Парапротеїнемічні гемобластози

Парапротеїнемічні гемобластози, що це? — це злоякісні новоутворення системи кровотворення смертельно небезпечні. З усіх летальних випадків внаслідок злоякісних новоутворень, десята частина припадає на гемобластози. Гострим лімфолейкозом хворіють діти і молоді люди, а гострим миелобластозному лейкозу покірні всі віку. Хронічне розвиток спостерігається у пацієнтів середнього і старшого віків. Тільки своєчасна діагностика і кваліфіковане лікування дозволяє утримувати відсоток захворюваності системи кровотворення на відносно стабільному рівні.

Основні види

Гемобластози — це узагальнююча назва пухлин сформованих з клітин гематогенної тканини. Однією з причин виникнення гемобластозів, є мутація 21 хромосомної пари.

Гемобластози в кровотворній системі

Розрізняють три види гемобластозів:

  • лейкози (лейкемії). Це недоброякісні пухлини, що формуються в кістковій тканині і поширюються на селезінку та лімфовузли;
  • гематосаркоми — пухлини, що формуються поза кісткового мозку, і вражають всі кровотворні органи;
  • лімфоми — новоутворення, що складаються з нормальних лімфоцитів, нагадують за своєю будовою лімфовузол. Кістковий мозок не зачіпають.

Таблиця видів

Таблиця видів являє собою класифікацію парапротеинемическиих гематобластозов:

Гострі лейкеміїХронічні лейкозиГематосаркоми
МиелобластознаяМієлолейкозЛімфогранулематоз
ПромиелоцитарнаяСублейкемічні мієлозНелимфогранулематоз
МинобластнаяМоноцитарний
ЕритромієлозЕритромієлоз
МегакариобластозныйПолицетимия або еритремія
ЛимфобластозныйМегакариоцитный
ПлазмобластнийСиндром Сезарі
НедиференційованийМієломна хвороба
Малопроцентний лейкоз

Класифікації пухлини

Класифікація лейкозу за кількістю клітин

ВидПараметрКількість лейкоцитів, 109/л
ЛейкемічногоНевелике підвищення безбластных клітин в периферійній крові>30
СублейкемічніПомірний лейкоцитоз в периферійній крові10-30
ЛейкопеническийЛейкопенія. Патологічні лейкоцити в крові периферійною<4
АлейкемическийПатологічні лейкоцити в периферійною крові нехарактерні

Основні симптоми

Лейкози характеризуються серйозною патологією гемопоезу, що виявляються в перекрученні відтворення кров’яних клітин.

Люди старшого (>40 років) віку найчастіше хворіють миелобластозной лейкемію. Хвороба проявляється в злоякісне розростання кровотворних клітин із-за зміни процесу утворення нових клітин. Недозрілі клітини передчасно залишають органи кровотворення і надходять у кров. Основні симптоми парапротеинемической гемобластози стрімко наростають, ускладнений гострою анемією, тромбоцитопенією, геморагіями.

Прояв гемобластоза

Гостра лімфобластна лейкемія — це неконтрольоване клонування недозрілих попередників лімфобластів. Діти хворіють лімфобластною лейкемією в п’ять разів частіше дорослих. Захворювання розвивається повільно, на початкових стадіях погіршення самопочуття не спостерігають. Поступово, метастази вражають яєчники, всі оболонки головного мозку. У дітей розвивається нейролейкемія.

Симптоми гемобластоза проявляється наступними характеристиками:

  • Лмфогранулематома вражає селезінку та лімфовузли. Характерним диагноститческим тестом є виявлення клітин Рід – Штенберга-Березовського.
  • Такі клітини легко розпізнаються: вони досить великі і мають кілька ядер. При схожому на лімфогранулематоз протягом нелимфогранулематоза клітини Рід – Штенберга-Березовського не виявляються.

Методи діагностики

Діагностика гемобластоза проводиться поетапно. Спочатку проводять збір анамнезу пацієнта. Фіксуються його скарги про стан здоров’я в процесі розвитку захворювання. Другий етап полягає в опитуванні рідних і близьких про хвороби самого пацієнта, а також його родичів. На третьому етапі проводиться обстеження хворого физикальными та інструментальними методами. І тільки на четвертому етапі проводиться лабораторна діагностика.

Вона включає гематологічні дослідження, особлива увага приділяється підрахунком кількості тромбоцитів та визначення ШОЕ. Результати аналізів крові рідко виявляють гостру анемію, але зниження вмісту гемоглобіну при нормальному колірному показнику–це звичайне явище. У крові знаходяться бластні клітини. Кількість лейкоцитів може бути підвищено в десятки разів, до 300*109/л Характерним явищем є лейкемічного провалу, що виявляється у відсутності еозинофілів і базофілів. ШОЕ збільшується, а рівень тромбоцитів у крові падає.

Дослідження ШОЕ

З біохімічних аналізів крові використовують наступні методи діагностики: визначення холестерину, креатиніну, електролітів і сечової кислоти. Проводять загальний аналіз сечі, кал досліджують на наявність яєць гельмінтів, беруть зіскрібок для виявлення гостриків.

Проводять рентгенографію грудної клітини, а при призначенні лікаря, і кісток. Особлива увага приділяється лімфовузлів, тому що їх збільшення-це один із симптомів гемобластоза. Визначення розмірів внутрішніх органів і зіставлення отриманих результатів з показниками норми є завданням ультразвукової діагностики (УЗД). В обов’язковому порядку проводять УЗД серця, знімають електрокардіограму, вимірюють серцевий ритм.

Наступним важливим етапом лабораторних досліджень є люмбальна пункція, що визначає характер гемобластоза. Аналіз стану кісткового мозку доповнюють трепанобиопсией. Додатково проводять такі методи діагностики: цитологічні дослідження, миелограмме і коагулограму.

З збільшених лімфовузлів беруть пунктат, і, за результатами досліджень визначають доцільність видалення ураженого органу.

Люмбальна пункція

Принципи лікування гемобластозів

Успіх одужання залежить від вдалого плану етапів лікування, призначуваних гематологом. Хворий беззахисний проти внутрішньолікарняних інфекцій, тому він міститься і міститься в асептичну палату. В даний час застосовують лікування гемобластоза за протоколом. Спочатку визначають групу ризику. Потім починають лікування подразделяющееся на два етапи.

На кожному з етапів, згідно з протоколом, обирають препарати з спеціально складеного списку і проводять лікування. Після двох етапів лікування проводять опромінення голови. Якщо після лікування хвороба поновлюється, показана пересадка кісткового мозку. Така операція може призвести до повного виліковування.

Лікування гемобластозів — це складний і тривалий процес. Успіх лікування забезпечується в неухильному дотриманні принципів лікування гемобластозів як спеціалістом, так і пацієнтом.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment