Хвороба Вакеза

Поліцитемія – новообразующая хвороба пермаментного характеру, пов’язана з кровоносною системою. Проявляється в примітному зростанні еритроцитів у крові. І слід за собою зменшення активності кровотоку, що в свою чергу спричиняє появу тромбів і гіпоксії, в даному процесі найбільше пошкоджується эритробластический росток, а все із-за збільшення в’язкості крові. Назва хвороба Вакеза Ослера виходить з імені вченого, який вперше описав її.

Що це таке

Хвороба Вакеза, що це таке? Найчастіше до цього захворювання підвладні люди похилого віку, але найчастіше страждають саме чоловіки. Але не варто виключати, що молоді люди не можуть захворіти, причому сама хвороба Ослера протікає значно важче ніжили, ніж у людей похилого віку. У цього захворювання присутній генетична підкірка, а причини хвороби Вакеза не встановлені навіть в даний час, хоча поліцитемія була зображена ще в далекому 1892 році, але все ж існують варіанти лікування хвороби Вакеза.

Симптоми

На початкових стадіях хвороби видимі симптоми Вакеза Ослера відсутні, тому пацієнт зазвичай не знає про наявність у нього поліцитемії в сукупності з тим, що хвороба протікає досить-таки повільно. Але коли хвороба посилюється, з’являються перші симптоми захворювання Вакеза, а саме це виражається в появі мігрені і запаморочення, в наявності дивного відчуття всередині черепної коробки.

У прогресивній стадії хвороби, відстежуються такі симптоми, як:

  • Свербіж шкіри. Часто відчуття свербежу посилюються після контакту шкіри з водою, що викликано викидом гістаміну, простагландину і серотоніну в кров;
  • Варикозне збільшення вен, і зміна відтінку епідермісу. Епідерміс в області обличчя, рук і шиї приймає червонуватий відтінок. Також при уважному вивченні можна помітити зміну кольору слизових оболонок на темно-червоний з синявою. З-за варикозного розширення вен на шиї добре видно набряклі вени;
  • Пошкодження ясен і наступні кровотеча, не варто забувати, що кровоточать ясен є симптомом багатьох серйозних захворювань;
  • Збільшення розміру печінки і селезінки;
  • Кольки в ногах та суглобах.

Збільшення селезінки в розмірах

Є ще кілька симптомів Вакеза, які зустрічаються рідше, але також можуть говорити про хворобу Вакеза: стрімка астеничность, погіршення різкості зору, пошкодження слуху, часта зміна настрою, загальмованість. Ще поліцитемія пов’язана з підвищенням артеріального тиску, безконтрольним зниженням ваги, неодноразовими застудами.

Діагностика хвороби

Установка висновку виконується лікарем, згодом перегляду детальної картини, а саме аналізу крові на хворобу Вакеза і діагностики кісткового мозку. Є наступні пункти, у визначенні наявності хвороби Вакеза.

Клінічні симптоми Ослера:

  • Різке і безконтрольне зниження ваги;
  • Оцінка забарвлення шкіри та слизових оболонок пацієнта.
  • Схильність до тромбозів і азотемії селезінки і печінки.
  • Запаморочення.

Результат спеціального аналізу може бути показником поліцитемії, якщо показаний різкий підйом рівня гемоглобіну.

Часті запаморочення

Які зміни відбуваються в крові

Підвищення рівня еритроцитів і гемоглобіну, і пониження кольорового показника, який приймає значення близько одиниці. Через збільшення рівня еритроцитів об’єм крові може збільшитися в два рази, а гематокрит змінюється в інтервалі до 65%. Нейтрофіли збільшуються до 80%, а рівень лейкоцитів зростає в 1.5-2 рази.

Кількість тромбоцитів на літр крові різко зростає до 400*109 пунктів. Через збільшення еритроцитів в’язкість крові різко підвищується, еритроцити опускаються приблизно на 2 міліметри на годину. Коефіцієнт сечової кислоти сильно збільшується за короткий проміжок часу.

Микроисследование кісткового мозку

У пацієнта візьмуть пункцію кісткового мозку, за рахунок трепанобиопсии. Коли відбувається процедура дослідження внутрішніх тканин людини, найчастіше виявляється примноження мегакаріоцитів. При всьому цьому клітини головного мозку не втрачають можливість дозрівати, і дозрівання проходить на попередньому рівні. Ще потрібно провести диференційовану діагностику з вторинними еритроцитами.

Поліцитемія може протікати, як тривалий незмінний процес. У хворого існує боязнь життя, яка полягає у тому, що можливі кровотечі і утворення тромбів.

Лікування поліцитемії

Основні методи лікування хвороби Вакеза – кровопускання, хіміотерапія.

Кровопускання призводить коефіцієнт еритроцитів і гемоглобіну в буденне значення, шляхом применшення діапазону крові. Обсяг флеботомии дорівнює 500 мілілітрів за процедуру. Такі процедури повинні відбуватися під наглядом лікаря-гематолога, і з інтервалом у 2 дні, і так до тих пір, поки показник гемоглобіну не прийде в норму 140-150 і гематокрит не опустить свій рівень до 45%. Такий метод корисний тим, що знижує роздратування епідермісу і збуджує кістковий мозок, стабілізуючи його роботу. Найчастіше флеботомия використовується разом з хіміотерапією.

Процедура кровопускання

Хіміотерапія застосовується для анабіозу еритроцитів і тромбоцитів, перешкоджаючи їх регенерації. Для даної процедури застосовуються деякі фармакологічні препарати, що відносяться до декількох груп: имифос, миелбромол, міелосан, хлорамбуцил. У кожного пацієнта буде оригінальна схема лікування, яка буде підбиратися лікарем.

Моніторинг

Якщо хвороба Вакеза дійсно поставлено, то швидше за все все закінчиться позитивно, тому що часто поліцитемія відбувається доброякісно. Пацієнт може протриматися дуже багато часу, особливо якщо використовуються сучасні методи лікування.

Відправною точкою захворювання часто є цироз печінки, або ж мієлолейкоз. Тому завжди необхідно обстежитися хоча б раз у півроку у лікаря, щоб виявити хворобу Вакеза на ранній стадії.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment