Капіляротоксикоз

Зміст:

• Трохи історії
• Сучасні погляди на патогенез
• Причини та провокуючі фактори
• Клінічні форми захворювання, їх характеристика
• Перебіг хвороби
• Діагностика капіляротоксикозу
• Диференціальна діагностика
• Лікування
• Профілактика
• Наслідки та прогноз

Капіляротоксикоз — багатолика хвороба, що має різні синоніми (геморагічний васкуліт, алергічна пурпура, хвороба Шенлейна-Геноха). Вона входить в групу діатезів і представляє собою асептичне аутоаллергическое запалення дрібних судин (капілярів) зі схильністю до множинного тромбоутворення.

Поразка виявляється як на шкірі, так і у внутрішніх органах. Тромбоз викликає порушення мікроциркуляції в тканинах, що веде до ураження ниркової тканини, шлунка, кишечника, суглобів.

У МКБ-10 патологія віднесена до групи системних васкулітів, має код D. 69.0.

Захворюваність всього населення складає 14 на 100000, а серед дітей максимум припадає на вікову групу від 4 до 8 років — 24 на 100000. Хлопчики хворіють частіше. До лікарів у дорослі поліклініки звертаються в основному молоді чоловіки до 20 років.

Лікуванням, залежно від перебігу хвороби, займаються педіатри, терапевти, ревматологи, гематологи, дерматологи.

Трохи історії

Шенлейн описав у 1837 році хвороба з шкірними проявами у вигляді пурпури, болями в суглобах і вирішив, що це різновид ревматизму. У 1861 році російський лікар Війт вивчив випадки пурпури з болями в животі.

Ще через 7 років Генох зазначив зв’язок болю в суглобах, шкірної висипки з кольками в кишечнику, кривавим стільцем і блювотою. Він же виявив ураження нирок і швидкоплинну форму зі смертельним результатом.

До 1890 році вже був накопичений достатній досвід дослідників, дозволив в день 70-річчя Геноха назвати хвороба ім’ям першовідкривачів.

ХХ століття дало підстави для вивчення механізму розвитку хвороби, збагатив медицину практичними знаннями.

Сучасні погляди на патогенез

Факторами, які ушкоджують стінки судин, є білкові комплекси. Вони, розпадаючись, перетворюються у токсини. Вважається, що основне місце освіти — кишечник.

У відповідь на токсичний вплив імунна система виробляє надмірну кількість антитіл. Реакція з токсинами (антигенами) відбувається на эндотелиальном шарі капілярів.

Утворюється запалення, яке викликає підвищену проникність для плазми і елементів крові

Утворюються комплекси «антиген+антитіло» здатні активувати склеювання тромбоцитів і еритроцитів, пригнічувати систему фібринолізу. У важких випадках знижують рівень антитромбіну III в плазмі, розвивається стійкість до дії гепарину.

Це викликає підвищений тромбоутворення в капілярах, геморагічні висипання, крововиливи у внутрішні органи. Наприклад, у кишковій стінці виникають синці в субсерозном шарі і брижі, можливо просочування кров’ю.

По суті, механізм геморагічного капіляротоксикозу лежить в основі всіх клінічних форм хвороби Шенлейна-Геноха.

Причини та провокуючі фактори

Капіляротоксикоз вважається полиэтиологической патологією. Це означає, що існує безліч причин, здатних «запустити» процес запалення. До них відносяться:

• гострі бактеріальні інфекції (висипний тиф, ангіна);
• вірусні захворювання (грип, респіраторні ураження носоглотки, кір, скарлатина, вітрянка, герпес);
• особливо для дітей характерне зараження вірусом Епштейна–Барра, хламідіями, цитомегаловірусом, токсоплазмозом;
• довгостроково протікають хронічні інфекційні хвороби (туберкульоз, гепатит В і С);
• глистова інвазія.

Захворювання можуть спровокувати такі фізичні і механічні фактори:

• вплив тепла, підвищена інсоляція;
• переохолодження;
• поверхневі і глибокі травми;
• щеплення реакція або введення імуноглобулінів;
• радіоактивне опромінення, проведення променевої терапії;
• алергічна реакція на ліки (антибіотики, гіпотензивні засоби, седативні препарати);
• алергія на харчові продукти, укуси комах;
• отруєння;
• цукровий діабет з коливаннями рівня глюкози в крові;
• злоякісні пухлини;
• вагітність.

Встановлена спадкова передача схильності до капилляротоксикозу для дітей, у яких в родині були випадки захворювання. Не завжди вдається виявити точну причину.

Клінічні форми захворювання, їх характеристика

Симптоми капіляротоксикозу залежать від клінічної форми захворювання. Виділяють:

• ізольовану шкірну або просту форму;
• шкірно-суглобову (ревматоидную) — крім шкірних висипань, є ознаки змін в суглобах;
• шкірно-абдомінальний — приєднується симптоматика ураження кишечника і шлунка;
• ниркову — відноситься до рідкісним, але тяжким проявів, коли основні геморагічні висипання знаходяться в тканинах нирок, що порушує функцію фільтрації.
• змішану — являє собою комбінацію ознак всіх форм.

