Зміст:
- Причини
- Що відбувається у венах печінки?
- Сучасні класифікації
- Клінічні прояви гострої форми
- Як виявляється хронічна форма?
- Особливості діагностики
- Диференціальний діагноз
- Додаткове обстеження
- Лікування, цілі і способи
До синдрому Бадда-Кіарі статистичний облік відносить складну патологію печінкових вен, враховану в МКБ-10 у групі «Емболій і тромбозів інших вен» з кодом I82.0. Він вперше описано англійським хірургом Баддом і патологоанатомом з Австрії Кіарі у другій половині 19-го століття як тромбоз на рівні з’єднання печінкової та нижньої порожнистої вен. Це призводить до скорочення виведення крові з печінкових часточок.
З часом у медицині з’явився термін «хвороба Бадда-Кіарі». Прихильники відносять до цієї форми вторинне пошкодження венозної системи печінки при різних захворюваннях, навіть виділяють особливості патології: синдром Бадда-Кіарі пов’язують з проявом гострого тромбозу, а захворювання з аналогічною назвою відносять до внутрішнього запалення судин (тромбофлебіту) з фіброзом внутрішньопечінкових вен.
Прихильники старого терміна пояснюють різницю гострою і хронічною формою перебігу. Клінічні симптоми в обох випадках не відрізняються: патологія викликає болі в животі, значне збільшення печінки, асцит (збільшений живіт за рахунок скупчення рідини).
Виявляється синдром досить рідко: 1 випадок на 100 тисяч населення. Частіше страждають жінки у віці 40 – 50 років.
Причини
До теперішнього часу 30% випадків виявленого синдрому Бадда-Кіарі залишаються неясними, їх називають ідіопатичними. З’ясовані причини відрізняються за походженням, але все призводять до порушення прохідності печінкових вен.
Механічне звуження — можливо у зв’язку з наступними станами:
- вродженим зрощення, недорозвиненням судин (нижньої порожнистої і печінкової вени);
- травмою живота;
- наслідком оперативного втручання;
- тривалим парентеральним харчуванням хворого (через внутрішньовенний катетер);
- ускладненням процедури катетеризації порожнистої вени.
Здавлення вен різними пухлинними процесами, метастазами (почечноклеточная, гепатоцелюлярна карциноми, раку надниркових залоз, миосаркома нижньої порожнистої вени, пухлинне розростання стінки правого передсердя) має місце у 9% випадків.
Підвищена згортання крові включає захворювання серця, судин і зміни в синтезі клітинних елементів:
Радимо прочитати:
Прогноз при тромбозі судин кишечника
- застійні явища при серцевій недостатності;
- тромбоцитоз, поліцитемія, еритремія (18% випадків разом з коагулопатії);
- коагулопатії, пов’язані з дефіцитом протеїнів, антитромбіну;
- порушення, викликані прийомом оральних контрацептивів, вагітністю;
- серповидноклітинна анемія;
- системні васкулитные захворювання.
Хронічні запальні захворювання тонкого і товстого кишечника, хвороби печінки.
Ускладнений перебіг хронічних інфекцій (туберкульозу, сифілісу, амебіазу, ехінококозу), глистової інвазії.
Що відбувається у венах печінки?
Від більшої маси печінки венозна кров збирається по трьом великим судинах діаметром до 10 мм, які з’єднуються з нижньою порожнистою веною. З хвостатої частки відходять дрібні вени. Швидкість кровотоку в печінці залежить від сили і фази скорочень серцевого м’яза, достатнього присасывающего дії правого передсердя і порожнистої вени. Хвилеподібні коливання, викликані підвищенням і зниженням тиску в правому шлуночку при нормальних венах покриваються за рахунок їх еластичності, пристосувальних можливостей.
Патологія печінкових клітин (гепатоцитів) призводить до ущільнення тканини, венозного застою, порушує адаптаційні властивості. І навпаки, припинення кровотоку через тромбоз припиняє функції печінкової тканини аж до некрозу гепатоцитів.
Клініка синдрому Бадда-Кіарі проявляється при зниженому кровотоку по двох з печінкових вен, перекриття однієї посудини не викликає стійких змін
В результаті печінка збільшується в розмірах, розтягнення капсули заподіює біль.
