Хвороба Гіршпрунга — аномалія розвитку товстої кишки. При даному захворюванні відбувається порушення іннервації або відділу, або всього товстого кишечника. Хвороба є спадковою і виникає із-за мутованої 10 хромосома. Хвороба потребує обов’язкової діагностики щоб уникнути більш тяжких запальних процесів. Відсутність лікування призводить до смерті.
В нашому кишечнику є ганглионарные клітини, які необхідні для взаємозв’язку між нервовими відділами. При хворобі Гіршпрунга ці ганглионарные клітини в дистальному відділі відсутні.
Проявляється у новонароджених і часто діагностується відразу ж або в перший рік життя. Хворобою Гіршпрунга хворіє 1 людина з 5000, при цьому хворих чоловічої статі більше в 4 рази. 9% від загального числа хворих мають Синдром Дауна.
Види хвороби Гіршпрунга
У цієї хвороби існує кілька форм і стадій:
- ректальна форма — на неї припадає 25% від числа всіх захворювань хворобою Гіршпрунга. Ця форма може вражати як промежинна відділу, так і ампулярну і надампулярную частина прямої кишки;
- ректосигмоидальная — найбільш часта форма (70%). Вражає дистальну третину сигмовидної кишки або кишку повністю;
- сегментарна — рідкісна форма (1,5%). Може мати один або два сегменти в сигмовидній кишці або ректосигмовидному переході;
- субтотальна — рідкісна форма (3%). Вражає ліву частину товстої кишки і може поширитися на праву частину;
- тотальна — рідкісна форма (0,5%) — вражає всю товсту кишку і іноді переходить на частину тонкої кишки.
Також є 3 клінічні стадії:
- компенсована;
- субкомпенсована;
- декомпенсована.
Причини хвороби Гіршпрунга
Дане захворювання формується у дитини, що знаходиться всередині утроби матері. За нез’ясованих на сьогоднішній день причин процес формування скупчень нервових у плода переривається, від чого вони і відсутні на ділянці товстої кишки. При цьому неиннервированнвый ділянка може бути як невеликим, так і складати розмір товстої кишки. Існують припущення, що формування скупчень нервових переривається через мутацій в генах ДНК.
Крім того, захворювання може бути не тільки вродженим, але і спадковим. За підрахунками, у 70% випадків воно виникає як самостійне (вроджене), у 18% — спадкове, у 12% — порушення в хромосомах.
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Для хвороби Гіршпрунга характерні закрепи, здуття живота, нудота, метеоризм, блювання і болі в черевному відділі.
В залежності від того, на ділянці якого розміру відсутня нервова система, симптоми будуть мати різну ступінь вираженості.
Часто можна виявити скупчення калових мас простим шляхом — пальпацією. У дітей відбувається затримка відходження меконію в перші добу-дві. Іноді симптоми можуть проявити себе в період, коли дитину починають відучувати від грудного вигодовування і переводити на тверду їжу.
Діагностика хвороби Гіршпрунга
Діагностувати захворювання можна за допомогою рентгенографії. У цьому випадку вивчається кишечник, і для цього використовуються контрастні речовини. Крім того, проводиться біопсія товстої кишки. В результаті цих перевірок можна винести відповідний діагноз, а також дізнатися вогнище ураження і виявити стадію захворювання.
Рідко може знадобитися УЗД і аноректальна манометрія.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Лікується ця хвороба наступним чином: на першій стадії призначається консервативне лікування, яке включає в себе дотримання певної дієти, а потім проводиться оперативне втручання.
При консервативному лікуванні всі сили спрямовані на те, щоб усунути або полегшити симптоми, дієта допомагає зменшити прояв симптомів. Хірургічним шляхом у пацієнта вирізають ділянка без нервових скупчень, після чого проводиться анастомоз.