Синдром Гійєна-Барре являє собою захворювання, при якому імунна система організму атакує власні нерви. Першими симптомами, як правило, є слабкість і поколювання в кінцівках. Ці відчуття швидко поширюються по всьому тілу, що в підсумку призводить до паралізації всього тіла. У найбільш важкій формі, синдром Гійєна-Барре, який потребує екстреної медичної допомоги та госпіталізації.
Точна причина синдрому Гійєна-Барре, невідома, але дуже часто появи цього синдрому передують інфекційні захворювання, такі як респіраторні інфекції або інфекції шлунково-кишкового тракту. На щастя, синдром Гійєна-Барре зустрічається досить рідко, і виникає у 1-2 чоловік на 100000. На жаль, лікування цього синдрому тільки симптоматичне, але лікування дозволяє зменшити симптоматику і прискорити одужання. Більшість пацієнтів повністю одужують після цього синдрому, але у певного відсотка пацієнтів протягом тривалого часу може зберігатися така симптоматика як слабкість оніміння або втома.
Симптоми
Синдром Гійєна-Барре часто починається з поколювання і слабкості, починається, ці симптоми з ніг і поширюються на верхню частину тулуба і руки. Ці симптоми можуть розпочатися – часто непомітно з невеликих відчуттів – в пальцях рук і ніг. У деяких людей симптоми з’являються в руках або навіть обличчі. По мірі прогресування синдрому м’язова слабкість переростає у параліч.
Симптоми синдрому Гійєна-Барре можуть включати в себе:
- поколювання, відчуття “повзання мурашок” відчуття в пальцях рук, ніг
- Слабкість або поколювання в ногах, які поширюються на верхню частину тіла
- Нестійка ходьба або нездатність ходити
- Труднощі в рух очей, рухи м’язів обличчя, порушення мови, жування або ковтання
- Сильний біль у попереку
- Порушення контролю над функцією сечового міхура або кишечнику
- Тахікардія
- Низький або високий кров’яний тиск
- Утруднення дихання
Більшість пацієнтів з синдромом Гієна-Барре починають відчувати виражену слабкість протягом чотирьох тижнів після появи симптомів. В деяких випадках симптоми можуть прогресувати дуже швидко, викликаючи повний параліч ніг, рук та дихальних м’язів протягом декількох годин. Тому з урахуванням можливого швидкого прогресування захворювання необхідно обов’язково звернутися до лікаря при наявності таких симптомів:
- Поколювання, яке почалося в нозі або ногах, і потім перейшло на все тіло
- Поколювання або слабкість які швидко поширюються
- Труднощі при диханні
- Поперхіваніе від слини
Синдром Гійєна-Барре є серйозним захворюванням, яке вимагає негайної госпіталізації з-за можливого швидкого прогресування. Чим раніше розпочато відповідне лікування, тим вище шанси на хороший результат.
Причини
Точна причина синдрому Гійєна-Барре невідома. Приблизно в 60 відсотках випадків синдрому передує інфекція дихальних шляхів чи шлунково-кишкового тракту. Нещодавно проведена операція вагітність вакцинація також були пов’язані з синдромом Гієна-Барре. Але вчені поки не можуть пояснити, чому інфекції у одних людей призводять до розвитку синдрому, а в інших немає. Тим більше багато випадків виникнення цього синдрому без будь-яких тригерів.
Синдром Гійєна-Барре, імунна система, яка зазвичай впливає тільки на чужорідні тіла і мікроорганізми – починає атакувати на нерви, що передають сигнали в головний мозок. При найбільш поширеною формою синдрому Гійєна-Барре відбувається пошкодження захисної оболонки нервів (мієлінової оболонки), що призводить до порушення проведення імпульсів по нервах і це викликає оніміння або слабкість параліч.
Фактори ризику
Синдром Гійєна-Барре може виникнути в будь-якій віковій групі, але найбільш схильні дорослі пацієнти молодого та похилого віку.
Синдром Гійєна-Барре може бути викликаний:
- Найчастіше інфекція бактерією Campylobacter, яка часто зустрічається в недовареною їжі, особливо птиці.
- Микоплазменная пневмонія
- Інфікування в результаті хірургічного втручання
- Вірус Епштейна-Барра
- Вірус грипу
- Хвороба Ходжкіна
- Мононуклеоз
- ВІЛ
- У рідкісних випадках щеплення від сказу або грипу
Ускладнення
Синдром Гійєна-Барре впливає на нерви і може викликати ефект доміно на інші системи в організмі, такі як дихання і серцево-судинна діяльність. Ускладнення Синдрому Гійєна-Барре включають в себе:
- Порушення дихання. Потенційно смертельним ускладненням синдрому Гійєна-Барре є те, що слабкість або параліч може поширюватися на м’язи, які беруть участь в акті дихання. У таких випадках може знадобитися апаратна штучна вентиляція легень в умовах стаціонару.