В цей час намагаються допомогти допоміжні судини (непарна вена, міжреберні, паравертебральні) і взяти на себе перекачування крові з печінки. Але ефект від цього дренажу дуже незначний. Результатом порушеного кровотоку є зміни печінкової тканини:
- у половини пацієнтів виявляється гіпертрофія хвостатої частки, що посилює ступінь звуження нижньої порожнистої вени;
- у 1/5 випадків формується тромб у ворітній вені.
Сучасні класифікації
Відповідно до сучасної класифікації, синдром Бадда-Кіарі за свого розвитку поділяється на:
За походженням виділяють наступні форми:
- вроджену;
- тромботическую;
- посттравматическую;
- запальну — при флебітах, аутоімунних захворюваннях, після променевої терапії;
- при злоякісних утвореннях;
- пов’язану з патологією печінки.
За місцем венозної обструкції розрізняють 3 типу:
- тип I — припинено кров із нижньої порожнистої вени і (вдруге) по печінковій вені;
- тип 2 — обструкція в області якоїсь великої печінкової вени;
- тип 3 — повністю перекриті дрібні вени печінки.
За клінічним перебігом розрізняють гостру і хронічну форми.
Стрілкою показаний посудину, забитий тромбом
Клінічні прояви гострої форми
Як правило, гостра форма синдрому Бадда-Кіарі викликана раптовим тромбозом на рівні печінкових або нижньої порожнистої вени. Симптоми з’являються несподівано на тлі попереднього задовільного стану, швидко прогресують:
- болі локалізуються в епігастрії та правому підребер’ї, носять інтенсивний характер;
- блювота, у важкому стані з кров’ю;
- пожовтіння склер і шкіри;
- асцит наростає за кілька днів, не піддається лікуванню сечогінними засобами, є видиме розширення підшкірних вен на животі, може поєднуватися з рідиною в плевральній порожнині (гідротораксом);
- набряки на ногах;
- діарея (пронос) приєднується, якщо відбувається тромбоз і мезентеріальних вен.
На цю форму припадає за різними джерелами від 5 до 20% підтверджених випадків, протікає важко і закінчується смертю протягом декількох днів.
Іноді клініцисти виділяють підгостру форму, яка триває до півроку, проявляється кровотечею з вен стравоходу, збільшенням маси печінки, селезінки, асцитом.
Болі — основна причина звернення до лікаря
Як виявляється хронічна форма?
Хронічна форма виявляється у 85-95% пацієнтів, викликається нетромботическими способами ураження вен (запалення, фіброз). Може тривало протікати без скарг або супроводжуватися підвищеною стомлюваністю. Симптоматика проявляється поступово:
- можливо виявлення значного збільшення печінки при помірному больовому синдромі, її поверхня і край щільні;
- служить причиною кровотечі з варикозних вен шлунка, кишечника, стравоходу;
- асцит і печінкова недостатність формуються повільно;
- болі справа в підреберній області;
- блювота і наростаюча іктеричність шкіри.
Тривалість захворювання — більше півроку.
Особливості діагностики
Оскільки захворювання відноситься до рідкісних, його слід мати на увазі при виявленні у пацієнта з цирозом або пухлиною печінки, поліцитемією швидкого наростання ознак портальної гіпертензії в системі. А також у випадках розвитку печінкової недостатності та гострого зростання венозного тиску у пацієнтів з неясними болями в животі.
Завдання діагностики зводяться до пошуку відповідей на питання:
Для цього необхідно:
- обов’язково провести порівняльну діагностику синдрому з іншими схожими хворобами, одночасно думати про можливість ускладнень;
- уважно вивчити анамнез симптоматики, оцінити вплив наявних хронічних захворювань;
- використовувати найбільш інформативні способи діагностики.
Розширена підшкірна венозна мережа — ознака підвищеного тиску в портальній вені
Диференціальний діагноз
Диференціальна діагностика обов’язково повинна унеможливити прояви венооклюзійної хвороби і ознаки серцевої недостатності.
Веноокклюзионная патологія формується у 1/4 пацієнтів після пересадки кісткового мозку і хіміотерапії. Обумовлена змиканням дрібних венул у тканинах печінки, при цьому ураження великих судин, зони нижньої порожнистої вени не настає. Немає наростаючої печінкової недостатності.
Серцева недостатність має свої причини: хвороби міокарда, декомпенсація вад серця, розвиток аневризми, гострий інфаркт міокарда в анамнезі. Серед скарг переважають задишка, тахікардія. При правошлуночковій недостатності печінка збільшена, але не настільки болюча, і відрізняється по щільності. Асцит наростає поступово.
