Гемолітико-уремічний синдром Гессера

Гемолітико-уремічний синдром, який відомий багатьом фахівцям як хвороба Гессера, може проявлятися у вигляді гострого гемоколита, спровокованого микроангиопатической анемією, тромбоцитопенією або нирковою дисфункцією. Згідно зі статистикою, ця недуга зустрічається серед малюків у віці від 1 до 4 років у 2-3 випадки на 100 000 в рік. Гемолітико-уремічний синдром у дітей від 4-х до 18 років проявляється в 1-2 випадках на 100 000. Повне або часткове відновлення функції нирок спостерігається тільки в 70% випадках. При наявності спадкової або спорадичної хвороби Гессера, прогноз, як правило, плачевний: 25% — летальний результат, в 50%випадків може відбуватися набряк головного мозку.

У маленьких дітей грудного віку цей недуга проявляється як чітко приставленное захворювання. Гемолітико-уремічний синдром у дорослих може провокувати різні симптоми.

Характеристика хвороби Гессера

Сьогодні думки більшості лікарів сходяться в тому, що хвороба Гессера характеризується ураженням організму в трьох напрямках. Як вже вище згадувалося, гемолітико-уремічний синдром може проявлятися у вигляді:

  • Гемолітичної анемії. Починається розпад еритроцитів в крові.
  • Тромбоцитопенії. Може виникати безліч кровотеч.
  • Уремії. Виявляється гостра ниркова недостатність.
  • Як правило, гемолітико-уремічний синдром у дітей виражена уремією, яка з часом проходить. Після одужання, малюкам необхідно регулярно проходити особливу підтримуючу терапію, для того, щоб уникнути ускладнень.

    У старших дітей, ремісія навряд чи настане без спеціального лікування. У деяких випадках, гемолітико-уремічний синдром може провокувати ураження судин крові. В результаті цього, хвороба ще більше посилюється.

    Поразка судин крові

    Причини виникнення

    На превеликий жаль, на сьогодні фахівці не можуть точно назвати причину виникнення недуги Гессера, який вражає безліч ділянок організму.

    Думки багатьох фахівців зійшлося в тому, що хвороба Гессера може бути спровокована як інфекційним шляхом, так і неінфекційних. У першому випадки, всередину нашого організму потрапляють специфічні бактерії, які можуть провокувати різні розлади шлунка. Наприклад, діарею. У відповідь, реагує наша імунна система, внаслідок чого і виникають симптоми захворювання Гессера.

    Інші випадки, які не пов’язані з попаданням цих бактерій всередину нашого організму відносяться до неінфекційних. Як правило, симптоми гемолітико-уремічний синдрому можуть виникнути як побічний ефект від деяких препаратів, іноді при вагітності або проявитися як супутній недуга якогось іншого захворювання. Також захворювання може передаватися і спадково.

    У медицині прийнято виділяти дві форми проходження хвороби Гессера:

  • Типове розвиток. Характеризується розладами шлунка. Як правило, така форма перебігу спровокована кишковою паличкою (Escherichia coli), анабиозом (Shigella dysenteriae), бактерія Френкеля (Streptococcus pneumoniae).
  • Атиповий розвиток. Діарея для цього випадку – не характерна. Розвитку хвороби спровокована прийомом протипухлинних ліків, різних імунодепресантів. Також атипическое розвиток хвороби Гессера, може проявитися під час вагітності або після неї. Симптоми гемолітико-уремічного синдрому при атипової формі проявляються і хворих на ВІЛ, вовчак, склеродермія та інших. Як правило, ця недуга свідчить про ускладнення основного захворювання. Проявляється у вигляді кривавого проносу. За статистикою атипова форма хвороби зустрічається досить рідко, тільки у 10% від усіх випадків.
  • Патогенетичні властивості

    Що ж відбувається після того як всередину організму бактерія потрапила? Як імунна система реагує на подразник? Давайте поетапно розглянемо, що і навіщо відбувається всередину нашого організму.

    Після попадання в організм кишкова паличка або бактерія Френкеля може провокувати утворення величезної кількості веротоксина. У результаті її накопичення та розмноження в шлунку або товстій кишці може виникати діарея. Відбувається деформація ендотеліальних клітин. Внаслідок чого токсин потрапляє в печінку, де відбувається він метаболізується.

    Потім хвороба, немов по мішенях впроваджується і в інші органи. Як правило, печінку чи легені. В результаті патологічного процесу відбувається згортання крові в порожнині судин, тромбоцити з’єднуються в купки, і відбувається агрегація. На цьому тлі їх кількість значно падає.

