Агранулоцитоз в крові

Існує велика кількість різних хвороб крові. Серед них — агранулоцитоз. Треба розуміти, що це не самостійне захворювання, а синдром. Тобто це ознака або ускладнення якогось захворювання.

Будова крові

Спочатку трохи про будову крові людини. Рідка тканина організму складається з міжклітинної речовини (плазми) і клітин.

Клітини крові це:

  • Еритроцити або клітини червоної крові.
  • Лейкоцити, клітини білої крові, які захищають організм від хвороб.
  • Лейкоцити поділяють на два типи:

    • Гранулоцити. Їх усього три види: нейтрофіли, еозинофіли і базофіли.
    • Агранулоціти. Це лімфоцити і макрофаги.
  • Тромбоцити. Невеликі пластинки, які допомагають зупинити кровотечі, беручи участь у формуванні тромбу.
  • Це просто короткий перелік основних типів клітин. Воно потрібно, щоб розуміти, що таке агранулоцитоз.

    Види агранулоцитозу

    Агранулоцитоз — це клініко-імунологічний синдром, який характеризується різким (менше 0,75·109/л) зниженням або повним зникненням гранулоцитів у крові, при загальній кількості лейкоцитів менше 1·109/л.

    Имунитетные клітини організму

    Агранулоцитоз відноситься до хворобливих станів «білої крові». Тобто відбувається вплив на захисні клітини крові — лейкоцити. При цьому недугу в аналізі крові мало гранулоцитів (а – латинська приставка заперечення. Тобто агранулоцитоз — немає гранулоцитів).

    Весь синдром розділили на види, в залежності від причини агранулоцитозу:

    • імунний агранулоцитоз. Він виникає із-за неправильної.
    • (патологічної) реакції імунної системи людини на власні клітини крові.
    • миелотоксический агранулоцитоз пов’язаний з впливом на процес формування гранулоцитів в кістковому мозку.
    • генуінние агранулоцитоз або той, для розвитку якого не змогли знайти причину.

    При імунному характер, причиною руйнування нейтрофілів у крові є антитіла (АТ) до зрілих гранулоцитів або їх попередникам.

    Патологічні фактори агранулоцитозу

    Існує хвороб, за яких цей стан з’являється:

    • системний червоний вовчак;
    • ревматоїдний артрит;
    • системна склеродермія.

    Ці хвороби запускають аутоімунний механізм вироблення АТ до лейкоцитам. Гаптеновый механізм запускається при підвищеній чутливості організму до окремих препаратів:

    • амідопірин;
    • бутадіон;
    • аміназин;
    • індометацин;
    • делагіл;
    • левоміцетин;
    • сульфаніламіди;
    • туберкулостатичних препаратів.

    Миелотоксический вид агранулоцитозу виникає через пригнічення розвитку гранулоцитів в кістковому мозку шкідливим впливом на стовбурові клітини або клітини-попередниці миелопоэза.

    Причинами миелотоксического агранулоцитозу можуть бути:

    • цитостатичні препарати. Їх призначають при проведенні хіміотерапії онкологічним хворим.
    • іонізуюче випромінювання.
    • деякі віруси (Епштейн-Барр, ВІЛ, вірус краснухи).

    При генуинном агранулоцитозі знайти причину не вдається.

    Клінічна картина

    Клінічні прояви агранулоцитозу пов’язані з розвитком інфекції.

    Виразкові ураження порожнини рота

    Симптоми агранулоцитозу в першу чергу це:

    • погане загальне самопочуття. Сильна слабкість, блідість і пітливість;
    • підвищена температура (39 ° -40ºс), озноб;
    • поява виразок у порожнині рота, на мигдалинах і м’якому небі. В цьому випадку людина відчуває біль у горлі, йому важко ковтати, з’являється слинотеча;
    • пневмонія;
    • сепсис;
    • виразкові ураження тонкого кишечника. Хворий відчуває здуття живота, у нього з’являється рідкий стілець, переймоподібні болі в животі.

    Крім загальних проявів агранулоцитозу відбуваються зміни в аналізі крові:

    • у людини різко знижується загальна кількість лейкоцитів;
    • відбувається падіння рівня нейтрофілів, аж до повної відсутності;
    • відносний лімфоцитоз;
    • збільшення ШОЕ.

