ламкість кровоносних судин

Внаслідок імунних процесів відбувається руйнування або порушення утворення тромбоцитів — таким чином розвивається тромбоцитопенія. Кількість тромбоцитів у крові значно знижується нижче норми.

Також хвороба Верльгофа супроводжується підвищеною проникністю і ламкістю стінок капілярів (капилляропатией).

Все вище перераховане веде до підвищеної кровоточивості та складності зупинки кровотечі, появу крововиливів, гематом і синців.

Протягом довго часу і донині ведуться дослідження по виявленню факторів виникнення недуги, однак, причина так і залишається не з’ясованою. Більшість медиків схиляються до того, що джерелом є, перенесені пацієнтом, інфекційні та епідеміологічні захворювання (ВІЛ, гепатити, вірусні та бактеріальні інфекції і т. д.)

Симптоми

Це захворювання вражає людей обох статей і різного віку. Діти до 10 років найменш цього схильні до ризику захворіти, однак є випадки захворювань (2% на 100 тис. дітей). Недуга, як правило, настає раптово. Найчастіше супроводжується зниженням апетиту, рвотами, занепадом сил.

Існує два види захворювання Верльгофа — суха пурпура та волога. У першому варіанті захворювання супроводжується лише наявністю шкірного геморагічного синдрому, а в другому варіанті, до нього додаються ще крововиливи та кровотечі.

Висип при тромбоцитопенічній пурпурі

Автентичні симптоми

Всілякі крововиливи (шкірні, підшкірні, слизові оболонки), що характеризуються:

  • несподіваним виникненням і, найчастіше в нічний час.
  • появою экхимоз (синців) і петехій (дрібних плям, діаметром 1-2мм)
  • виникненням шкірних геморагій всіляких видів забарвлення.

Довільні та післяопераційні кровотечі при Верльгофе. Найбільш поширеними є:

  • кровоточивість ясен і інших слизових оболонок
  • кровотечі з носа
  • шлунково-кишкові кровотечі
  • маткові кровотечі

Одним з найбільш важких ускладнень Верльгофа, можна назвати крововилив у головний мозок. Зазвичай це відбувається в перший місяць протікання хвороби, набагато рідше зустрічається в перші шість місяців. У такому разі пурпура буде однозначно вологою і крім геморагічного синдрому в наявності буде кровоточивість слизових.

Діагностика

Діагностика хвороби Верльгофа непроста і грунтується на лабораторних даних і загальних клінічних показаннях. Клінічну картину, як вже було написано вище, обумовлює наявність геморагій, потехий і экхимоз на шкірі і слизових оболонках пацієнта. Кровоточивість слизових носа, ясен, шлунка, матки і т. д.

В ході діагностування аналізуються скарги пацієнта, анамнез захворювання. Проводиться загальний огляд покривів шкіри і всіх слизових оболонок хворого. Знімаються ендотеліальні проби.

При аналізі лабораторних даних розглядаються такі як: рівень вмісту тромбоцитів, гемоглобіну і еритроцитів в крові. Досліджується наявність в крові антитромбоцитарних антитіл. Також беруться проби кісткового мозку і кісткової тканини для гістології. Такі проби робляться у разі якщо потрібно уточнити діагноз.

Норма аналізу крові у чоловіків і жінок

Лікування

Основний упор при лікуванні хвороби Верльгофа буде спрямований на локалізацію геморагічних синдромів, попередження анемії і рецидивів. Найбільш ефективним антигеморрагическим засобом буде переливання крові або еритроцитів з невеликими інтервалами до 5 днів.

У комплексі також застосовуються сосудоуплотняющие препарати. При місцевих кровотечах рекомендуються примочки з тромбином або гемофобином. У випадках перебігу хвороби з яскраво вираженою анемією загальна терапія поповниться ще і препаратами заліза.

Одним з найбільш дієвих методів лікування хвороби Верльгофа є видалення селезінки (спленектомія). Таке хірургічне втручання показане при загостреннях кровотеч, розвитку анемії і у випадках, коли консервативна терапія не дає позитивного ефекту.

При лікуванні хвороби Верльгофа у дітей слід дотримувати постільний режим під час загострення всіх симптомів, у подальшому слід переходити на напівпостільний. Під час терапії дитина повинна одержувати повноцінне збалансоване харчування, воно повинно бути висококалорійним і легкозасвоюваним. При кровоточивості слизових ротової порожнини, їжа обов’язково повинна бути охолодженою.

Допускається застосування глюкокортикоїдів, а в разі відсутності ефекту від них імунодепресантів. У дітей поряд з дорослими застосовується метод спленектомії, якщо консервативна терапія не дає позитивних результатів.

Хвороба Верльгофа під час вагітності ще на початку XVIII ст. призводила до майже стовідсоткової смертності матерів і п’ятдесятивідсотковою — у дітей. Зараз, коли медицина ступнула далеко вперед, при своєчасній і якісно наданої допомоги матері, результат абсолютно сприятливий і це захворювання не може бути протипоказанням до вагітності та пологах.

Важливо, щоб жінка перебувала під постійним пильним наглядом лікарів, які скорегують управлятися препарати та їх дози, щоб уникнути впливу побічних ефектів на плід. Хірургічне втручання по видаленню селезінки буде показано тільки у випадках боротьби за життя матері.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment