Зміст:
- Гістологічні зміни на рівні клітин
- Патологічні зміни у вогнищі і внутрішніх органах
- Кодування по міжнародній класифікації МКБ-10
- Причини
- Прояви склеродермії
- Клінічні прояви в дитячому віці
- Діагностика
- Лікування склеродермії
Склеродермія — системне захворювання, що вражає шкіру і всі органи з розвиненою сполучною тканиною. В результаті порушеного кровопостачання на окремих ділянках клітини замінюються на фіброз, а тканина втрачає свої функції і атрофується.
Причини хвороби до цього часу невідомі. Встановлено, що жінки хворіють в 6 разів частіше, ніж чоловіки. Склеродермія у дітей пов’язана з генетичними мутаціями, перенесеними інфекційними захворюваннями майбутньої матері, порушеним імунітетом.
Гістологічні зміни на рівні клітин
Суть гістологічних змін при склеродермії — надлишкове відкладення білків (особливо колагену) в шкірі і органах людини.
У судинах — фіброзірованіе починається з дрібних артерій шкіри, легень, серця, нирок, шлунка і кишечника. Стінка потовщується, звужуючи просвіт до повного заростання. Наслідком є ішемія ділянок ураження з подальшим недоліком кисню і поживних речовин. Частина капілярів зникає, інша — розростається, з’являється підвищена звивистість, телеангіектазії (вузлики на шкірі). Викидання в кров судинозвужувальних гормонів викликає картину спазму, що ще більше зменшує артеріальний русло.
У закінченнях чутливих нервових волокон — за спазмом судин слід недолік особливих білків (нейропептидів), що відповідають за передачу імпульсу.
Роль імунних порушень — зміни стосуються клітинного імунітету: підвищену активність проявляють лімфоцити Т-хелпери, моноцити, огрядні клітини. Вони здатні активізувати клітини, фібробласти. Склеродермія порушує і гуморальний імунітет, в крові з’являються аутоантитіла до власних клітинних ядер.
Функції клітин фібробластів — посилено виробляють колаген, просочується вся товща шкіри і спаюється з іншими тканинами, розташованими глибше.
Аномалії хромосом — зміни виникають у 90% хворих із системною склеродермією у вигляді появи:
- розривів зв’язків у ланцюгу;
- освіти кільцеподібних хромосом.
Патологічні зміни у вогнищі і внутрішніх органах
Склеродермія здатна викликати поодинокі або множинні зміни в організмі.
У шкірі — захворювання починається зі скупчення огрядних і плазматичних клітин, Т-лімфоцитів, моноцитів. Зовнішній шар (епідерміс) стає тоншою, а під ним формується колагенова маса. З-за цього верхні шари вростають в підшкірну клітковину, спаюються з глубжележащими тканинами. Все, що знаходиться між ними, атрофується.
У травному тракті — витончується слизова оболонка, що зміни починаються з середньої третини стравоходу і нижче. Під нею скупчуються колагенові волокна. М’язовий шар стоншується, уражені ділянки розширюються і втрачають моторну функцію. На епітелії виникають ерозії і виразки.
В легенях — фіброзірованіе йде зі стінки бронхів на альвеоли легеневої тканини. Ущільнення призводить до втрати легкості, емфіземі, порушення обміну кисню і вуглекислого газу. Стінки можуть розриватися і утворювати дрібні кісти.
В суглобах — лімфоцити і плазматичні клітини інфільтрують внутрішню оболонку суглобової сумки. В її товщі, на сухожиллях відкладається фібрин.
У м’язах — порушення харчування призводить до атрофії, зниження скоротливої здатності. Інфільтрація лімфоцитами і колагеном ущільнює тканина.
В серці — основні зміни стосуються міокарда. Гіпоксія викликає дистрофію і заміну міоцитів на рубцеву тканину. З-за ділянок фіброзу при склеродермії порушується проведення нервового імпульсу і утворення вогнищ збудження, що проявляється атриовентрикулярными блокадами, аритміями.
У нирках — зміни спостерігались у половини пацієнтів
Порушення в капілярних клубочках викликають некроз, дрібні інфаркти, знижується фільтрація сечі.
Системне ураження може торкнутися клітини печінки і привести до билиарному цирозу. Частіше спостерігається хронічний тиреоїдит (запалення щитовидної залози).
Кодування по міжнародній класифікації МКБ-10
Враховуючи розмаїття форм та клінічних проявів склеродермії, міжнародна статистична класифікація МКХ-10 реєструє частина видів в класі L (шкірні хвороби), а іншу — в класі М (в частині хвороб сполучної тканини).
Таке рішення дозволило включити різні форми захворювання в групу з кодом L94 і M34 «Інші локалізовані зміни сполучної тканини», «Системний склероз».
Зареєстровані види склеродермії:
Ще радимо прочитати:
Синдром і хвороба Рейно
- вогнищева або обмежена склеродермія — відрізняється поразкою ділянок шкіри, внутрішні органи не змінюються;
- бляшкової склеродермія — змінені ділянки шкіри мають округлу форму, великі розміри, оточені синюватим кільцем;
- каплевидна — виглядає дрібними округлими білястими плямами з перламутровим відтінком, поверхня западає досередини, частіше розташовуються у верхніх відділах тулуба;
- кільцеподібна — висипання у вигляді кілець розташовані на шкірі гомілок, можуть супроводжуватися слоновостью;
- лінійна склеродермія — проявляється смужками зміненої шкіри на лобі;
- набрякла або хвороба Бушке, (склередема дорослих, доброякісна склерема апоневротичний) — швидко прогресуючий болючий набряк, щільний на дотик, локалізований на обличчі, шиї, розповсюдження можливо в бік плечей, передпліччя (до кистей рук не доходить), внутрішні органи не уражаються, початкові зміни у вигляді синдрому Рейно не характерні, доведено зв’язок з перенесеними гострими інфекційними захворюваннями, викликаними стрептококом;
- системна або генералізована, дифузна (прогресуючий склероз) — важка форма захворювання всієї сполучної тканини, типово прогресуючий перебіг з захопленням і шкіри, і органів;
- еозинофільний фасциит — зміни на шкірі мають вигляд дуже схожий на склеродермію, відрізняється скупчення еозинофілів у тканини, появою по ходу вен «апельсинової кірки», запалих канавок, типові згинальні контрактури в суглобах;
- індукована — форма склеродермії викликається відомими факторами (робота в умовах тривалого контакту зі сполуками хлорвинила, кремнію, як реакція на лікарські препарати пентазин, блеомицин, на силіконові протези молочних залоз).
Синдром Рейно вважається початковою стадією склеродермії
Спеціально виділяються поєднані синдроми, коли склеродермія протікає з іншими видами ураження сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, дерматомиозитом).
Необхідно відрізняти захворювання від ряду рідкісних хвороб, що виявляються малими і великими фіброзними змінами. Тому в діагностиці важливо дослідження пункції ділянки шкіри, бляшечного освіти або внутрішніх органів.
Причини
До теперішнього часу єдиної думки вчених про причини склеродермії немає, тому доречніше говорити про вивчених провокуючих факторів. До них відносяться:
- спадкова схильність і виявлені генетичні зміни;
- зараження вірусами, особливо цитомегаловірусом;
- пил з кварцу від кам’яного вугілля;
- контакт з органічними розчинниками;
- полімерний матеріал вінілхлорид;
- деякі сильнодіючі цитостатики, що використовуються в хіміотерапії пухлин;
- обмороження;
- вплив вібрації;
- перенесена малярія;
- збій в роботі ендокринної системи;
- травми.
Вивчення складу крові пацієнтів зі склеродермією дозволило виявити підвищений вміст VIII фактору згортання, ферментів (гранзим-А), здатних пошкодити внутрішню оболонку судинної стінки.
Прояви склеродермії
Симптоми склеродермії зумовлені формою захворювання. Якщо бляшкової склеродермія викликає тільки шкірні зміни, то при системному характері можна очікувати множинного ураження внутрішніх органів, суглобів і м’язів.
