Системна червона волчанка (ВКВ)

Вовчак — аутоімунне захворювання , що означає, що природна система захисту організму (імунна система) об’єктом атаки починати вибирати не чужорідні агенти ( віруси та бактерії ), а власні тканини. Це викликає запальну реакцію, що проявляється набряком, болем і пошкодженням тканин по всьому організму. При важкій формі ВКВ можуть бути пошкоджені нирки, серце, легені, нервова система, кровотворна система. І хоча у частини пацієнтів із системним червоним вовчаком симптоматика може бути дуже помірним, треба розуміти, що захворювання має хронічний характер ( протягом усього життя ) і, з часом симптоматика може стати дуже серйозною.Але в більшості випадків вдається контролювати перебіг захворювання і запобігти ускладненням і пошкодження органів і систем.Це стало можливо завдяки медикаментозного лікування, ЛФК і контролю з боку лікаря.Крім системної червоної вовчака( найбільш часто зустрічається ) існують і інші види вовчака : дисковидна вовчак, лікарська вовчак, вовчак новонароджених і підгострий шкірний вовчак.

Прогноз для людей з таким захворюванням, як системна червона вовчанка значно покращився з тих пір, як з’явилося адекватне лікування. В даний час майже 70% пацієнтів мають шанс прожити 20 і більше років після первинної діагностики захворювання. Перебіг захворювання індивідуально і важко передбачити періоди загострень.ВКВ зазвичай розвивається повільно і часом людина протягом тривалого часу не помічає симптомів .

Періоди загострення іноді називають спалахами або рецидивами.Періоди, наступними за загостреннями, називають періодами ремісії.У деяких випадках має місце стрімкий розвиток ВКВ.Рецидиви і ремісії виника часом спонтанно, раптово. І тому передбачити рецидив, ступінь важкості , тривалість загострення не видається за можливе. Крім того, при рецидиві можлива поява нових симптомів.

Діти теж можуть хворіти вовчак ,хоча зазвичай захворювання розвивається в підлітковому віці або в більш старшій групі.ВКВ в дитячому віці протікає більш важко, ніж у дорослих і часто відбувається пошкодження органів і систем ( нирки та серце).Можливо це відбувається з-за різниці в швидкості метаболізму і ступеня завершеності диференціювання тканин.Частина пацієнтів змушена вести менш активний спосіб життя, ніж здорові люди з-за наявності швидкої стомлюваності, болі в суглобах .Крім того, знижується здатність до аеробної фізичної активності ( ходьба або плавання), яка необхідна для кращого насичення крові киснем.У деяких пацієнтів буваю наступні ускладнення ВКВ:

  • Проблеми з вагітністю
  • Проблеми з нирками
  • Проблеми з серцем
  • Проблеми з органами дихання
  • Системи кровотворення
  • Нервової системи
  • Психічні порушення.

Більшість людей з системним червоним вовчаком зберігають свою звичайну повсякденну фізичну активність. Але нерідко доводиться коригувати рівень фізичної активності з-за втоми, болю в суглобах або інших симптомів, аж до повного припинення активної діяльності.

У більшість пацієнтів з СЧВ можна прогнозувати нормальну або майже нормальну тривалість життя.Це залежить від наявності ураження життєво важливих органів ( наприклад, нирки) і ступеня порушення їх функцій.ВКВ, як правило, не викликає пошкодження або деформації суглобів, як буває при ревматоїдному артриті або іншому аутоімунному захворюванні. У медикаментів, які застосовуються для лікування СЧВ середньої і важкої форми, є маса побічних ефектів і нерідко при тривалому прийомі цих препаратів буває важко зрозуміти, чим викликана симптоматика — самим захворюванням або побічною дією ліків.У недалекому минулому патогенез ВКВ був не зрозумілий і пацієнти нерідко вмирали в молодшому віці, особливо коли з’являлися ускладнення у внутрішніх органах.В даний час, коли з’явилося патогенетичне лікування, прогностична тривалість життя значно зросла.Близько 90% пацієнтів проживають 5 і більше років після постановки діагнозу і майже 70% 20 років і більше.

Причини

Системна червона волчанка (ВКВ) є аутоімунним захворюванням, тобто імунна система агресивно реагує на власні тканини сприймаючи їх як чужорідні . ВКВ не інфекційне захворювання і не контагиозне.Поки не вдається з’ясувати, чому імунна система впливає на власні тканини.Частково передбачається генетична детермінованість збій імунної системи. Але більшість вчених сходяться на вплив комбінації факторів, що провокують аутоімунну реакцію.

Надмірний вплив ультрафіолетового випромінювання ( зазвичай сонячного світла) є тригером процесу або загострення.