- Залишкові оніміння або інші відчуття. Більшість людей з синдромом Гієна-Барре одужують повністю або зазначають лише незначну залишкову слабкість або незвичайні відчуття, такі як оніміння або поколювання. Тим не менш, повне відновлення може бути досить повільним, часто рік або більше, у 20 – 30 відсотків пацієнтів відзначається неповне відновлення.
- Серцево-судинні порушення. Коливання артеріального тиску, і порушення серцевого ритму є частими побічними ефектами синдрому Гійєна-Барре, що вимагає моніторингу тиску і частоти серцевих скорочень.
- Біль. У майже половини пацієнтів з синдромом Гієна-Барре відзначається наявність невропатичного болю, яка досить легко знімається анальгетиками.
- Порушення функції кишечника та сечового міхура. Млява функція кишечника і затримка сечі може бути наслідком синдрому Гійєна-Барре.
- Тромбоз. Пацієнти, які перебувають в нерухомому стані через синдрому Гійєна-Барре, піддаються підвищеному ризику розвитку тромбів. Тому поки пацієнт може самостійно ходити, необхідно приймати препарати для розрідження крові і носити компресійні панчохи.
- Пролежні. Нерухомість збільшує також ризик розвитку пролежнів і тому рекомендується часте репозиціювання, що дозволяє мінімізувати поява пролежнів.
- Рецисм. Майже у 10 відсотків пацієнтів з синдромом Гієна-Барре відзначається рецисм.
Важка, рання симптоматика при синдромі Гійєна-Барре значно збільшує ризик серйозних довгострокових ускладнень. У рідкісних випадках можливе настання смерті від ускладнень, таких як респіраторний дистрес-синдром та гостра серцево-судинна недостатність.
Діагностика
Нерідко синдром Гійєна-Барре буває важко діагностувати на ранніх стадіях. Його симптоми, аналогічні іншим неврологічних розладів і можуть варіювати у різних людей.
Першим кроком у діагностиці синдрому Гійєна-Барре є ретельний аналіз історії хвороби і симптомів, що виникли у пацієнта.
Спинномозкова пункція і функціональні тести нервові часто необхідні для того, щоб підтвердити діагноз синдрому Гійєна-Барре.
Спинномозкова пункція – ця процедура являє собою паркан з допомогою пункції невеликої кількості рідини з хребтового каналу в поперековому відділі хребта. Потім проводиться аналіз зразка спинномозкової рідини і виявлення характерних для цього синдрому змін в рідині.
Електроміографія визначає електричну активність в м’язах, що дозволяє визначити з чим пов’язана слабкість, пошкодженням м’язів або ушкодженням нерва.
Электронейрография дозволяє визначити швидкість поширення імпульсів з нервів і м’язів.
Лікування
І хоча деяким пацієнтам потрібні місяці або навіть роки для одужання в більшості випадків синдром Гійєна-Барре протікає у визначені терміни:
- Після появи перших симптомів хвороби, стан поступово погіршуватись протягом приблизно двох тижнів.
- Симптоми досягають максимуму протягом чотирьох тижнів.
- Відновлення, як правило, триває від шести до 12 місяців, хоча у деяких пацієнтів це може зайняти до трьох років.
Специфічного лікування синдрому Гійєна-Барре немає, тільки симптоматичне. Але два види лікування значно прискорюють відновлення і зменшують тяжкість синдрому Гійєна-Барре:
- Плазмаферез. Це лікування – також називають ще «очищенням крові». При плазмаферезі видаляється рідка частина крові (плазма) а клітинна маса вводиться назад. Організм після процедури починає активно відновлювати необхідний обсяг плазми. Поки не ясно, чому це лікування ефективно, але вчені вважають, що плазмаферез видаляє з струму крові визначені антитіла, які сприяють агресії імунної системи на периферичні нерви.
- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Імуноглобулін містить антитіла від здорових донорів крові. Високі дози імуноглобуліну можуть блокувати патологічні антитіла, які можуть сприяти синдрому Гійєна-Барре.
Ці процедури є однаково ефективними. Недоцільно одночасне використання цих методів.
ЛФК. Для відновлення фізичної активності необхідно активне застосування лікувальної фізкультури, що дозволяє швидше повернутися до нормальної фізичної активності. Нерідко на початкових етапах одужання потрібно інвалідна коляска або ходунки.
Емоційні порушення можуть бути дуже сильними синдром Гійена-Барре. Пов’язано це з певним періодом порушення рухових функцій і страхом залишитися знерухомлених. У таких випадках потрібна допомога психотерапевта.