Такий вид цирозу печінки — біліарний — розвивається через порушення відтоку жовчі всередині печінки, яке виникає з різних причин. У залежності від цих причин дана патологія підрозділяється на кілька видів: первинний і вторинний.
Первинний біліарний цироз печінки
Під такою назвою йде захворювання, при якому з невідомих причин руйнуються невеликі жовчні протоки, які знаходяться всередині печінки. Найбільш ймовірно, що це руйнування має аутоімунний характер. Жінки хворіють частіше за чоловіків. При прогресуванні цього стану розвивається холестаз (порушення печінкового желчеоттока), що призводить до цирозу.
Аутоімунний характер патології підтверджується майже у всіх випадках: у крові виявляються особливі антитіла до внутрішніх митохондриальным мембран, однак, вони не стають причиною руйнування самих жовчних проток. Вважають, що механізм ураження проток схожий з таким при ревматоїдному артриті, а також тиреоїдиті аутоімунної природи.
Симптоми первинного біліарного цирозу печінки:
- Шкірний свербіж зазвичай стає першим симптомом, який починає турбувати хворого людини. До появи цієї ознаки призводить порушення відтоку жовчі та утилізації білірубіну та інших складових жовчі, доставкою їх з током крові до шкіри. Вони і викликають свербіж різної інтенсивності, все залежить від ступеня порушень.
- Підвищена втома, стомлюваність. Два ці ознаки можуть бути єдиними при первинному біліарному цирозі печінки, і залишатися такими тривалий час.
- Збільшення і ущільнення печінки, болючість при пальпації.
- Збільшення селезінки.
- Жовтизна шкірних покривів, слизових оболонок.
Всі ці симптоми є першими при біліарному цирозі печінки. Надалі, при розвитку захворювання, розвиваються всі характерні ознаки та ускладнення цирозу: поганий апетит, нудота, блювання, порушення функції шлунка і кишечника, внутрішні кровотечі, асцит, енцефалопатія та інші.
Для діагностики даного виду біліарного цирозу печінки застосовуються наступні методи:
- Порушення в біохімічному аналізі крові: збільшення вмісту печінкових ферментів (лужна фосфатаза, гаммаглутамилтранспептидаза), підвищення білірубіну на пізніх стадіях.
- УЗД допомагає виключити порушення струму жовчі, що сталася з інших причин поза печінки.
- МРТ проводиться в тих випадках, якщо недостатньо даних УЗД.
- Біопсія печінки необхідна тільки в початковій стадії, коли можна визначити симптоми саме первинного біліарного цирозу печінки, тоді як на пізніх стадіях його вже неможливо відрізнити від інших типів даної патології.
Первинний біліарний цироз печінки: лікування
- Дієта, в тому числі повне виключення алкоголю і препаратів, токсичних для печінки
- Урсодезоксихолева кислота – для припинення патологічного процесу, відновлення печінки. Призначається на тривалий термін (4 місяці), по 4-5 мг/кг 2 рази на день, що приймається перорально. Допомагає не у всіх випадках необхідний контроль УЗД, а також біохімічних аналізів крові.
- Для усунення свербежу необхідно призначення холестираміну у добовій дозі 12-16 г на день на 1-2 місяці. Потім доза знижується до 6-8 г на день. Лікування холестираміном може тривати стільки, скільки це необхідно. Шкірний свербіж зазвичай стихає вже через 1 тиждень прийому ліків, а через 1 місяць зникає зовсім.
- Комплексні вітаміни (вітрум, центрум та інші) допомагають заповнити дефіцит цих речовин.
- Прийом кальцію і вітаміну Д додатково необхідний при наявності симптомів остеопорозу.
- Повністю вилікувати біліарний цироз печінки здатна пересадка органа.
Вторинний біліарний цироз печінки
Головним симптомом цього виду біліарного цирозу печінки також є холестаз, порушення струму жовчі, проте в даному випадку причини такого стану відомі. Це можуть бути різні патології:
- Вроджені аномалії
- Камені в порожнині жовчного міхура
- Зміни жовчних проток після оперативного втручання
- Пухлини доброякісного характеру
- Рак – рідко
- Збільшені лімфатичні вузли і здавлення ними жовчних шляхів
- Запалення жовчних проток
Вторинний біліарний цироз печінки: симптоми
- Шкірний свербіж, як і при первинному варіанті захворювання, часто стає одним з перших проявів.
- Печінка збільшена, щільна, болюча при пальпації.
- Жовтизна шкірних покривів, а також склер, слизових (у тому числі слизових статевих органів).
- Сеча кольору пива» — темна, колір її пов’язаний з великою кількістю білірубіну.
- Сильні болі в місці знаходження печінки, жовчного міхура, якщо цироз викликаний жовчнокам’яною хворобою.
- Збільшення селезінки.
- З перебігом хвороби з’являються й інші ознаки цирозу печінки, а також печінковій недостатності, розвивається портальна гіпертензія.
При додаткових лабораторних дослідженнях можна виявити:
- Анемію, підвищення лейкоцитів крові, білірубін, білок у сечі.
- Підвищення кількості білірубіну, ферментів лужної фосфатази у біохімічному аналізі крові.
- На УЗД – збільшення печінки в розмірах, а також причину застою жовчі (пухлина, камені і т. д.)
- На МРТ – підтвердження діагнозу при необхідності.
- При проведенні ретроградної холангіографії (введення в жовчні шляхи рентгенокнтраста і рентгенографія згодом) – також причину блоку жовчних шляхів.
- Біопсія печінки – ознаки цирозу на різних стадіях.
Лікування вторинного біліарного цирозу печінки
Терапія проводиться тими ж препаратами, що і у випадку з первинним процесом. Однак, головне значення має лікування захворювання, що призвело до цирозу: жовчнокам’яної хвороби, пухлин різної етіології і т. д.
Скільки живуть при імуно біліарному цирозі