Вважається що естрогени також впливають на можливість появи вовчака .Пов’язують це з тим ,що жінки більше болееют ВКВ. І хоча рівень гормонів найбільше під час вагітності, чимала частина жінок хворіють у віці після 45 років, коли рівень естрогену мінімальний.

Куріння збільшує ризик появи ВКВ і погіршують прогноз при наявному захворюванні.

Деякі медикаменти вважаються тригерами ВКВ.

Деякі інфекції вважаються тригерами ВКВ.У частини пацієнтів з цитомегаловірусом, гепатитом С, парвовирусом через деякий час розвивалася системна червона вовчанка.У дітей такий інфекцією вважається вірус Епштейн – Барра.

Інтоксикація різними хімічними речовинами ( наприклад трихлоретиленом).

Фактори ризику :

  • жіноча стать
  • раса ( більше схильні представники негроїдної раси)
  • вік від 15 до 45 років
  • наявність родичів з ВКВ
  • прийом препаратів, що провокують появу ВКВ.

Симптоми

При наявності ВКВ у пацієнта можуть бути такі симптоми, як швидка стомлюваність, наявність шкірних висипань або біль у суглобах. Якщо ж захворювання протікає важко, то з’являються проблеми з нирками, легенями, серцем, кров’ю або нервової системи.

Ступінь вираженості симптоматики залежить від ураженого органу і ступенем його пошкодження.

Втома: Швидка стомлюваність характерна для всіх пацієнтів із системним червоним вовчаком. Навіть при помірному перебігу СЧВ у пацієнтів значно знижується можливість виконувати звичайну фізичну діяльність.Швидка стомлюваність є класичним симптомом ВКВ, також як і висипання на обличчі ( у вигляді метелика).

Болі в суглобах і м’язах: У більшості пацієнтів відзначаються періоди з наявністю болю в суглобах ( артрити). Приблизно у 70% пацієнтів біль у суглобах і м’язах були першими симптомами захворювання. Проявлятися це може набряком, гіперемією суглобів і скутістю в ранкові години. Як правило, при СЧВ артрити бувають з обох сторін і в основному в дрібних суглобах ( кисті рук, зап’ястя, щиколотки), іноді в колінах.

Шкірні прояви: У більшості випадків у пацієнтів зустрічаються шкірні висипання. Характер висипань нерідко є ключем до діагностики СЧВ. На додаток до висипань на обличчі, на щоки і перенісся ( у вигляді метелика) можуть бути червоні плями в області шиї, на голові на губах, руках, грудях. Висипання мають тенденцію до лущення.

Чутливість до світла: Вплив ультрафіолетового випромінювання під час перебування на сонці або в солярії погіршує шкірні прояви і може викликати почервоніння обличчя. Чутливість до світла більше у пацієнтів зі світлою шкірою ..

Порушення з боку нервової системи: У частини пацієнтів бувають порушення з боку нервової системи -зазвичай це проявляється головними болями. Не зовсім зрозуміло, чи є головні болі безпосереднім симптомом ВКВ або пов’язані з хронічним стресом і втомою . Але проте порушення пам’яті або концентрації уваги не характерні для СЧВ.

Порушення з боку серця: У пацієнтів з СЧВ може бути запалення серцевої сумки ( перикардит), який може бути причиною гострого болю в лівій половині грудної клітки з іррадіацією в шию плече руку.

Порушення з боку легень: У пацієнтів з СЧВ може бути запалення легеневого мішка навколо легень ( плеврит), що може викликати кашель і біль в грудній клітці при диханні.

Психічні порушення : У пацієнтів з СЧВ можуть бути такі порушення, як тривожність і депресія. Ці порушення можуть бути викликані вовчак, медикаментами, що застосовуються для її лікування або пов’язані з хронічним стресом, що супроводжує це захворювання.

Підвищення температури ( фебрилитет ): у більшості пацієнтів протягом тривалого часу відзначається субфебрилітет і це нерідко перший симптом захворювання.

Зміни ваги тіла: Більшість пацієнтів в активній стадії захворювання худнуть.

Випадання волосся: При СЧВ можливе значне випадання волосся по мірі розвитку шкірних висипань на волосистій частині голови.

Збільшення лімфовузлів: Нерідко при розвитку висипань на обличчі відбувається збільшення лімфовузлів.

Синдром Рейно: Синдром Рейно іноді зустрічається у пацієнтів з СЧВ.Відбувається цей синдром в результаті звуження капілярів пальців кистей рук і пальців стопи. Це проявляється зблідненням або посинінням пальців ( це пов’язано з порушенням кровообігу) і на дотик вони холодні.

