Що таке синдром Бадда Кіарі

Буває, що у людей, які мають захворювання органів кровотворення, а також ураження окремих клітинних елементів крові, відзначають збільшення печінки, скупчення рідини в черевній порожнині, біль у черевній порожнині. Це може говорити про виникнення такого захворювання, як тромбоз печінкових вен. Вперше його описав англійський лікар G. Budd в 1845 р. Звідси друга його назва – синдром Бадда Кіарі. Зустрічається синдром Бадда-Кіарі досить рідко. Характеризується розладом струму крові, в наслідок появи тромбів в судинах, що відводять кров від печінки.

Причини

Дане захворювання є різнорідним за походженням. Зважаючи на це, симптоми Бадда-Кіарі на перших стадіях розрізняються при різних причинах їх виникнення.

Причини виникнення синдрому Бадда-Кіарі:

  • Передані у спадок розлади, що характеризуються руйнуванням кров’яних клітин;
  • вагітність і пологи;
  • прийом протизаплідних;
  • затяжні інфекційні хвороби;
  • тривалі хвороби, що призводять до запалення органів;
  • доброякісні та злоякісні пухлини;
  • мембранна, післяопераційна непрохідність, а також, обструкція після травмування;
  • звуження просвіту вен;
  • недорозвиненість великих судин.

Розвиток хвороби Бадда-Кіарі

Симптоми

На ґрунті таких недуг у хворого відзначають наступні симптоми синдрому Бадда-Кіарі:

  • Пожовтіння шкіри;
  • Скупчення великої кількості рідини (до 20-25 літрів) в черевній порожнині (асцит);
  • Патологічне збільшення печінки і селезінки.

Варто пам’ятати, що такі наслідки виникають при закупорці просвітів двох великих судин, що виводять кров з печінки. Людина не відчуває виникнення застою в одній з них, так як, кров починає шунтироваться за другою, при цьому функції печінки не зачіпаються. У гіршому випадку, може розвинутися гіпоксія органу, що призведе до його руйнування.

Перебіг синдрому залежить від першопричин виникнення і потужності застою, розрізняють гостре і хронічне прояв:

Жовтушність шкіри

  • У гострому періоді печінка при Бадда-Кіарі сильно набухає, від чого з’являються болі, блювота, зазначається пожовтіння шкірних покривів, очних яблук. При цьому ознаки відрізняються раптовістю появи і швидким розвитком. Через кілька діб з’являється велика кількість рідини в животі. При закупорці нижньої порожнистої вени, відбувається набрякання ніг, розширення великих судин на животі. При такому розвитку хвороби, людині достатньо пари днів, щоб загинути. Пом’якшує ситуацію те, що такий гострий перебіг синдрому зустрічається досить рідко, не більше 20 % від загальної кількості випадків.
  • Хронічне протікання хвороби Бадда-Кіарі відрізняється слабкою вираженістю і довгий час може залишатися абсолютно не поміченою людиною. Через якийсь час з’являються болі в правому боці, блювання, жовтяниця, збільшення вен. Зустрічається у 90% випадків.
  • Буває і таке, що симптоми захворювання-синдрому розвиваються з неймовірною швидкістю, що призводить до швидкої смерті хворого. Блискавична форма трапляється вкрай рідко.

Збільшення підшкірних вен

Ускладнення

Як і у всіх важких захворювань, синдром Бадда-Кіарі має чимало ускладнень.

Які бувають ускладнення від синдрому Бадда-Кіарі:

  • Портальна гіпертензія;
  • Кровотечі з розширених судин шлунково-кишкового тракту;
  • Гепато-ренальный синдром;
  • Бактеріальне запалення черевної порожнини;
  • Гепатоцелюлярна карцинома.

Діагностика

Діагностується захворювання не складно. Асцит, дискомфорт у животі, набухання органу кровотворення – головні ознаки Бадда-Кіарі. Але у більшій кількості випадків при захворюванні з’являються інші симптоми, що може сплутати лікаря. Так відбувається при хронічному розвитку синдрому, коли при достатній кількості часу, печінку створює обхідні протоки.

Деякі захворювання сприяють розвитку тромбозу. До них відносять: погіршення роботи серця, у зв’язку з недостатнім обсягом, наявність більше одного тромбу в печінці, зловживання алкоголю, освіта тканинних вузликів в печінці, розростання печінки новонароджених, запалення тонкої кишки, сифіліс, паразитарні захворювання.

Крім цього, підозрювати про даної хвороби варто при підвищеному вмісті білка, лейкоцитів, зростанні альбумінової градієнта.

Виділяють три методи діагностики синдрому Бадда Кіарі:

  • Збір загальної інформації про пацієнта. Включає в себе фізикальне, лабораторне, інструментальне дослідження. З їх допомогою фахівець повинен зрозуміти всі захворювання, які є на даний момент у пацієнта, і які з них могли вплинути на розвиток синдрому. Крім цього, лікар повинен дізнатися, коли з’явилися перші симптоми, і можливо, якими хворобами він хворів до цього, або ж, були перенесені якісь операції. Тобто, виявити фактори, які могли послужити поштовхом до розвитку синдрому.
  • Диференціальна діагностика. Виняток венокклюзионной хвороби і серцевої недостатності.
  • Прогнозування лінії розвитку захворювання і можливих ускладнень тромбозу, про яких говорилося вище.
  • Механізовані способи діагностування. Ультразвукова терапія, КТ, МРТ допомагають розрізнити гостре розвиток тромбозу від хронічного, присутність набряку внутрішніх тканин. Ангіографія дає відмінну картину характеру прояву і важкості тромбування. За допомогою біопсії можна побачити застій крові і відмирання клітин, наявність або відсутність тромбів. При швидкоплинної недостатності такий метод здатний вказати на наявність некрозу.

Лікування

Лікування синдрому Бадда-Кіарі вимагає комплексного впливу. Застосовують лікарські препарати для поліпшення обміну речовин в печінці: діуретики, тромболітики, антикоагулянти. Але часто лікування синдрому препаратами буває недостатньо, тоді застосовують хірургічний метод.

В залежності від тяжкості захворювання, застосовують різні способи проведення операції синдром Бадда-Кіарі:

  • Ангіопластика. Полягає у введенні у вену речовини, яка сприяє розрідженню тромбу;
  • Шунтування. Створення додаткового шляху в обхід ураженої ділянки за допомогою трубки, щоб забезпечити додатковий відтік крові. Так само, можливо розширення вени і накладення протеза;
  • Пересадка всій печінки або її частини від здорової людини.

Захворюваність і смертність зазвичай пов’язані з масштабами асциту, і загального ураження органа кровотворення. Займатися самолікуванням небажано. Смерть від тромбоз печінкових вен може настати через три роки, а може і всього лише через три місяці.

Якщо приймати лікарську допомогу, прогноз життя можна збільшити до п’яти років. Такі фактори, як юний вік, відсутність асциту, знижений вміст креатину в крові, дають більший відсоток на п’ятирічну виживаність.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment