Зміст:
- Особливості будови аорти
- Види стенозу аорти
- Зміни в аорті
- Причини
- Як порушується кровообіг
- Клінічна картина
- Діагностика
- Як лікують коарктації аорти
- Прогноз захворювання
Коарктація аорти — один з вроджених вад розвитку самого великого судини тіла. Він полягає в звуженні просвіту різного ступеня найчастіше в області дуги, рідше в грудному або черевному відділі. Структура і будова серця не змінюється. Але порок часто поєднується з іншими вродженими вадами розвитку та відноситься до комбінованих.
Поширеність коарктації аорти становить від 6,7 до 15% від всіх вроджених вад серця. У новонароджених хлопчиків вона виявляється в 4 – 5 разів частіше, ніж у дівчаток.
Щоб зрозуміти клініку пороку, доведеться заглянути в анатомію.
Особливості будови аорти
Аорта — найбільший, непарний посудину, відходить від лівого шлуночка і, прямуючи вгору, робить дугу. В найвищій верхній точці від неї відходять три найважливіших посудини:
- брахиоцефальный тракт — поділяється на праву загальну сонну і підключичну артерію, що постачає кров’ю органів голови, шиї, праву руку і частину грудної клітки;
- ліва загальна сонна артерія несе кров до лівій стороні голови, мозку, шиї;
- ліва підключична артерія — відповідає за кровопостачання лівої руки.
Проти гирла лівої підключичної артерії до легеневих артерій прямує щільний тяж, всередині якого знаходиться зарослий боталлова протока. Цей посудину мав величезне значення у кровообігу плода.
Розвивається ембріону кисень доставляється з еритроцитами матері по додатковому плацентарному колі кровообігу. Йому не потрібно самому дихати, але серце працює і розганяє кров по тілу. Саме через боталлова протока відбувається повідомлення з легеневими артеріями, що виходять з правого шлуночка, минаючи спавшиеся легені.
Після народження дитина починає самостійно дихати і підключається малий (легеневий) коло кровообігу, боталлова протока заростає і перетворюється в тяж, оскільки дорослій людині вже не потрібен.
Всередині Lig. Arteriosum знаходиться зарослий боталлова протока
Місце між гирлом лівої підключичної артерії і колишнім боталловым протокою називається перешийком дуги аорти. Тут найбільш часто розташоване вроджене звуження (коарктація).
Види стенозу аорти
Прийнято розрізняти 2 види стенозу перешийка:
- інфантильний (дитячий) — виявляється у дитини в ранньому віці, розвивається коартация аорти плода при збереженому кровообігу через боталлова протока і відрізняється можливістю для крові потрапляти в нижні відділи дуги аорти прямо з правого шлуночка через легеневі артерії (як в утробі матері);
- дорослий — боталлова протока звужений або зовсім закритий, розвиваються допоміжні колатеральних судини, що допомагають перекинути кров через звужену ділянку.
Коарктація аорти у дітей розподіляється за напрямом скидання крові зліва направо і навпаки.
За анатомічним змінам розрізняють три виду вади:
- без поєднання з іншими (ізольована коарктація аорти);
- коарктація у складі комбінованих вад серця (дефектами міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, аневризмою синуса);
- звуження аорти в поєднанні з відкритим боталловым протокою.
У дітей-немовлят з пороком у 60% випадків знаходять відкритий боталлова протока. По своєму діаметру може перевищувати аорту. До старшого віку частіше виявляються ізольовані зміни.
Зміни в аорті
Нижче за течією крові (під місцем звуження) відбувається розширення і стоншення стінки аорти за типом аневризматического мішка. З віком подібні зміни з’являються і вище коарктації.
Основна причина — порушення потоків крові, що мають досить велику силу.
Більш рідкісна локалізація коарктації — в грудному або черевному відділі аорти. Ще рідше зустрічаються множинні звуження судини.
Кардіологи розрізняють неправдиву коарктації — звивистість або подовження аорти викликає при обстеженні підозра на вроджену ваду, але в подальшому виявляється відсутність впливу на потоки крові.
Причини
Причини пороку пов’язують:
- з порушенням внутрішньоутробного формування аорти, перетягуванням боталловым протокою;
- розвиток коарктації у дорослому стані можливо при вираженому атеросклеротичному ураженні дуги аорти, перенесеної травми, хвороби Такаясу (неясне запалення аорти та її гілок);
- про роль спадкової схильності говорить виявлення коарктації аорти у 10% хворих з генетичним захворюванням, синдромом Шерешевського-Тернера (порушення фізичного та статевого розвитку).
Як порушується кровообіг
А ще радимо прочитати:
Операція при аневризмі аорти
Звужену ділянку коарктації аорти має вигляд «шлюзу», що затримує кров верхніх відділів. Вище звуження судини розширюються, тиск в них підвищений, лівий шлуночок змушений гіпертрофована.