Раннім проявом вважається синдром Рейно, викликаний спазмом судин рук і ніг. Клінічні прояви тимчасового звуження артерій виникають на тлі стресового стану, холоду. На кистях з’являється виражена блідість з чіткою межею, зміняється на синюшність. Після зняття спазму руки і пальці набувають інтенсивний рожевий колір.
Лінійна склеродермія проявляється в області чола, на волосистій частині голови
Пацієнти скаржаться на відчуття замерзання, мерзлякуватості навіть в теплі, зниження чутливості шкіри. Наприкінці нападу може з’являтися болючість у подушечках пальців. Рідше зміни проявляються на кінчику носа, губах, вухах.
Потовщення і ущільнення шкіри починається з пальців рук, є у більшості пацієнтів. Далі розповсюдження може переходити на інші ділянки тіла. Для склеродермії типово поразку особи:
- згладжування носогубних перегородок;
- зникають зморшки на лобі;
- навколо губ утворюються радіальні зморшки через стоншування слизової.
Обличчя стає маскоподібним, міміка відсутня.
Зміни шкіри проходять через стадії:
Можливе утворення болючих виразок на пальцях, рубців, схожих на перенесений укус. Виразки локалізуються над щиколотками, на шкірі ліктів, п’ятах і колінах.
Зміни в суглобах виявляються ранковими болями, відчуттям скутості. Стоншуються і руйнуються нігті, товщають і коротшають пальці. Кисті виглядають деформованими.
М’язові зміни призводять до постійної слабкості і втоми.
У 90% хворих склеродермією уражаються органи травлення. Пацієнта турбує порушення ковтання, печія після їжі, здуття живота, болі, порушений стілець (від вираженої діареї до запорів).
70% пацієнтів страждають від змін легеневої тканини. Втрата легкості супроводжується задишкою, болісним кашлем, частими простудними захворюваннями.
Нирки перестають виводити шлаки і затримувати поживні речовини. Пацієнт втрачає вагу, з’являється свербіж шкіри, головні болі. Наростання ниркової недостатності стає небезпечним для життя.
Клінічні прояви в дитячому віці
Склеродермія у дітей проявляється такими симптомами, як у дорослих.
При осередковій (бляшкової) формі на руках, ногах, тулуб з’являються виступаючі над рівнем шкіри плями жовто-рожевого кольору, щільні і блискучі. Для лінійного виду більш характерні смуги на лобі, волосистої частини голови, зі зміненою тканиною вздовж судинно-нервового пучка.
У малюка можлива поразка очей, епілептиформні припадки. Рідше виражений синдром Рейно і ураження суглобів.
Стійка контрактура суглобів кисті підтверджується рентгенографічним методом
Системна склеродермія у дітей — рідкісна форма хвороби. Зазвичай у віці до чотирьох років дитини спостерігають з синдромом Рейно. Потім можливі:
- скутість в кистях з розвитком контрактур пальців;
- скарги на оніміння;
- затримка росту, втрата ваги;
- неясне підвищення температури тіла;
- болі в суглобах.
Найбільш небезпечні для дитини зміни внутрішніх органів, перикардит і міокардит.
Діагностика
Суглобові і м’язові зміни спільно з виявленням порушень ритму серця змушують лікаря думати про ревматизмі або ревматоїдному артриті. Проведення диференціальної діагностики вимагає виконання спеціальних імунних тестів, рентгенівського обстеження.
Колегія ревматологів США рекомендує користуватися стандартами критеріїв. За достовірний діагноз говорить 1 ознака зі складу «великих» або 2 з «малих».
До «великих» ознак належать:
- симетричні потовщення на шкірі пальців, поширюються вгору по рукам і тілу;
- типові шкірні зміни в області обличчя, шиї, живота, грудної клітини.
