При такому стані, як цироз печінки, не завжди вдається встановити причину виникнення.
Факторів, внаслідок дії яких може розвинутися це захворювання, велика кількість, але іноді навіть після повного обстеження тип цирозу печінки не виходить визначити.
У такому разі цироз називається криптогенным, тобто з невідомою причиною виникнення.
Статистика
В даний час частоти постановки діагнозу «Криптогенний цироз печінки» поступово знижується.
Так, після відкриття лабораторних аналізів на маркери вірусних гепатитів знайшлося пояснення причини цирозу у великої кількості хворих людей, у яких раніше цироз вважався криптогенным.
Відомо, що в країнах, де відсоток алкоголізму вище, число разі цирозу з невідомою причиною розвитку нижче, ніж в інших країнах. В середньому частота постановки такого діагнозу у світі становить від 10 до 35 %.
Види криптогенного цирозу печінки
До циррозам печінки з нез’ясованою причиною відносять такі випадки:
- Первинний біліарний цироз
- Дитячий індійський цироз печінки
- Інші цирози з нез’ясованою причиною
Первинний біліарний цироз печінки
Первинний біліарний цироз розвивається внаслідок блокування відтоку жовчі всередині печінки, однак причини цього явища досі до кінця не вивчені. В даний час велика кількість даних свідчить про те, що даний вид цирозу викликається аутоімунними факторами.
У крові практично всіх хворих даним видом цирозу знаходять особливі антитіла до мембран мітохондрій.
Мітохондрії – це клітини, які присутні не тільки в печінці, але й в усіх органах, і забезпечують внутрішньоклітинне дихання, проте захворювання вражає одну печінку. Цьому явищу пояснення поки не знайдено.
Хворіють первинним біліарним цирозом частіше жінки, вік яких становить від 40 до 50 років.
До симптомів захворювання відносять:
- Шкірний свербіж, який зазвичай виникає як перший прояв патологічного процесу
- Слабкість, стомлюваність, втома також з’являються на самому початку захворювання і можуть довго бути як єдина ознака
- Жовтяниця розвивається в процесі прогресування цирозу печінки
- Збільшення печінки, селезінки також відбувається при розвитку патології, а не на перших стадіях
- Підвищення рівня ліпідів (жирів) у крові
- Зниження рівня гормонів щитовидної залози
- Підвищення вмісту ферментів печінки в біохімічному аналізі крові
- Інші аутоімунні процеси (в тому числі склеродермія – аутоімунне ураження шкіри або всього організму, що характеризується розростанням рубцевої тканини)
Існує кілька критеріїв, на підставі яких можна поставити діагноз «Первинний біліарний цироз».
До них відносяться антимитохондриальные антитіла, підвищення кількості ферментів печінки протягом півроку, особливо лужної фосфатази, а також характерні ознаки при біопсії печінки (руйнування жовчних проток всередині печінки аутоімунного характеру).
У лікуванні застосовуються урсодезоксихолева кислота, колхіцин, метотрексат і, звичайно, дотримання дієти для підтримки печінки. Радикальним способом лікування є пересадка печінки, яка дає в основному хороший результат. Криптогенний цироз печінки є одним з основних показань для пересадки.
Дитячий індійський цироз печінки
Це один з видів цирозу печінки, причина якого не ясна. Він виникає у дітей від 1 до 3 років в Індії. Процес розвивається вкрай швидко, смертельний результат може наступити вже через 1 рік від постановки діагнозу.
Є дані, що вказують на спадковий характер патології, однак, це може бути також пов’язане з однаковими побутовими умовами. Частіше індійський дитячий цироз вражає дітей з сімей із середніми доходами, а також які проживають у селах.
Клінічна картина захворювання нагадує таку при гострому алкогольному гепатиті: сильна слабкість, втрата апетиту, схуднення, блювання, інтенсивна жовтушність шкірних покривів, асцит, симптоми енцефалопатії, підвищення лейкоцитів в крові, прискорення ШОЕ, підвищення фракцій білірубіну, а також АсТ і АлТ, лужної фосфатази, гамма-ГГТ.
Крім того, виявляють підвищений вміст міді та деяких інших металів у клітинах печінки. Є думка, що це пов’язано з питною водою.
Однак, на генетичну патологію вказує факт, що у дітей в інших країнах, вживають якісну питну воду, при цирозі печінки в гепатоцитах також знаходять підвищений вміст міді або цинку.
Незважаючи на зростання діагностичних можливостей, в даний час нерідко визначити причину розвитку цирозу печінки не вдається. Іноді в таких випадках цироз може бути пов’язаний з алкоголізмом в минулому або з тим, що хвора людина приховує свою пристрасть до алкоголю.
Але часто криптогенний цироз має і неалкогольную природу. Визначити причину цирозу тільки за симптомами або зовнішніми ознаками досить складно, адже симптоматика схожа, ускладнення цирозу печінки будь-якого типу також однакові, хоча швидкість їх розвитку може відрізнятися.