Аномалія Арнольда-Кіарі — дефект у розвитку ромбовидного мозку, який іноді є вродженим. Даний дефект виражається в опущенні мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір, при якому починає здавлюватися ромбоподібний мозок. Тобто, у людини розвивається аномалія в розмірах — розвивається невідповідність черепної коробки і мозкової системи.
За статистикою, дана аномалія виникає у 3-8 чоловік з 100 000.
Види аномалії Арнольда-Кіарі
Існує кілька типів цієї аномалії:
- Перший тип. При цій формі опускаються структури задньої черепної ямки (ЧЗЯ) в хребетний канал, тобто нижче площини великого потиличного отвору.
- Другий тип. У цьому випадку проявляється каудальное зміщення нижніх черепних відділів, довгастого мозку і четвертого шлуночка. Досить часто до цієї форми аномалії додається гідроцефалія.
- Третій тип. Він вважається рідкісним, і при ньому зміщуються всі структури ЧЗЯ.
- Четвертий тип. Відбувається гіпоплазія мозочка, при цьому він не опускається вниз.
У багатьох хворих дана аномалія присутній паралельно з патологією спинного мозку, яка називається сірінгомієлією. При цій патології у спинному мозку починають з’являтися кісти, що провокують розвиток мієлопатії. А утворення кіст відбувається якраз через опущення структур ЧЗЯ і через здавлювання шийного відділу.
Причини аномалії Арнольда-Кіарі
Причини, по яких у людини може з’явитися аномалія, може бути три:
Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі
Іноді перший тип цієї аномалії може не проявляти себе симптомно протягом усього життя. Однак це буває вкрай рідко, і в основному всі хворі відчувають у себе наступні симптоми:
- постійні запаморочення і непритомність;
- відсутність больової і температурної чутливості рук;
- біль у шийно-потиличної частини, які особливо сильно проявляються під час кашлю або при чханні;
- зниження гостроти зору;
- ослаблення руки;
- спастичність рук і ніг.
Якщо є запущена стадія хвороби, то до всього іншого у хворого з’являються:
- швидкі рухи очей, що виникають мимоволі і непідконтрольний;
- глотковий рефлекс слабшає;
- іноді відбувається зупинка дихання на короткий період.
Діагностика аномалії Арнольда-Кіарі
Діагностувати дане захворювання можна за допомогою МРТ шийного і грудного відділів спинного мозку, а також за допомогою МРТ головного мозку. Оскільки хвороба розвивається у головній частині, то МРТ спинного мозку робиться з метою виявити супутнє захворювання сирингомієлію, про який було сказано в розділі «Види аномалії Арнольда-Кіарі».
Лікування аномалії Арнольда-Кіарі
У тому випадку, якщо хвороба проявляє себе лише у вигляді больових відчуттів в області шиї, то лікування полягає в прийомі спеціальних лікарських препаратів, призначених лікарем. Як правило, це міорелаксанти і протизапальні препарати нестероїдного характеру.
У разі якщо такого результату лікування немає і/або хвороба прогресує, а симптоматика збільшується, то необхідно оперативне втручання, яке допомагає позбутися від болю в голові, частково відновити роботу і чутливість рук і ніг.
Якщо хворобу не лікувати, то вона може спровокувати появу важких ускладнень, таких як параліч особи, деформацію стоп, порушення роботи мозочка, утиск шийного відділу, аномалії хребта та ін.