Дана патологія є захворюванням крові, при якому збільшується обсяг еритроцитарного паростка. Поліцитемія підрозділяється на справжню (первинну) і вторинну.
Найчастіше справжня поліцитемія поширена серед людей середнього та похилого віку. В основному їй хворіють чоловіки і щорічно відзначається від чотирьох до п’яти випадків захворювання.
Поліцитемія e новонароджених виникає в результаті гіпоксії, коли плід ще знаходиться в утробі матері.
Різновиди поліцитемії
Часто пацієнти задають питання: поліцитемія, що це таке? Дане захворювання характеризується дуже тяжким перебігом, і уражаються в основному органи кровотворення:
- Первинна поліцитемія є результатом патологічного збільшення клітин попередників еритроцитів, причому вони розростаються опухолеобразно.
- Вторинна поліцитемія характеризується густою кров’ю, яка утворюється з-за різних хвороб, якими страждає пацієнт.
Істинна (первинна)
Причини истенной поліцитемії:
- Зневоднення організму, яке настає внаслідок рясної блювоти при холері, отруєння, діарея як і великий опік теж можуть викликати недолік води в організмі.
- Гіпоксія або недолік кисню, яка зазвичай проявляється у дорослих людей в період спеки, підйому в гори чи буває викликана рясним потовиділенням при лихоманці.
Зневоднення призводить до густоті крові
Вторинна
Вторинна стадія поліцитемії може бути результатом таких хвороб, як дизентерія і сальмонельоз. В цьому випадку при аналізі крові у пацієнта виявлять нормальний стан еритроцитів.
Якщо виявлено зменшення плазми крові, то це сталося в результаті зневоднення і тепер кров має підвищену в’язкість. Лікування в’язкості крові не вимагає яких-небудь лікарських засобів – необхідно відновити баланс рідини в організмі. Таким чином буде нормализовано співвідношення плазми і еритроцитів.
Механізми розвитку
При нормальній реакції організму на зневоднення або гіпоксію відбувається підвищене вироблення еритроцитів у крові (клітин, що переносять кисень по всьому організму). У цьому випадку червоні тільця мають необхідний обсяг, правильну форму і виконують свої основні функції.
Проте, якщо ставиться діагноз справжня поліцитемія у дорослих, то відбувається процес мутації стовбурових клітин в кістковому мозку. Такі клітини є лише попередниками еритроцитів і мають великі розміри, неправильну форму і не можуть в повній мірі виконувати свої основні функції.
Існує два типи клітин, які викликають пухлинні процеси:
- Перший конгломерат клітин розвивається самостійно з мутованих клітин-прабатьків.
- Друга група клітин утворюється в результаті виробленням нирками гормону еритропоетину, який, в свою чергу керує синтезом еритроцитів.
Таким чином, при пухлинних утвореннях до них приєднується ще і вироблення еритропоетину, тобто зайвих эритрацитов, з-за чого утворюються мутовані конгломерати клітин. В результаті цих процесів кров стає густою і утворюється велика кількість тромбів. Непотрібні елементи відкладаються в селезінці, яка не встигає виводити їх з організму і в результаті збільшується в розмірах.
Основні причини і фактори ризику
Поліцитемія – це хвороба крові, основною причиною первинної стадії якої є спадковий фактор, а саме – генетичні мутації.
Якщо в родині були хворі з таким діагнозом, значить, є ймовірність, що у близьких родичів буде виявлено те ж захворювання. Пов’язане воно з генами, які чутливі до гормону эритропоэтину, що відповідає за вироблення червоних тілець.
Є види хвороби поліцитемії, коли клітини захоплюють величезна кількість молекул кисню, але не віддають їх в організм.
Якщо говорити про вторинну стадії поліцитемії, то вона може розвинутися, коли у пацієнта вже існує якась хвороба, що вимагає підвищеного синтезу еритропоетину:
- Хронічні хвороби дихальної системи людини, такі як астма, емфізема легень, обструктивний бронхіт.
- В легеневій артерії може бути високий тиск, якщо пацієнт страждає вадами серця або тромбоемболією.
- Якщо у хворого виявлена серцева недостатність, яка була викликана аритмією, вадами серця або ішемією.
- У пацієнта спостерігається ішемія нирок, ускладнена кістами.
При онкології можна виявити кілька злоякісних пухлин, різновиди яких призводять до високої вироблення еритропоетину в нирках:
- Нирково-клітинний рак.
- Карцинома печінки.
- Пухлина матки.
- Новоутворення надниркових залоз.
Первинна і вторинна поліцитемія може спостерігатися і тих, хто багато курить, так як молекули кисню замінюються на оксиди вуглецю і токсини, що знаходяться в тютюні.
Також слід враховувати, що існують люди, які знаходяться у групі ризику, бо в них є:
- Стрес і ситуації йому сприяють.
- Тривалий період часу люди проживають високо в горах.
- Шкідливі умови, пов’язані з роботою з окисом вуглецю в гальванічних цехах та вугільних шахтах (в тому числі, робота без захисних масок).
Симптоми
Симптоми поліцитемії проявляються найчастіше не на початковій, а на другій стадії хвороби. При початку захворювання можна виявити, але тільки якщо провести повне лабораторне обстеження.
Симптоми поліцитемії, які допоможуть розпізнати цю хворобу:
- Часті запаморочення, людина скаржиться на головний біль, важкість у голові.
- Свербіж шкірних покривів, що пояснюється гистаминоподобными речовинами, які викидають огрядні клітини. Особливо болісним свербіж стає після їжі або прийняття ванни.
