- Що це таке?
- Нозологія
- Етіологія та патогенез
- Клінічна картина
- До чого ще призводить склерокістоз?
- Діагностика
- Лікування
- Можливість вагітності при склерокистозе
- Прогноз
Склерокістоз яєчників – одне з найбільш поширених патологічних станів ендокринної природи в гінекології. За даними медичної статистики, такі порушення в даний час діагностуються майже у 10% жінок репродуктивного віку. І в 75% випадків ендокринного безпліддя проблеми з зачаттям обумовлені саме даною патологією.
Склерокістоз яєчників: що це таке?
Склерокистозом називають стійке патологічне стан, що характеризується збільшенням обох яєчників, ущільненням їх зовнішньої білкової оболонки і утворенням множинних фолікулярних кіст.
В його основі лежать ендокринні порушення: гіперандрогенія з гипоэстрогенией. Крім того, більш ніж у половини пацієнток є також гиперинсулинемическая інсулінорезистентність, що дає додаткові клінічні прояви. Тому склерокістоз вважають полиэндокринным синдромом. І його лікування повинне здійснюватися не тільки гінекологом або репродуктологом, але і ендокринологом.
Склерокістоз є хронічним захворюванням зі стійкими і часом необоротними змінами, комплексними метаболічними порушеннями і поєднанням ендокринної та соматичної патології.
В даний час повністю усунути цей стан не вдається, в основному зусилля лікарів спрямовані на корекцію та компенсацію наявних симптомів. У той же час сучасна медицина дозволяє жінці в багатьох випадках подолати ановуляцію і обумовлене цим безпліддя, що вважається успішним результатом лікування.
Нозологія
Першою офіційною згадкою про склерокистозе яєчників вважається опис стану і успішно проведеного хірургічного лікування 7 пацієнток, зроблене в 1935 році американськими лікарями Н. Штейном (Стейн, Stein) і М. Левенталем (Leventhal). Їм і присвоєно авторство. В подальшому ця патологія була названа синдромом Штейна-Левенталя (Стейна-Левенталя), такий термін використовується і в даний час.
Подальше вивчення цієї проблеми проводилося в багатьох країнах. Були введені «склерокістоз» і «полікістоз яєчників», робилися спроби диференціювати ці стани. В подальшому перевагу стали віддавати загальної формулюванні «склерополикистоз», незалежно від етіології та патогенетичної форми порушень. При цьому виділялися синдром і хвороба склерокістозних яєчників. Але це впливало тільки на прогноз, адже принципи діагностики та лікування при цьому були однакові.
В даний час для визначення цієї ендокринно-гінекологічної патології використовують МКБ-10. Шифру E 28.2 відповідає синдром полікістозу яєчників, синонімами якого є склерокистозный оваріальний синдром і синдром Стейна-Левенталя.
Етіологія та патогенез
Незважаючи на давню історію вивчення проблеми і досягнення сучасної медицини, досі достеменно не з’ясовано причини розвитку у жінок склерополикистозного переродження яєчників.
До передбачуваних этиопатогенным факторів відносять:
- Спадковість. При цьому основна роль відводиться ферментної недостатності з порушенням функціонування гидрогеназ і дегідрогеназ, які беруть участь у стероидогенезе. Нерідко виявляється також підвищена активність цитохрому Р-450С17альфа. Наслідком таких відхилень є зниження ефективності перетворення андрогенів в естрогени в яєчниках при активації внегонадного шляху синтезу жіночих статевих гормонів. Ці ж ензимні аномалії обумовлюють надмірне фосфорилювання в субстратах β-одиниць інсулінових рецепторів органів і тканин, що призводить до зниження їх чутливості до інсуліну.
- Хронічна інфекція. При цьому визначальним нерідко є не запалення придатків, а нейроендокринні порушення з зміною регуляції роботи яєчників. Описано взаємозв’язок між розвитком склерокистозу та тонзилітами.
- Наслідки ускладнених пологів, повторних абортів, хронічних гінекологічних захворювань.
- Надмірна вага. Ожиріння може бути не тільки наслідком гормонального дисбалансу при склерокистозе, але і виступати в якості предрасполагающего фактора.
