Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга — аномалія розвитку товстої кишки. При даному захворюванні відбувається порушення іннервації або відділу, або всього товстого кишечника. Хвороба є спадковою і виникає із-за мутованої 10 хромосома. Хвороба потребує обов’язкової діагностики щоб уникнути більш тяжких запальних процесів. Відсутність лікування призводить до смерті.

[bsa_pro_ad_space id=17]

В нашому кишечнику є ганглионарные клітини, які необхідні для взаємозв’язку між нервовими відділами. При хворобі Гіршпрунга ці ганглионарные клітини в дистальному відділі відсутні.

Проявляється у новонароджених і часто діагностується відразу ж або в перший рік життя. Хворобою Гіршпрунга хворіє 1 людина з 5000, при цьому хворих чоловічої статі більше в 4 рази. 9% від загального числа хворих мають Синдром Дауна.

Види хвороби Гіршпрунга

У цієї хвороби існує кілька форм і стадій:

[bsa_pro_ad_space id=42][bsa_pro_ad_space id=78][bsa_pro_ad_space id=11][bsa_pro_ad_space id=31][bsa_pro_ad_space id=34][bsa_pro_ad_space id=44][bsa_pro_ad_space id=47][bsa_pro_ad_space id=49] [bsa_pro_ad_space id=52][bsa_pro_ad_space id=55] [bsa_pro_ad_space id=57][bsa_pro_ad_space id=62] [bsa_pro_ad_space id=60][bsa_pro_ad_space id=65] [bsa_pro_ad_space id=67][bsa_pro_ad_space id=69][bsa_pro_ad_space id=76][bsa_pro_ad_space id=73]
  • ректальна форма — на неї припадає 25% від числа всіх захворювань хворобою Гіршпрунга. Ця форма може вражати як промежинна відділу, так і ампулярну і надампулярную частина прямої кишки;
  • ректосигмоидальная — найбільш часта форма (70%). Вражає дистальну третину сигмовидної кишки або кишку повністю;
  • сегментарна — рідкісна форма (1,5%). Може мати один або два сегменти в сигмовидній кишці або ректосигмовидному переході;
  • субтотальна — рідкісна форма (3%). Вражає ліву частину товстої кишки і може поширитися на праву частину;
  • тотальна — рідкісна форма (0,5%) — вражає всю товсту кишку і іноді переходить на частину тонкої кишки.

Також є 3 клінічні стадії:

  • компенсована;
  • субкомпенсована;
  • декомпенсована.

Причини хвороби Гіршпрунга

Дане захворювання формується у дитини, що знаходиться всередині утроби матері. За нез’ясованих на сьогоднішній день причин процес формування скупчень нервових у плода переривається, від чого вони і відсутні на ділянці товстої кишки. При цьому неиннервированнвый ділянка може бути як невеликим, так і складати розмір товстої кишки. Існують припущення, що формування скупчень нервових переривається через мутацій в генах ДНК.

[bsa_pro_ad_space id=18]

Крім того, захворювання може бути не тільки вродженим, але і спадковим. За підрахунками, у 70% випадків воно виникає як самостійне (вроджене), у 18% — спадкове, у 12% — порушення в хромосомах.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Для хвороби Гіршпрунга характерні закрепи, здуття живота, нудота, метеоризм, блювання і болі в черевному відділі.

В залежності від того, на ділянці якого розміру відсутня нервова система, симптоми будуть мати різну ступінь вираженості.

Часто можна виявити скупчення калових мас простим шляхом — пальпацією. У дітей відбувається затримка відходження меконію в перші добу-дві. Іноді симптоми можуть проявити себе в період, коли дитину починають відучувати від грудного вигодовування і переводити на тверду їжу.

Діагностика хвороби Гіршпрунга

Діагностувати захворювання можна за допомогою рентгенографії. У цьому випадку вивчається кишечник, і для цього використовуються контрастні речовини. Крім того, проводиться біопсія товстої кишки. В результаті цих перевірок можна винести відповідний діагноз, а також дізнатися вогнище ураження і виявити стадію захворювання.

[bsa_pro_ad_space id=41][bsa_pro_ad_space id=38][bsa_pro_ad_space id=39][bsa_pro_ad_space id=35][bsa_pro_ad_space id=45][bsa_pro_ad_space id=48][bsa_pro_ad_space id=50][bsa_pro_ad_space id=53][bsa_pro_ad_space id=58][bsa_pro_ad_space id=63][bsa_pro_ad_space id=61][bsa_pro_ad_space id=66] [bsa_pro_ad_space id=68][bsa_pro_ad_space id=70] [bsa_pro_ad_space id=74][bsa_pro_ad_space id=77]

Рідко може знадобитися УЗД і аноректальна манометрія.

Лікування хвороби Гіршпрунга

Лікується ця хвороба наступним чином: на першій стадії призначається консервативне лікування, яке включає в себе дотримання певної дієти, а потім проводиться оперативне втручання.

При консервативному лікуванні всі сили спрямовані на те, щоб усунути або полегшити симптоми, дієта допомагає зменшити прояв симптомів. Хірургічним шляхом у пацієнта вирізають ділянка без нервових скупчень, після чого проводиться анастомоз.

[bsa_pro_ad_space id=56][bsa_pro_ad_space id=37]

[bsa_pro_ad_space id=72][bsa_pro_ad_space id=71][bsa_pro_ad_space id=29][bsa_pro_ad_space id=64][bsa_pro_ad_space id=59][bsa_pro_ad_space id=56][bsa_pro_ad_space id=54][bsa_pro_ad_space id=51][bsa_pro_ad_space id=46][bsa_pro_ad_space id=43][bsa_pro_ad_space id=37][bsa_pro_ad_space id=36][bsa_pro_ad_space id=31][bsa_pro_ad_space id=30][bsa_pro_ad_space id=29][bsa_pro_ad_space id=28][bsa_pro_ad_space id=27][bsa_pro_ad_space id=25] [bsa_pro_ad_space id=2][bsa_pro_ad_space id=3] [bsa_pro_ad_space id=4] [bsa_pro_ad_space id=6] [bsa_pro_ad_space id=9][bsa_pro_ad_space id=19] [bsa_pro_ad_space id=20]

Leave a Comment