В нижніх відділах кровотік компенсують тільки додаткові шунтуючі судини, тиск у них знижений. Це особливо позначається на «дорослому» тип пороку. Порушується кровопостачання нирок, включається додатковий механізм підвищення артеріального тиску, яке і так висока у верхніх відділах тулуба.
При «інфантильного» варіанті у дітей можливе скидання високого тиску через боталлова протока, тому артеріальної гіпертонії немає. Проте формується легенева гіпертензія в зв’язку з ростом тиску в легеневій артерії. Виникає перевантаження правого шлуночка і з’являються симптоми недостатності кровообігу.
Клінічна картина
Клініка звуження перешийка аорти у виражених випадках типова. Хворі рідко пред’являють скарги. Можливі головний біль, носові кровотечі. Найчастіше симптоми коарктації аорти виявляються у зв’язку з неясною гіпертонією в дитячому і юнацькому віці, що насторожує лікаря.
При ювенільної формі у дітей спостерігаються повторювані запальні захворювання бронхів і легенів. Малюки відрізняються блідістю, задишкою при рухах, відставанням у вазі і фізичному розвитку.
У малюка втома викликає добровільний додатковий сон
Артеріальний тиск досягає рівня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсація артерій ослаблена, видно синюшність стоп, слабкі м’язи порівняно з руками.
При несприятливому перебігу з’являються:
- головні болі;
- запаморочення;
- болі в області серця;
- підвищена стомлюваність;
- болі, слабкість і судоми в ногах;
- постійне замерзання стоп;
- у жінок і дівчат порушується менструальний цикл, можливо безпліддя в зрілому віці.
Діагностика
До діагностики коарктації аорти відносять ряд клінічних ознак, доступних для лікаря на прийомі:
- при визначенні пульсу на руках він оцінюється як напружений, відчуваються сильні хвилі, на ногах пульс майже не промацується;
- на шиї виявляється різка пульсація сонних артерій, підключичної ямці — підключичних;
- пульсація допоміжних судин видно на потилиці, в міжреберних проміжках, в області лопаток;
- стопи холодні на дотик при теплих руках.
Під час аускультації лікар вислуховує типові шуми над поверхнею серця.
Інструментальні методи в діагностиці коарктації
На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка, змінюється електрична вісь серця. У дорослих можливі блокади ніжок пучка Гіса.
Фонокардиограмма дозволяє точно записати шуми по всій кардіальної зоні.
УЗД показує розширення розмірів камер серця, місце звуження, ступінь порушення потоків крові вище та нижче коарктації.
Поєднання коарктації в комбінації з іншими пороками
На рентгенограмі грудної клітки звертають увагу на кулясту тінь серця, пошкодження нижнього краю ребер судинами.
При введенні контрастної речовини в аорту на знімку можна побачити місце і ступінь звуження.
Катетеризація серця з вимірюванням тиску в аорті дозволяє виявити перепад тиску вище і нижче звуження.
Як лікують коарктації аорти
Лікування коарктації аорти можливо тільки з допомогою хірургії. Терапевтичним шляхом неможливо позбутися головної причини захворювання. Затягування проведення операції може привести до ускладнень в стані пацієнта.
Показаннями до операції є:
- виявлення різниці між тиском на руках і ногах більше ніж 50 мм рт. ст.;
- у дітей грудного віку — виражена гіпертензія і розвиток серцевої недостатності.
При сприятливому перебігу кардіохірурги дозволяють відкласти операцію до шестирічного віку.
Схема резекція звуженої ділянки
Техніка оперативних втручань передбачає:
- видалення вузького місця з з’єднанням кінців аорти при невеликому по протяжності ділянці;
- заміну резецированного ділянки аорти на власний аллопласт з лівої підключичної артерії;
- підшивання штучного протеза;
- створення шунта — підшивання трубки протеза вище і нижче коарктації без видалення звуженої ділянки;
- стент встановлюється, якщо через певний строк після операції повторно виникає звуження, його вводять катетер-провідником і розширюють аорту до потрібного діаметру.
Прогноз захворювання
Пацієнтам з коарктації аорти необхідно перебувати під наглядом кардіохірурга. При слабко вираженому стенозі ніяких особливих умов життя не потрібно.
Розвиток стенозу, що призводить до клінічних проявів і недостатності серця, вимагає операції, оскільки без неї людина може дожити до 35 років і померти від ускладнень у вигляді:
- інсульту;
- нападу серцевої астми, що переходить у набряк легень;
- склерозу нирок з нирковою недостатністю;
- розриву аневризми;
- септичного ендокардиту.
Подібні серйозні ускладнення розвиваються з великою ймовірністю і важко можна попередити терапевтичними методами. Тому при виявленні коарктації аорти слід з’ясовувати найбільш оптимальні умови для оперативного лікування.