- Порушення гіпоталамо-гипофизарном рівні, що призводять до порушень на овариальном рівні. Сюди відносять гіпоталамічний і діенцефальний синдроми. Але такі зміни далеко не у всіх пацієнток є первинними і етіологічно важливими. Вони можуть виникати і внаслідок аномальної эстрогении на тлі надлишкової постійної экстрагонадной продукції естрогенів.
- Первинна патологія надниркових залоз. Цей фактор виявляється лише у невеликої кількості пацієнток. Але існує гіпотеза про так званому адренархе в пубертатному періоді. Згідно з нею під дією тропных гормонів гіпофіза первинно стимулюються не яєчники, а наднирники. При цьому у дівчинки спочатку можуть починати формуватися чоловічі вторинні статеві ознаки, а жіночий фенотип стає бачимо трохи пізніше.
Крім того, не заперечується роль психогенних факторів. При цьому стреси не є причиною змін яєчників, але здатні виступати в ролі провокуючих факторів. Виникають на їх тлі нейроендокринні зміни можуть призводити до розбалансування регулюють зв’язків між різними ендокринними органами і посилювати частково компенсовані яєчникові порушення.
В цілому В даний час виділяють яєчниковий, надниркова та центральний механізми розвитку склерополікістозу. Вони мають деякі відмінності у вираженості основних симптомів.
Клінічна картина
Основні симптоми склерокистозу яєчників включають:
При склерополикистозных яєчниках у жінки зазвичай відзначається нерегулярність менструального циклу зі схильністю до нерівномірним затримок і епізодичним міжменструальних кров’яним незначною виділенням. Можливі й тривалі ациклічні маткові кровотечі, хоча в цілому у таких пацієнтів є схильність до гипоменструациям і навіть до розвитку вторинної аменореї.
При виражених гормональних порушеннях відзначається зниження вираженості вторинних жіночих ознак з одночасним розвитком вірилізації. У цих випадках у жінки зменшується розмір грудей і відбувається перерозподіл підшкірно-жирової клітковини, може з’являтися гіпертрофія клітора і зміна тембру голосу. Практично у всіх пацієнток з’являється гіпертрихоз (гірсутизм) різного ступеня вираженості. При цьому можливо поява рясних пушкового волосся на обличчі, одиничних темних волосся навколо ареол молочних залоз, уздовж лінії грудини і по білій лінії живота, зміна форми лобкового оволосіння.
До факультативним ознаками склерополикистозного синдрому відносять вегетативно-судинні порушення, неврозоподібні розлади та астенічний синдром.
До чого ще призводить склерокістоз?
Наслідки склерокистозу яєчників пов’язані не тільки з репродуктивною системою. Цей стан супроводжується формуванням у пацієнток гормонального профілю, наближеного до чоловічим типом. В результаті у жінки підвищується ризик формування наполегливої артеріальної гіпертензії і дислипопротеинемии з розвитком системного атеросклерозу, що в кілька разів збільшує ймовірність розвитку серцево-судинних катастроф.
Зміна толератности до глюкози означає схильність до розвитку діабету 2 типу. Найбільш критичні ці зміни у пацієнток до обтяженим анамнезом з ендокринним захворюванням, при швидкому наборі або зниження ваги. При цьому інсулінорезистентність і вже розвинувся діабет далеко не завжди діагностуються своєчасно. Це не тільки може бути причиною появи характерних микроциркулярторных розладів у нижніх кінцівках і головному мозку, але і посилює клінічні прояви дислипопротеинемии.
Синдром склерокістозних яєчників не відноситься до передракових захворювань та загрожувати життю станів. Але його наявність суттєво підвищує ризик розвитку онкопатології. При цьому найбільш ймовірно виявлення раку ендометрія на фоні попереднього поліпозу, адже слизова оболонка матки є гормонозависимым освітою.
Не виключена також можливість малігнізації кистозноперерожденной тканини придатків, хоча таке діагностується досить рідко.
А може склерокістоз яєчників призвести до ендометріозу?