Висипання за типом пурпури виступають над шкірою, можуть зливатися

Відповідно, в клінічному перебігу хвороби розрізняють синдроми:

• шкірний,
• суглобовий,
• абдомінальний,
• нирковий,
• злоякісний (з блискавичним перебігом).

Шкірні прояви спостерігаються у 100% пацієнтів — найчастіші в клініці капіляротоксикозу. Зазвичай на разгибательной поверхні рук, ніг, долоні, підошви, на сідницях, тулубі, шкірі обличчя, вух з’являється висип у вигляді дрібних червоних плямочок. Вона несиметрична. Може поєднуватися з бульбашками, які підсихають і утворюють кірочки. Висипання зливаються, викликають місцевий набряк. Після сходження залишається лущення, пігментація на шкірі. Протягом хвилеподібне.

Суглобові зміни виявлено у 82% випадків, з’являються одночасно з шкірними або через 2-3 дні. Пацієнта турбує біль при рухах у великих суглобах (колінах, ліктях, гомілковоступневих), невелика припухлість. Вона триває до чотирьох днів і зникає, при повторних висипаннях з’являється знову. Артрит рідко триває довго, не залишає деформацій суглобів.

Болі в животі типові початку захворювання для 2/3 дітей (за деякими даними, для 50%). Вони частіше супроводжують змін на шкірі, тоді можна здогадатися про їх природу. Набагато важче поставити діагноз, якщо абдомінальні болі постійного характеру або у вигляді колік виникають ізольовано. Вони можуть супроводжуватися блювотою і випорожненнями з кров’ю. Живіт роздутий. Дитина приймає вимушене положення на боку з притиснутими до грудей колінами, відмовляється від їжі і пиття.

Над ураженим суглобом є характерна висип

При рясних шлунково-кишкових кровотечах пацієнт відчуває запаморочення, втрачає свідомість, з’являються ознаки анемії. Судинне ураження легеневої тканини викликає легенева кровотеча з кровохарканням і кашлем. При змінах мозкового кровопостачання (рідкісна церебральна форма) пацієнт скаржиться на сильні головні болі, можливі судоми у зв’язку з крововиливом в мозкові оболонки, паралічі і парези при вогнищевих інсультах.

Нирковий синдром виявляється у 60% хворих за наявності крові та білка в сечі, болів у попереку, гіпертонії, набряків, зменшення виділення сечі, лабораторних змін.

Блискавична форма геморагічного капіляротоксикозу може стати причиною летального результату. У патологічний процес швидко втягуються життєво важливих органів (головний мозок, серце, легені), уражаються нервові стовбури, нирки. Характерним зміною служить швидкий некроз тканин.

Перебіг хвороби

Найбільш типове початок захворювання — гострий, вся клініка розгортається за кілька тижнів. У дорослих частіше спостерігається висока температура, ознаки інтоксикації (слабкість, головний біль). У дітей температурна реакція непостійна, до 38 градусів. Поява шкірного синдрому у вигляді папул, вузликів, крововиливів наступає незабаром після підвищення температури. Вони доповнюються свербежем, набряком губ, повік, болючі при торканні.

Слідом виникають артралгії з припухлістю суглобів. Абдомінальний синдром обважнює стан пацієнта. Можливе збільшення пахових лімфовузлів.

По тривалості клінічних проявів розрізняють тип перебігу хвороби:

• блискавичний — кілька днів;
• гострий — до чотирьох тижнів;
• підгострий — від одного місяця до півроку;
• хронічний (рецидивуючий).

Лущення виникає на місці колишніх висипань

Прийнято розрізняти фази хвороби:

• активну — відповідає періоду виражених симптомів;
• стихання — коли настає поступове зникнення клінічних ознак.

Ступінь тяжкості стану можна оцінити за такими критеріями:

• легка — загальний стан задовільний, висипання на шкірі помірні, нерясні, артралгія слабо виражена;
• середня — на шкірі рясні різноманітні висипання, є болі в суглобах, припухлість, рідко виникають приступоподібні болі в животі, в аналізі сечі є еритроцити і підвищений білок;
• важка — характеризується змішаною формою прояву всіх синдромів, повторними кровотечами, нирковою недостатністю.

Діагностика капіляротоксикозу

Для правильного діагнозу має значення оцінка шкірної висипки, розпитування про скарги, зміна поведінки дитини.

Результати лабораторного обстеження:

Радимо вам почитати:Геморагічний синдром у новонароджених

• в аналізі крові спостерігаються невеликий лейкоцитоз (за рахунок нейтрофилеза), еозинофілія, тромбоцитоз;
• при відсутності крововтрати рівень еритроцитів і гемоглобіну нормальний;
• в осаді сечі зміни виявляються лише при наявності ураження нирок (білок, гематурія);
• у коагулограмме — схильність до гіперкоагуляції;
• при вираженому гломерулонефриті у зв’язку із затримкою в крові азотистих сполук наростає показник креатиніну, залишкового азоту.