«Малими» критеріями вважаються:
- шкірні зміни, тільки на пальцях;
- рубці і западіння на кінцевих фалангах і подушечках пальців;
- фіброз тканини легень з обох сторін, виявлений на рентгенограмі;
- зростання ШОЕ в крові більше 20 мм/год;
- підвищення концентрації фібриногену, серомукоїда;
- три плюси С-реактивного білка.
У пацієнтів визначається анемія з дефіцитом заліза, вітаміну В12, змінені ниркові тести.
Велике значення приділяється пошуку аутоантитіл.
З інструментальних методик найбільш інформативна капіляроскопія нігтя. Інші способи дослідження серця і судин не вважаються специфічними, оскільки відображають множинне патологію органів.
Лікування склеродермії
Пацієнт має потребу в диспансерному спостереженні. Лікувати захворювання необхідно індивідуально, намагаючись попередити прогресування. Цілі терапії:
- лікування судинних змін;
- придушення процесу фіброзу в шкірі і внутрішніх органах;
- корекція імунітету;
- підтримка функцій внутрішніх органів.
Рекомендації по режиму і харчування
Хворому склеродермією потрібно все життя виконувати умови режиму, це допомагає уникнути прогресування хвороби.
Одяг повинна володіти підвищеною теплостійкістю, на руки необхідно надягати рукавиці, на стопи – теплі шкарпетки, не забувати про головний убір
Медикаментозне лікування
Тільки лікар підбирає дозу і контролює сполучуваність лікарських препаратів.
- Для зняття судинного спазму застосовуються судинорозширювальні препарати. Найбільш результативними вважаються блокатори кальцієвих каналів (Ніфедипін, Верапаміл, Амлодипін, Лацидипін, Дилтіазем, Флунаризин).
- Індивідуально призначаються лікарські засоби з інших груп (блокатори α-адренорецепторів (Дигідроерготамін, Ницерголин, Теразозин). Препарати з екстракту гінкго білоба (Танакан).
- У важких випадках використовують синтетичний простагландин (Алпростадил), групу простацикліну (Ілопрост).
- При необхідності до лікування підключають антиагреганти та антикоагулянти, поліпшують в’язкість крові, запобігають тромбози.
Для обмеження фіброзу тканини використовуються:
- D-пеніциламін, пригнічує синтез колагену;
- Пеніциламін (Артамин, Купренил), який діє через імунну систему.
Купренил не призначають при вагітності, зниження рівня лейкоцитів і тромбоцитів
Для зняття запальної реакції суглобів показано:
- нестероїдні засоби — Диклофенак, Кетопрофен, Німесулід, Мелоксикам;
- гормональна терапія Бетаметазоном, Гідрокортизоном, Триамцинолоном.
При порушеному ковтанні використовують короткі курси прокінетиків: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамід.
Спеціальне лікування потрібне при ураженні кишечника і легень. Пацієнтам не протипоказане санаторне лікування. Краще підбирати санаторії та лікарні, що знаходяться у звичній кліматичній зоні. Природні мінеральні води, грязелікування, сірководневі та кисневі ванни допомагають відновити гіпоксію тканин, підтримати функцію органів.
Народне лікування
Лікування склеродермії народними засобами лікарі не рекомендують. Занадто тонкий механізм патології, багато невідомого у прогнозі. Заздалегідь передбачити користь чи шкода від трав’яного відвару або інших процедур неможливо. Викликає жаль захоплення примочками з кефіром при показаної гормональної терапії.
Народні лікувальники описують такі способи:
- прикладання на шкіру іхтіолової мазі чи тампона з соком алое після розпарювання в лазні;
- компреси з запеченої цибулини і меду;
- прийом всередину відвару з споришу, медунки і польового хвоща;
- відвар з мучниці і листків брусниці при виявленні ураження нирок;
- дезінфекцію виразок на пальцях ванночками з кори дуба, листя кропиви.
Відгуки про методи лікування неоднакові, оскільки форми хвороби і очікуваний відповідь кожного організму індивідуальні. Будь-яке лікування необхідно узгоджувати з лікарем. Слід пам’ятати про можливість незвичайної реакції на препарати. Пацієнтам не слід додавати страждань експериментами.