У деякої частини пацієнток ці 2 стану поєднуються один з одним, що, тим не менш, не означає наявність доведеною патогенетичної зв’язку між ними. В даний час дотримуються думки, що синдром Штейна-Левенталя не сприяє розвитку будь-якої форми ендометріозу.
Діагностика
Основним діагностичним критерієм є виявлення помірно збільшених, щільних яєчників в поєднанні з характерними клінічними проявами і лабораторним підтвердженням гіперандрогенії.
Тому план базового обстеження пацієнтки включає:
- гінекологічний огляд;
- оцінку гормонального профілю;
- перевірку інсулінорезистентності;
- УЗД з визначенням яичниково-маткового індексу, підтвердження наявності склерозу білкової оболонки і двосторонньої поликистозной дегенерації.
Такого діагностичного комплексу зазвичай достатньо для виявлення необхідних діагностичних критеріїв. В якості додаткових методик можуть використовуватися аналіз графіка базальної температури, визначення рівня 17-КС в сечі, проби з дексаметазоном, ФСГ і прогестероном. Візуалізація змін яєчників нерідко включає крім УЗД ще рентгенографію, КТ, МРТ, лапароскопію. Для оцінки збереження циклічних змін в гонадах проводять УЗД-моніторинг овуляції.
При необхідності лікування безпліддя додатково проводять діагностику, спрямовану на визначення стану та функціональності ендометрію. Для цього лікарем можуть бути призначені діагностичне вишкрібання або прицільна ендоскопічна біопсія, гістероскопія.
Диференціальна діагностика
Склерокістоз яєчників необхідно диференціювати від інших захворювань, що протікають з синдромом гіперандрогенії. Тому обстеження повинно бути спрямоване на виключення гіперплазії кори наднирників з адреногенітального синдрому, хворобою і синдромом Іценко-Кушинга, гормональноактивных вирилизирующих пухлин, стомального текоматоза яєчників, деяких захворювань щитовидної залози.
Як лікувати склерокістоз яєчників?
Лікування в цілому залежить не від причини виникнення патології, а від вираженості симптомів.
При наявності у пацієнтки ожиріння рекомендується зниження індексу маси тіла (ІМТ) з дотриманням редукційної дієти (без голодування) і обов’язковим підвищенням рівня загальної фізичної активності. Це необхідно для посилення чутливості тканин до інсуліну.
Такий ефект при необхідності може бути посилений додатковим застосуванням препаратів на основі метформіну і глитазонов. Вони відносяться до групи сенситайзеров інсуліну і приймаються строго за призначенням лікаря під обов’язковим динамічним контролем глюкозо-толерантного тесту. За погодженням з ендокринологом і дієтологом як метаболічної терапії можливе застосування препаратів та інших фармацевтичних груп.
Зменшення ІМТ тіла сприяє зниженню вираженості ендокринних порушень, адже підшкірно-жирова клітковина є основним місцем синтезу внеяичникового естрогену. При цьому знижується патологічна постійна стимуляція гіпофіза, що дозволяє поліпшити результат призначається гормональної терапії.
Базове лікування включає призначення різних комбінацій антиандрогенных і естроген-гестагенних препаратів. Схема прийому підбирається індивідуально, переважно після зниження ІМТ.
Але консервативна терапія склерокистозу далеко не завжди виявляється ефективною. Справа в тому, що дозріває яйцеклітина може не овулировать з-за надмірно щільним склерозованих білкової оболонки, товщина якої не змінюється на фоні прийому гормональних препаратів. Тому досить великого числа пацієнток потрібне хірургічне лікування.
Але позитивний ефект операції пояснюється не тільки забезпеченням «зони виходу» для яйцеклітин. Практично неминуча втрата частини яєчникової тканини здатна знизити рівень продукції андрогенів і простимулювати вироблення ФСГ.
Лікування склерокистозу яєчників народними засобами визнано неефективним, хоча деякі лікарські рослини можуть надати додатковий позитивний вплив на тлі підібраною гормональної терапії.