Проведення імунологічних аналізів на С-реактивний білок, специфічні антитіла, кріоглобуліни допомагають підтвердити діагноз.

Мають значення:

• ультразвукове дослідження нирок та органів черевної порожнини;
• ЕКГ.

У важких неясних випадках проводять біопсію нирок, радіологічне дослідження.

Диференціальна діагностика

Диференціювати капіляротоксикоз доводиться з іншими схожими захворюваннями, що супроводжуються шкірними проявами.

Ревматизм — суглобовий синдром більш виражений, є чіткий зв’язок з перенесеної на ангіну, на шкірі проявляється вузликами і еритематозний плямами, має тривалий перебіг, вражає эндокард, міокард, перикард, формує вади серця, добре реагує на лікування препаратами групи Аспірину.

Уточнити природу артриту допоможе рентгенівське обстеження суглоба

Сироваткова хвороба — є інформація про попереднє введення сироватки або глобуліну за 7-10 днів до шкірних проявів, більш характерна мелкоточечная кропив’янка.

Тромбоцитопенічна пурпура — відрізняється наявністю в крові тромбоцитопенії.

Шкірна симптоматика може супроводжувати пухлин, супроводжує такі інфекційні захворювання:

• менінгіт,
• ендокардит,
• хронічний гепатит.

Абдомінальний синдром імітує клініку гострого апендициту, неспецифічного виразкового коліту, кишкової непрохідності, проривної виразки шлунка, перитоніту. Хірургам дуже складно поставити правильний діагноз. Слід пам’ятати про необхідність шукати ознаки висипки, суглобових і ниркових змін.

Лікування

З метою лікування капіляротоксикозу необхідно:

• пригнітити надмірну алергічну реакцію;
• усунути дію чинників, що провокують хворобу;
• відновити стінку судин.

Лікування проводиться в стаціонарі з продовженням підтримуючої терапії в домашніх умовах.

Дієтичні обмеження покликані зменшити вплив харчових алергенів. Для цього забороняються:

• кава, какао, шоколад;
• свіжі ягоди і напої з них;
• будь-які цитрусові;
• наваристі бульйони з м’яса і риби;
• жирні продукти тваринного походження;
• гострі і трав’яні приправи.

У лікуванні дітей не використовують лікарські засоби з таких груп:

• сульфаніламіди;
• антибіотики;
• містять аскорбінову кислоту,
• препарати з кальцієм.

На початку терапії рекомендується призначити ентеросорбенти для зв’язування і виведення токсинів з кишечника (Смекту, Энтеросорб), їх рекомендують курсом в 5-14 днів, при необхідності повторюють

Для терапії дорослих застосовують:

• Гепарин у вигляді ін’єкцій 4 рази на день;
• при необхідності боротьби з інфекцією, якщо встановлено зв’язок з перенесеним загостренням хронічної хвороби, антибіотики з групи макролідів, цефалоспорини;
• антигістамінні засоби (Кларитин, Зодак, Супрастин, Тавегіл);
• ліки судинорозширювального дії (Продектін, Никошпан, Курантил, Трентал);
• з метою поліпшення харчування уражених тканин (Дипрофен, вітамін В6);
• для зміцнення судинної стінки (Рутин, Біотин).

При важких формах хвороби Шенлейна-Геноха, вираженому суглобовому синдромі показано:

• кортикостероїди;
• група негормональних протизапальних засобів (Вольтарен, Аспірин, Бруфен).

При ураженні нирок використовують імунодепресанти і протималярійні препарати. Бажано провести кілька курсів плазмаферезу.

Профілактика

Специфічних засобів профілактики капіляротоксикозу немає. Пацієнтам, які перенесли захворювання, або при наявності рецидивуючого перебігу необхідно:

• дотримуватися дієти;
• дорослим пролікувати вогнища хронічної інфекції;
• виключити сонячний загар, переохолодження, фізіотерапевтичні процедури;
• діти звільняються від щеплень, їм рекомендується більш часта перевірка калу на глисти;
• фізичні навантаження обмежуються;
• при погіршенні стану показаний постільний режим.

Наслідки та прогноз

При шкірній формі капіляротоксикозу з допомогою лікування вдається добитися поліпшення через 2-3 місяці. 60% дітей одужують протягом року.

При нирковій формі хвороба переходить у хронічний уповільнений гломерулонефрит. Можливе формування ниркової недостатності.

Абдомінальні форми, особливо з повторними масивними кровотечами, сприяють розвитку анемії. Можливо, буде потрібно невідкладне хірургічне втручання при перфорації кишечника, непрохідності, викликаної інвагінації.

Рідкісним, але дуже небезпечним наслідком хвороби Шенлейна-Геноха є крововилив у головний мозок з втратою зору, судомами, паралічами, комою.

Капіляротоксикоз в більшості випадків успішно лікується, якщо звернутися до лікаря вчасно. Особливо насторожує поведінка підлітків і молодих людей, захоплення в харчуванні консервантами, продуктами, обробленими речовинами з високою алергизуючої небезпекою. Організація правильного ставлення до харчуванню і режиму дозволяє попередити хворобу.

Відео по темі:

• 
• 
•