Додаткове обстеження
Типових для синдрому Бадда-Кіарі лабораторних показників немає. В аналізах крові можливі:
- лейкоцитоз;
- зниження загального білка і порушене співвідношення фракцій;
- зміни в системі згортання;
- підвищені ферментативні печінкові тести, білірубін.
УЛЬТРАЗВУКОВЕ дослідження та комп’ютерна томографія вказують на зниження кровопостачання хвостовий частки і сусідніх ділянок печінки.
На магнитноядерной томограмі видно неоднакові за гомогенності ділянки печінкової тканини, збільшення хвостовий частки.
Найбільш достовірними методами є дослідження судин з контрастними речовинами (ангіографія нижньої порожнистої вени, веногепатография). Вони наочно дозволяють судити про локалізації тромбозу або флебіту, ступеня порушеного кровообігу.
Біопсія печінкової тканини вказує на атрофію клітин гепатоцитів в центральній зоні кожної часточки, застій у венулах, найдрібніші тромбози.
Лікування, цілі і способи
Лікування синдрому Бадда-Кіарі спрямоване на усунення венозного блоку печінки та зниження портальної гіпертонії, профілактику ускладнень. Обов’язкова госпіталізація пацієнта.
Медикаментозна терапія
Ефект тільки медикаментозного лікування слабо виражений, дає короткочасне поліпшення. Доведено 2-річне продовження життя у 80-85% пацієнтів. Тому зовсім відмовитися від терапії ліками не можна. В призначеннях використовуються препарати:
- Антикоагулянтної дії (Клексан, Фрагмин).
- Тромболітики (Стрептокіназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокіназа), Кожен препарат має свою схему введення, індивідуальне дозування. На препарати цієї групи покладається надія на розчинення тромбів. Ліки вводиться внутрішньовенно або через катетер максимально близько до порожнистої вени.
- Сечогінні засоби застосовуються у поєднанні з обмеженням рідини, солі і додаванням калію. Для цього найбільше підходять діуретики, які є похідними Спіронолактону (Верошпірон) та Фуросеміду (Лазикс). Вони призначаються всередину кожні 6 годин.
- Для підтримки осмотичного тиску в кров вводяться білкові гідролізати.
- При вираженому цирозі печінки призначаються β-адреноблокатори.
- Почалося кровотеча вимагає переливання еритроцитарної маси, плазми.
Якщо консервативним шляхом не вдається прибрати гіпертензію в портальній системі, то застосовуються хірургічні методи.
Особливість асциту — погана реакція на діуретичні засоби
Види хірургічного втручання
Вид операції при лікуванні синдрому Бадда-Кіарі визначається причиною механічної непрохідності печінкової вен зони, виявленої при ангіографії.
При вродженому мембранозном заращении ділянки нижньої порожнистої вени проводяться:
- балонна дилатація з подальшою установкою стента в посудину;
- висічення пошкодженої судини (мембранэктомия) з використанням транскардиального підходу.
Ефект від мембранэктомии з ангіопластикою спостерігається у 90% прооперованих пацієнтів, але майже кожен четвертий потребує повторної операції. При дифузному тромбозі печінкових вен позитивний результат досягається тільки в 56% випадків.
Створення шунтів для перекидання крові з печінкового кровотоку вище в порожнисті вени має на меті:
- зниження тиску всередині часточок печінки;
- зменшення асциту;
- запобігання кровотечі.
Вони частіше усього встановлюються при хронічній формі синдрому, коли є запас часу. Будь-які оперативні підходи подовжують життя пацієнтам, але не позбавляють від хвороби.
Основний спосіб — пересадка печінки — теж не є абсолютним, але дає виживаність протягом чотирьох років до 95%. Оскільки подібні операції не застосовуються дуже давно, тривалих спостережень поки немає.
При розвитку вираженої печінкової недостатності, енцефалопатії використовується тільки симптоматичне лікування, оскільки зміни незворотні.
Гостра форма супроводжується смертельними наслідками за кілька днів від печінкової коми, інфаркту кишечника з розлитим перитонітом.
Загальний показник виживаності 10 років і більше спостерігається у 55% пацієнтів. В основному це люди з хронічним і підгострим перебігом, без злоякісних утворень.
Синдром Бадда-Кіарі поки вважається невиліковним. Подальший розвиток трансплантології дозволить розширити показання та поліпшити ефективність терапії.