Хірургічне лікування
Першою успішною і дала хороший клінічний результат операцією була клиноподібна резекція яєчників. В даний час хірургічне лікування синдрому Штейна-Левенталя включає і інші види втручань, що проводяться лапаротомически (з розсічення передньої черевної стінки):
- клиноподібна резекція 2/3 яєчників (при наявності тісно розташованих великих кіст);
- більш щадна клиноподібна резекція з одночасною декортикацией залишається частини яєчників;
- демедулляция яєчників;
- декортикація.
Широко використовувані раніше субтотальна резекція і овариэктомия в даний час застосовуються в основному у пацієнток старшого віку з високим ризиком малігнізації кистознотрансформированной тканини. Показанням для таких операцій може бути також поєднання склерокистозу з ендометріозом яєчників.
Істотними недоліками лапатомного доступу є ймовірність розвитку спайкової хвороби з формуванням трубної форми безпліддя і ризик подальшої атрофії яєчника, що загрожує ранньою менопаузою. Тому в даний час при склерокистозе яєчників все більш широко застосовується лапароскопічна операція.
Ця малоінвазивна методика є одночасно способом діагностики і лікування, що дозволяє лікареві оцінити стан придатків і очеревини малого таза, провести прицільне і щадне вплив. При цьому можуть бути використані різні методики: резекції і микрорезекции, електропунктура білкової оболонки, экстравертирование, перфорування, посегментарная демедулляция, лазерна вапоризація і деякі інші.
Ризик атрофії яєчників і спайкової хвороби після лапароскопії значно нижче, ніж при класичних методиках. Та й переноситься таке втручання набагато краще.
Можливість вагітності при склерокистозе
При бажанні жінки завагітніти основний упор робиться на спробах зробити цикли овуляторными і створити умови для пролонгації вагітність, що настала. Для цього нерідко призначаються індуктори овуляції. Хорошим клінічним ефектом при цьому вважається відновлення менструального циклу з достатньою товщиною ендометрія, характерними гормональними коливаннями і циклічними змінами фолікулів.
Якщо на тлі такої позитивної динаміки УЗД показує поява і дозрівання домінантного фолікула, призначається одноразове введення овуляторної дози препарату на основі ХГЛ. Це провокує вихід яйцеклітини, що відбувається зазвичай протягом 2 діб після ін’єкції. Для стимуляції овуляції широко використовується також ребаунд-ефект, що виникає при одномоментної скасування прийнятих раніше гормональних препаратів.
У пацієнток старше 30 років, а також при неефективності проведеної терапії і великій товщині білкової оболонки за даними УЗД перед стимуляцією овуляції проводиться хірургічне лікування. При цьому перевага віддається лапароскопічної методики. При цьому найбільш ймовірно настання вагітності протягом перших 3-5 циклів після операції. Справа в тому, що в подальшому в більшості випадків відбувається відновлення первісної товщини білкової оболонки з повним зрощення завданих при операції надрізів і проколів.
Неефективність проведеного лікування безпліддя є підставою для вирішення питання про застосування допоміжних репродуктивних технологій.
Основні показання для використання ЕКО при склерокистозе яєчників:
Програма ЕКО при цьому має свої особливості. Жінці для стимуляції овуляції призначаються гонадотропні препарати в поєднанні з агоністами та/або антагоністами гонадотропін-рилізинг гормону. Така схема підвищує ймовірність успішного одержання придатних для запліднення яйцеклітин і одночасно знижує ризик розвитку у пацієнтки синдрому гіперстимуляції яєчників.
При отриманні в циклі стимуляції овуляції більше 3 яйцеклітин хорошої якості пацієнтці обов’язково пропонується можливість кріоконсервації. При цьому вітрифікації можуть піддаватися як ооцити, так і ембріони. Така тактика дозволяє повторні підсадки вже в природних циклах при невдалої першої спроби ЕКЗ або після купірування розвинулися у пацієнтки ускладнень після стимуляції.
Прогноз
Синдром склерокистозу яєчників – хронічне, але піддається корекції стан. Сучасні методи лікування дозволяють жінкам з цим діагнозом не тільки коригувати наявні у них метаболічні порушення і естетично неприємні прояви гіперандрогенії. Багато пацієнток репродуктивного віку при своєчасному зверненні до лікаря можуть завагітніти і успішно виносити дитину, що є успіхом при цьому захворюванні.
loading…