    Для підтвердження наявності агранулоцитозу у людини призначають дослідження кісткового мозку.

    Після постановки діагнозу починається наступний етап — лікування агранулоцитозу.

    Лікувальна тактика

    Лікування агранулоцитозу проводиться в кілька етапів, що послідовно:

    • Усувається причина, що викликала зниження гранулоцитів у крові. Але треба розуміти, що іноді повністю прибрати причину агранулоцитозу неможливо.
    • Пацієнта переводять в спеціальний стерильний приміщення. Його імунітет не працює і будь-яка випадкова інфекція може до появи важких ускладнень і смерті.
    • Призначають курс антибактеріальних препаратів від агранулоцитозу. Це дозволяє зупинити розвиток існуючих інфекцій та попередити появу нових
    • Проводять замісну терапію: переливають лейкоцитарну масу.
    • Призначають курс гормональної терапії.
    • Проводять заходи, стимуляцулирующие вироблення лейкоцитів.

    У кожному разі, для проведення ефективного лікування треба врахувати причину агранулоцитозу, ступінь вираженості, є або немає ускладнення, який вік у пацієнта (літній або дитина), його загальний стан і багато іншого. Крім призначення курсу необхідних препаратів і приміщення пацієнта в стерильне середовище величезна увага приділяється правильному харчуванню.

    Спеціальне харчування при цьому захворюванні призначається лікарем. Основу його складають:

    • молочні каші (особливо рисова і геркулес);
    • киселі;
    • пісне м’ясо і риба;
    • кисломолочні продукти.

    Обов’язкове вживання молочних каш

    Обов’язково годувати пацієнта невеликими порціями, в день 5-6 разів. Більш точно сформувати дієту допоможе лікар.

    В окрему групу лікарі віднесли агранулоцитоз у дітей та агранулоцитоз вагітних.

    Тонкощі агранулоцитозу у дітей та вагітних

    У дітей зустрічається рідко агранулоцитоз. Найчастіше як ознака пухлинних захворювань крові. Ще одна особливість: діти – єдина група пацієнтів, у яких зустрічається вроджений агранулоцитоз на тлі деяких спадкових захворювань. На жаль такі пацієнти живуть мало. В іншому тактика лікування і діагностики агранулоцитозу у маленьких пацієнтів не відрізняється від такої у дорослих.

    Агранулоцитоз вагітних — це стан, при яких однозначним рішенням буде переривання вагітності.

    Після того, як поставили діагноз і призначили лікування, виникає питання: наскільки агранулоцитоз небезпечний для життя, як довго триватиме лікування, яким буде результат.

    Прогноз

    Величезну роль у тому, наскільки успішним буде лікування і яким буде прогноз при агранулоцитозі грає причина, що викликала синдром.

    Необхідно розуміти, що ефективність терапії на тлі онкологічних захворювань відрізняється від результатів лікування агранулоцитозу, викликаного прийомом сульфаніламідів. Крім цього, важливо, наскільки важко протікає хвороба. Які з’явилися ускладнення агранулоцитозу і чи є вони взагалі.

    При сприятливому перебігу захворювання видужання може бути повним, при важких, ускладнених випадках летальність досягає 60%.

    Можливі ускладнення

    Всі ускладнення агранулоцитозу пов’язані або з самим станом, або з причиною його викликала. Ось тільки невеликий перелік факторів, що обтяжують захворювання:

    • розвиток інфекційних ускладнень (пневмонії, некротична ангіна, сепсис)
    • розвиток некротичної ентеропатії
    • вироблення АТ до власних тромбоцитів і, як наслідок, розвиток геморагічного синдрому

    Будь-який з цих станів вкрай небезпечно для життя. Навіть при повністю правильно поставленому діагнозі і абсолютно адекватному лікуванні вони можуть призвести до смерті пацієнта.

    Профілактичні заходи

    Профілактика агранулоцитозу пов’язана з причинами його викликають. Якщо мова йде про гаптеновом агранулоцитозі, то в якості профілактики треба уникати прийому ліків, які викликають агранулоцитоз. Для всіх інших видів — це постійне спостереження за показниками крові.

    Leave a Comment