    Небезпека таких процесів полягає в тому, що ішемія може виникнути у пошкоджених або навіть здорових органах, яка призводить до небезпечних станів хворого. В результаті згортання крові в судинах, капіляри звужуються, і виникає порушення нормальної роботи нирок. Під загрозою також можуть бути легені, серце, печінку або навіть мозок. Це спровоковано збоєм проходження еритроцитів з ниток фібрину у пошкоджених судин.

    Механізм потрапляння кишкової палички в організм

    Прогрес атипової форми хвороби Гессера відбувається із-за порушення роботи системи компліменту, яка входить до складу імунної системи і захищає наш організм від чужорідних бактерій.

    Коли недуга вражає наш організм, відбувається дисфункція цієї системи, проявляється значне пошкодження ендотелію. В результаті чого імунна система починає знищувати здорові органи. Із-за безперервної активації тромбоцитів виникає тромбоутворення і збій в роботі пошкоджених органів.

    Стадії і симптоми

    Симптоми і лікування гемолітико-уремічного синдрому у дітей та дорослих значно відрізняється. Це можна пояснити тим, що у дітей 4-10 років недуга виражається в типовій формі, а у дорослих, як правило, прогресує як атипова.

    На початкових стадіях у хворих спостерігається гостра діарея, яку викликає кишкова паличка. Не дивлячись на лікування хвороби, самопочуття хворого не поліпшується. У дітей піднімається температура тіла, і є відчуття втоми. Їх шкіра набуває бледноватый відтінок, в деяких випадках — жовтуватий.

    У дитини значно зменшується кількість сечі. В результаті чого виникає сильний набряк в районі повік або гомілок. З’являється збій у роботі центральної нервової системи. Можуть виникати судоми. Потім, під впливу цього патологічного процесу, втягуються й інші органи. Необхідно, як можна швидше, провести спеціальну терапію.

    У деяких випадках, гемолітико-уремічний синдром може пройти самостійно, без подальшого прояву, і повного лікування нирок. Як правило, це відбувається у маленьких дітей або немовлят. Але все ж не варто забивати про лікування, адже запущена форма хвороби може призвести до непоправного результату.

    Як правило, атипическое протікання гемолітико-уремічного синдрому проявляється серйозними симптомами і бурхливим плином. Після діареї і загальної слабкості протягом 6 днів спостерігається значне зменшення відтоку сечі, неврологічні ускладнення, гіпертензія, набряки, і т. д.

    В деяких випадках. недуга може вражати серцево-судинну систему або навіть шлунково-кишкову, провокуючи аритмії, інфаркти. Але практично завжди хвороба утворює дисфункцію нирок, і, незважаючи на лікування, у більшості випадків, розвивається ниркова недостатність.

    Загальне погіршення самопочуття

    Діагностика хвороби Гессера

    Діагностику проводять, спираючись на результати аналізів крові і сечі, які зіставляють з виявленими симптомами.

    Остерігатися варто, якщо у вас виявили:

    • У сечі кров або ж білок.
    • Гемолітичну анемію.
    • Уремія.
    • Патогенні бактерії в кале.
    • Гемолітичну анемію.

    Паралельно до цього фахівці вивчають загальний стан хворого. Складність полягає в диференціації атипової форми недуги зважаючи на те, що може проявлятися змішаність симптомом і інших хвороб.

    Методи лікування

    Незалежно від форми розвитку хвороби, необхідно провести спеціальну підтримуючу терапію. З її допомогою відбувається збереження кількості еритроцитів у крові, підтримуються показники електролітів. Після проведеної терапії приходить в норму водний баланс в організмі, судоми зникають і гіпертензія.

    У важких випадках лікар може призначити гемодіаліз, виписати багато сечогінних препаратів і прописати спеціальну висококалорійну дієту з мінімальною кількістю солі.

    Профілактика

    Профілактика гемолітико-уремічний синдрому можлива тільки для типової форми. В першу чергу потрібно дотримуватися правил особистої гігієни. Не рекомендується купатися в сумнівних водоймах. При приготуванні м’ясних продуктів необхідно дотримуватися технології їх обробки.

    Прогноз ГУС

    Робити позитивний прогноз при гемолітико-уремічного синдрому можна тільки після проведеної терапії. Як правило, для маленьких дітей, у яких хвороба спровокована кишковою бактерією, — прогноз х, у більшості випадків, хороший. Але, тим не менш, необхідно контролювати показники артеріального тиску і вчасно здавати аналізи сечі, калу і крові.

    У багатьох розвинених країнах одужання у пацієнтів (старше 18 років) за типовою формою, що можна спостерігати у 90% випадків. Прогноз при атипових формах все ж залишається негативним. Якщо хвороба передалася спадково, то летальний результат наступає практично у 90% випадків.

    На превеликий жаль, пацієнти, які одужали після гемолітико-уремічного синдрому, помирають протягом 2-3 років в 80%випадків із-за проблем з нирками.

    Також Вам буде цікаво:

    Leave a Comment