- Почервоніння обличчя, яке має набряковий характер. Якщо подивитися на кисті рук, то вони багряні і мають синюшний відтінок.
- Систолічний тиск значно підвищений і складає двісті міліметрів ртутного стовпа.
- Якщо пацієнт доторкається до предмета, то відчуває біль у пальцях.
- Так як селезінка значно збільшена в розмірах, то у хворого виникає біль в лівому підребер’ї. При огляді печінки виявляється виступаючий край.
- Спостерігається висока стомлюваність, часті інфекційні захворювання.
- Часто можна почути скарги на болі в кістках, часто – стегнові кістки.
- В подальшому можуть виникнути кровотечі як внутрішні, так і зовнішні: кров може йти з носа, ясен, на тілі виявляються гематоми.
Прояв поліцитемії на обличчі
Захворювання може бути виявлено у людей з гострим інфарктом, інсультом і болями в животі.
Стадії перебігу поліцитемії
Для первинної форми характерні наступні стадії поліцитемії:
- Початок або розпал захворювання, яке ніякими зовнішніми симптомами поки не характеризується можна виявити хворобу тільки на основі лабораторних обстежень, де можна побачити високий гемоглобін і гематокрит, а також еритроцитоз.
- Друга стадія. Де проявляються всі перераховані вище симптоми і пацієнт на них скаржиться, при обстеженні виявляється порушення в системі кровотворення.
- Кінцева або третя стадія характеризується всіма симптомами, а також зовнішніми і внутрішніми кровотечами, збільшеною печінкою і селезінкою, а також ознаками крововиливу в головний мозок.
Лікування поліцитемії проводиться в залежності від стадії хвороби та лабораторної діагностики.
Розвиток патології у дітей
Діагноз справжня поліцитемія у дітей ставиться в період новонародженості. Вона виявляється після закінчення двох тижнів від народження. Виникає гіпоксії плоду в період вагітності, коли в плаценті порушений процес харчування дитини.
Якщо говорити про спадковий фактор, то захворювання виявляється у близнюків. За допомогою поверхневого огляду виділяють синюшність шкірних покривів, яка пов’язана з порушенням дихання, а в аналізі крові виявляють високий рівень еритроцитів, причому гемоглобін підвищується в двадцять разів.
Стадії розвитку поліцитемії у дитини нічим не відрізняються від дорослого. Тільки за свербежу малюк не дозволяє доторкатися до своєї шкіри.
Дитина хвора поліцитемією не набирає вагу, його стан погіршується із-за того, що не виробляються імунні клітини, внаслідок чого дитина може загинути від будь-якої інфекції.
Діагностика
Діагноз ставить фахівець, який спочатку посилає пацієнта на дослідження крові:
- Спочатку підраховується загальна кількість еритроцитів у крові хворого. При даному захворюванні у представників сильної статі виявляється їх на тридцять шість мілілітрів на кілограм ваги більше норми, у представниць прекрасної статі – на тридцять два.
- Виявляється тромбоцитоз і лейкоцитоз в початковій своїй стадії.
- Якщо береться мазок, то фахівець в першу чергу побачить збільшилася кількість попередників еритроцитів.
- Якщо роблять біохімію, то лужна фосфатаза при аналізі має важливе значення.
Але остаточно говорити про поліцитемії можна тільки при дослідженні кісткового мозку.
Методи лікування
Перш, ніж почати лікування поліцитемії, необхідно дізнатися причину даного захворювання. Вилікувати вторинну форму хвороби можна за допомогою обмеження або компенсації, але первинну пухлинну форму — дуже складно.
Що стосується харчування при поліцитемії, то тут слід уточнити, що продукти, які містять велику кількість гемоглобіну їсти не можна, можна лише вживати велику кількість рідини. До нерекомендуемым продуктів, щодо яких потрібно дотримуватися дієти при поліцитемії, відносяться: курячі яйця, індичка, яловичина, куряче м’ясо, риба, будь-який вид печінки. Жирні бульйони протипоказані. Необхідно вживати в їжу тільки молочне.
Також застосовується лікарські засоби при поліцитемії. Для поліпшення роботи кісткового мозку використовуються – Гидроксимочевина і Гидроксикарбамид.
Слід знати, що при аналізі крові допустимо, якщо гематокрит буде знижений до сорока шести відсотків. Необхідно вивчати показники, які впливають на згортання крові. Зазвичай призначаються Курантил або Аспірин, які запобігають процес склеювання тромбоцитів.
Якщо кров беруть на аналіз, то, як мінімум, це 500 мілілітрів крові або триста (для тих, у кого серцева недостатність).
Практикується цитоферез – кров очищується за допомогою фільтрів, що затримують в організмі пацієнта частина еритроцитів і повертають йому його плазму.
Прогноз для пацієнтів
Прогноз при істинній поліцитемії не несе нічого втішного. Якщо залишити захворювання без лікування, то пацієнт проживе максимум два роки.
Кровопускання
Але в сучасних умовах застосовується кровопускання, яке здатне продовжити хворому життя на п’ятнадцять років і більше.
Терапія народними способами
Народне лікування поліцитемії не рекомендовано лікарями, так як не перевірено на практиці. Звертатися до цілителів подібного роду не слід.
Зазвичай, народні засоби від поліцитемії зводяться до відварів журавлини і трав буркуну. З них роблять чай, і п’ють протягом дня.
Якщо говорити про коді поліцитемії по мкб, то в її істинній формі хворобу можна знайти під номером D45.