Набряки на руках і ногах: У зв’язку з можливим ураженням нирок у пацієнтів можуть бути набряки на руках і ногах у зв’язку з порушенням виділення рідини з організму пошкодженими нирками.

Анемія: Анемія це зниження змісту гемоглобіну в еритроцитах . Крім того, у пацієнтів з СЧВ відбувається пригнічення кровотворного паростка і зниження кількості еритроцитів.

Діагностика

Часом діагностика системної червоної вовчака скрутна і може зайняти від декількох тижнів до року. ВКВ проявляється у людей по різному і іноді проходить певний час, поки не з’являться симптоми характерні для цього захворювання.Лікаря для діагностики захворювання необхідна історія хвороби, фізикальне обстеження і виявлення певних критеріїв цього захворювання. Критерії необхідні для диференціальної діагностики з іншими захворюваннями. При наявності 4 з 11 критеріїв можна говорити про наявність ВКВ. Ці ознаки можуть з’явитися одночасно або один за іншим протягом часу.

Критерії характерні для системної червоної вовчака:

  • Висипання на щоках у вигляді « метелика»
  • Висипання на обличчі, руках, шиї, попереку (дисковидної форми)
  • Шкірний висип, яка з’явилася після впливу сонячного світла або ультрафіолету( фоточутливість).
  • Наявність безболісних виразок у роті або порожнини носа.
  • Набряклість ,біль, погіршення рухливості двох і більше суглобів( артрит).
  • Запалення слизових оболонок, що оточують легкі ( плеврит) або серце ( перикардит).
  • Відхилення в аналізах сечі у вигляді збільшення білка, еритроцитів або ниркових клітин ( циліндрів) в сечі.
  • Порушення в нервовій системі, такі як судомний припадок або психоз, без очевидної причини.
  • Порушення в складі крові такі, як зниження кількості еритроцитів, тромбоцитів або лейкоцитів.
  • Лабораторні аналізи, які свідчать про наявність високої автоімунної активності.
  • Наявність антитіл до ядра клітин

Якщо є клінічні ознаки СЧВ і позитивний аналіз на антиядерні антитіла, як правило, не потрібне подальше обстеження. Але в деяких випадках, при необхідності може бути призначено додаткове обстеження.:

  • аналізи крові на наявність інших антитіл
  • аналіз днк
  • ретельний аналіз сечі
  • аналіз крові на тромбопластин.

Виявлення можливого пошкодження органів:

Аналіз сечі на наявність білка клітин може допомогти виявити пошкодження нирок.

Біопсія нирок. Цей аналіз може допомогти виявити запалення ниркової тканини і підібрати адекватне лікування. Але як правило цей метод призначається досить рідко при СЧВ.

КТ ( комп’ютерна томографія) та МРТ ( магнітно-резонансна томографія) призначаються для візуалізації органів, які вдруге уражаються при СЧВ..

Лікування

Основне завдання лікування запобігти загострення, під час яких відбувається посилення таких симптомів, як стомлюваність, біль в суглобах, шкірні висипання. Для цього необхідно систематично відвідувати лікаря, а не тільки коли відбувається загострення. Під час рецидиву завдання лікування максимально швидко купірувати симптоматику і мінімізувати можливе пошкодження внутрішніх органів.

Лікування при помірному перебігу вовчака включає:

Уникати дії сонячних променів. Якщо ж доводиться перебувати на сонці, то необхідно захищати відкриті ділянки тіла одягом, а особа змащувати спеціальним сонцезахисним кремом.

Застосування крему з кортикостероїдами для висипань.

Застосування НПЗЗ для зняття болів у суглобах і м’язах та фебрилитета.

Застосування протималярійних препаратів при шкірної висипки, а також для зниження втоми і болю з суглобах.

Застосування кортикостероїдів у невеликих дозах ( при не ефективності НПЗЗ)

При більш важкому перебігу СЧВ лікування може включати:

Кортикостероїди у високих дозах( у таблетках або ін’єкціях).

Ліки, які пригнічують імунну систему (імунодепресанти).

Але необхідно враховувати, що тривалий прийом стероїдів може збільшити ризик інфаркту або інсульту і, тому необхідно контролювати такі фактори ризику, як високий артеріальний тиск і високий холестерин.Крім того, велике значення має здоровий спосіб життя : нормальне збалансоване харчування, уникнення вживання тютюну, регулярні фізичні навантаження .Головне завдання тривалого лікування ВКВ -це профілактика пошкоджень життєво важливих органів (судини, нирки, кісткова тканина, головний мозок).

Також Вам буде цікаво:

Рекомендуємо прочитати:

Leave a Comment