Зміст:
- Типи васкулітів і причини їх виникнення
- Симптоми і ознаки хвороби
- Особливості діагностики
- Лікування
- Прогнози
Васкуліт — це термін, використовуваний для групи захворювань, що характеризуються запаленням і пошкодженням кровоносних судин або їх стінок. Васкуліт може бути первинним захворюванням або вторинним станом, пов’язаним з іншими хворобами. Діагностувати васкуліт у дітей досить складно через те, що спектр його клінічних проявів досить широкий і не обмежується одними лише шкірними висипаннями. До того ж, в даний час немає жодного лабораторного тесту, який би міг безпосередньо підтвердити наявність хвороби. Діагностика складається з підтвердження конкретних симптомів і виключення ознак інших хвороб судин. Звісно, у батьків виникає безліч питань з приводу такої незрозумілої хвороби дитини.
Типи васкулітів і причини їх виникнення
Причини виникнення васкуліту у маленьких дітей точно невідомі. Імунологічні аномалії (аутоімунні розлади) на даний момент вважаються основною причиною розвитку запальних змін у стінках кровоносних судин. Найпоширеніша система класифікації заснована на розмірі уражених запаленням кровоносних судин.
Тип васкуліту залежить від розміру судин
Найбільш поширеними типами васкуліту у дітей є:
- Шенляйна-Геноха (більше відомий як геморагічний тип);
- хвороба Кавасакі;
- уртикарний васкуліт.
Хвороба Кавасакі — тип запалення середніх і малих судин і артерій серця у дітей. А ось синдром Геноха-Шенлейна є запаленням дрібних судин, яке найчастіше спостерігається у дітей у віці від чотирьох до семи років.
Запалення, що зачіпає великі кровоносні судини, називають синдром Такаясу, гигантоклеточным артеріїту. При синдромі Такаясу запалення зазвичай вражає аорту і йдуть від неї основні судини. Гігантоклітинним артеріїт, як правило, впливає на гілки аорти, які постачають кров до голови.
Запалення, що вражають судини середнього розміру, називають узєлковим полиартериитом або васкулітом центральної нервової системи. Хвороба зазвичай вражає середньо – і малорозмірні артерії, які включають судини нирок і кишечника. Різновид цього підтипу захворювання (мікроскопічний полиангиит) може вплинути і на більш дрібні судини. Деякі дослідження доводять, що існує взаємозв’язок між гепатитом B і запаленнями середніх судин.
Схильні до запалень і судини нирок
Церебральний васкуліт — дуже рідкісне захворювання, яке характеризується запаленням артерій головного і спинного мозку. Причини рідкісної хвороби можуть бути пов’язані з деякими вірусними інфекціями, хворобою Ходжкіна, сифілісом і вживанням амфетаміну вагітною жінкою або підлітком.
Вражає васкуліт і малі судини. Так, наприклад, артеріїт Чарга-Стросса є запаленням дрібних судин, які в основному знаходяться в легенях. Гранулематоз Вегенера є запаленням дрібних артеріол і венул (системні васкуліти). Гранулематоз може вплинути на багато органів, особливо нирки, легені і верхні дихальні шляхи (порожнини і придаткові пазухи носа). Деякі клітини (антинейтрофильные цитоплазматичні антитіла) можуть бути пов’язані з хворобою Вегенера і зазвичай виявляються в крові маленьких пацієнтів.
При гранулематозі у крові можна виявити особливі антитіла
Шкірний, або лейкоцитокластический, васкуліт виникає в результаті гострої алергічної реакції і вражає поверхневі кровоносні судини епідермісу. Кріоглобулінемія є запаленням дрібних судин. Кріоглобуліни — це невеликі білкові комплекси, які можуть осісти на стінках судин при холодних температурах. Зазвичай така хвороба виникає після критичного переохолодження дитини.
Деякі причини виникнення васкулітів дрібних судин можуть бути пов’язані з ревматологическими розладами (захворюваннями сполучної тканини), особливо з системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом, хворобою Бехчета, або з рецидивуючим полихондритом. А ось васкуліт середніх і великих судин може бути викликаний певними вірусами.
Найбільш розповсюдженими вірусами, пов’язаними з васкулітом є:
- гепатит В,
- гепатит С,
- вірус імунодефіциту людини,
- цитомегаловірус,
- вірус Епштейна-Барр,
- парвовірус В19.
Симптоми і ознаки хвороби
Геморагічний васкуліт зустрічається у всіх групах. Він може вражати як малюків віком від кількох місяців, так і сформованих підлітків. Але найчастіше зустрічається васкуліт у дітей в віці до 5 років (на цей проміжок припадає понад 75% випадків захворювання). Захворювання є не дуже поширеним, й воно діагностується лише у 20 пацієнтів з 100000.
Найпоширенішим симптомом вважається пурпура (не пов’язана з тромбоцитопенією), яка обов’язково вражає нижні кінцівки. Діагноз ставиться при виникненні разом з пурпурою, щонайменше, одного з чотирьох симптомів, не пов’язаних з тромбоцитопенією:
- дифузні коліки;
- болі в животі;
- гострий початок хвороби;
- стрімка втрата ваги.
Пурпура — найпоширеніший симптом васкуліту
Також лікарі можуть підозрювати, що у дитини розвивається васкуліт, якщо виявляються такі симптоми:
- незрозуміла щоденна лихоманка понад 37,5 С), яка триває більше двох тижнів;
- захворювання, яке зазвичай вражає тільки дорослих, відбувається в дитячому віці (наприклад, серцевий напад, інсульт або інфаркт);
- поява на шкірі дрібних, червоних або фіолетових областей;
- ушкодження великих судин органів.
Ще прочитати:
Що таке криоглобулинемический васкуліт
Симптоми васкуліту варіюються в залежності від загального стану здоров’я дитини і конкретного типу захворювання. Ознаки, які повинні насторожити будь-якого батька:
- важка незрозуміла втома малюка;
- нічна пітливість;
- скарги на болі в суглобах і м’язах;
- відсутність апетиту або швидка втрата ваги;
- абдомінальний біль з кривавим проносом;
- потемніння сечі;
- оніміння або слабкість кінцівок;
- кашель з кров’ю.
Особливості діагностики
Своєчасна діагностика васкуліту є вкрай важливою, адже розлад може швидко прогресувати і стати небезпечним для життя малюка. У той же час васкуліт є одним з найбільш важко діагностованих дитячих захворювань. По-перше, маленькі пацієнти не можуть чітко пояснити, що їх турбує. По-друге, хвороба можуть супроводжувати дуже підступні симптоми, які імітують ознаки інших розладів, таких як:
- інфекції;
- алергічні реакції на лікарські препарати;
- токсичні отруєння;
- аутоімунні захворювання;
- інші типи захворювань, які ушкоджують тканини.
Для того щоб поставити точний діагноз і прописати належне лікування, спеціаліст ретельно вивчить медичну історію і огляне дитину. Якщо результати первинного огляду вкажуть на те, що у малюка розвивається васкуліт, то для підтвердження діагнозу буде призначено кілька аналізів.
Для підтвердження діагнозу проводиться кілька аналізів
Щоб виключити “хвороби-імітатори” васкуліту і вторинні захворювання, призначаються:
- посів крові;
- ехокардіограма;
- тест на гепатит (типу В і С);
- тест на ВІЛ.
Якщо результати перерахованих вище аналізів виявилися негативними, то далі проводяться наступні тести:
- аналіз сечі;
- рентгенографія грудної клітки;
- дослідження нервової провідності.
Для того щоб визначити конкретний тип васкуліту, може бути призначена біопсія. Це процедура, яка включає в себе видалення невеликого зразка тканини кровоносних судин за допомогою голки для подальшого дослідження під мікроскопом.
Лікування
У більшості випадків дитячий васкуліт не вимагає оперативного втручання. Але кожен маленький пацієнт після постановки діагнозу буде потребувати постійного догляду і спостереження у лікарів. Зазвичай протягом декількох тижнів після підтвердження діагнозу призначається повний моніторинг організму дитини. Подальша робота лікарів буде ґрунтуватися на результати цього моніторингу, а лікування адаптуватися для задоволення індивідуальних потреб дитини. Маленькому пацієнту знадобиться регулярно зустрічатися з різними фахівцями, в тому числі з:
- ревматологами, які будуть оцінювати суглоби, м’язи, кістки та імунну систему в цілому;
- нефрологами, які будуть контролювати функції нирок;
- неврологами, які контролюють мозок і функції нервової системи;
- кардіологами, які оцінюють здоров’я серця;
- гастроентерологами, які контролюють функціонування печінки і кишечника.
За хворобою повинна спостерігати ціла команда лікарів
Медикаментозне лікування васкуліту у дітей буде залежати від тяжкості захворювання, ступеня ураження основних органів і типу запалення.
Тип медикаментаМетод застосування Побічні эффектыСтероиды
зменшують запалення і пригнічують імунну систему.Високі дози метилпреднізолону вводяться через крапельницю кілька разів на тиждень або щодня приймаються таблетки преднізолону.Збільшення апетиту, що призводить до збільшення ваги,
зміни настрою
витончення кісток. При тривалому введенні стероїдів дитячий організм
може стати більш сприйнятливим до інфекцій.
Затримка росту і розвитку малюка.Метотрексат є базовим протизапальним препаратом, який швидко зменшує неприємні симптоми і знімає запалення.Вводиться перорально за допомогою таблеток, сиропу або шляхом підшкірної ін’єкції.Розлад шлунка, нудота, виразки в роті, випадання волосся. Дані побічні ефекти можна усунути за допомогою фолієвої кислоти.
Препарат погіршує показники крові, тому необхідні регулярні аналізи крові для моніторингу змін у функції печінки.Циклофосфамід пригнічує імунну систему.Вводиться за допомогою крапельниці в лікарні. Курс становить 2-3 тижні.Нудота, виразки у роті, постійне роздратування стінки сечового міхура. Дитина
може стати більш сприйнятливими до інфекцій. Погіршення показників крові. Лікування циклофосфамидами вимагає регулярного моніторингу фахівців.Імунодепресанти (зокрема мофетил)
для придушення імунної системи.Перорально двічі на день на голодний шлунок. Якщо імунна система все так само не розрізняє «хороші» клітини, то доза буде повільно підвищуватися.Розлади шлунка,
схильність до нових інфекцій. Спеціальна дієта допоможе позбутися від даних побічних ефектів.
Прогнози
Прогнози для дітей з васкулітом коливаються в широких межах, але в цілому вважаються позитивними. Деякі пацієнти повністю відновляться від запалення, без якого-небудь лікування. Інші ж діти будуть схильні до розвитку серйозних загрозливих для життя захворювань, а також можуть мати незворотні пошкодження життєво важливих органів. Близько 20 % маленьких пацієнтів змушені будуть приймати медикаменти все життя. А це означає, що організм десятками років буде накопичувати залишки токсичних лікарських препаратів, що використовуються для лікування васкуліту.
Враховуючи складність діагностики такого підступного захворювання, дуже важливо вчасно звернутися за медичною допомогою у спеціалізований центр. Лікарі повинні мати досвід у діагностиці та лікуванні васкуліту, а також забезпечити своєчасне підтримуюче лікування.