У сучасної гематології відомо безліч захворювань системи крові, різного ступеня тяжкості. Вони різноманітні за множиною параметрів, починаючи від вражаючих факторів і закінчуючи клінічною картиною прояви. Одним з таких захворювань відноситься еритремія крові, нижче ми розглянемо які у неї бувають симптоми, стадії і як її вилікувати.
Що це таке
І так, що таке еритремія крові у людини? Еритремія також відома під такими назвами, як справжня поліцитемія чи хвороба Вакеза. Людина, вперше зіткнувшись з подібним діагнозом, спочатку задається питанням: еритремія – що це таке? Хвороба Вакеза відноситься до групи онкологічних хвороб, що мають доброякісний перебіг. Воно характеризується тотальним збільшенням кількості клітин кісткового мозку внаслідок їх підвищеного новоутворення, які відповідають за процеси кровотворення. В першу чергу цей процес зачіпає еритроцитарний росток, але більш ніж у половині виявлених клінічних випадках, зазначається також і збільшення числа та інших формених клітин крові – тромбоцитів і лейкоцитів.
Еритремія крові є досить рідкісним захворюванням, частота його виявлення складає всього 0,5 на 1 млн осіб щорічно. Відзначена характерна залежність хвороби від віку і статі пацієнта. Переважно еритремія хворіють чоловіки похилого віку.
[bsa_pro_ad_space id=17]
Зовнішній вигляд хворих на істинну поліцитемію.
Прогноз еритремії для хворого такий, зазначено, що людина з діагнозом поліцитемії може прожити досить довго. Найбільш часто причиною смерті стає розвиток різних важких ускладнень.
Згідно МКХ 10 еритремія відноситься до групи захворювань «лейкоз» під кодом C94.
У сучасній онкологічній практиці прийнято виділяти 2 форми еритремії:
- гостра форма еритремії;
- хронічна форма еритремії.
В залежності від картини клінічних проявів захворювання, розрізняють:
- эритремию справжню – захворювання, провокує зростання еритроцитарного складу крові, яке можна зустріти у дітей;
- эритремию відносну, або помилкову – при даному виді хвороби кількість еритроцитів залишається в межах норми, але в результаті дегідратації організму різко зменшується об’єм плазми.
Види поліцитемії
Поліцитемія вона ж еритремія може бути двох видів:
- первинної еритремія – спровокованої безпосередньо структурними змінами клітин кісткового мозку;
- вторинної еритремія – розвивається як наслідок хронічної гіпоксії організму різного походження (захворювання дихальної системи, куріння, заняття гірським альпінізмом) або ж в результаті гормональних порушень (збої в роботі ендокринної системи, онкологічних хвороб сечостатевої системи).
Також симптоми еритремії можуть розвиватися у дітей на тлі порушень в роботі шлунково-кишкового тракту, що супроводжуються проносом і блювотою, або при опіках, оскільки незміцнілий дитячий організм дуже бурхливо реагує на дегідратацію. Схильністю до генералізації патологічних порушень пояснюється прояв вторинної еритремії в дитячому віці при вроджених вадах серця, аутоімунних захворюваннях, важких формах бронхіту і онкологічних хворобах.
Причини виникнення
Також, як і у випадку діагностування будь-яких ракових захворювань крові, причини еритремії до кінця ще не вивчені. Можна говорити лише про провокуючих факторів, які можуть збільшити ризик розвитку поліцитемії:
- Спадковий фактор. Сучасна генетика досі не встановила, які конкретно мутації генів призводять до розвитку еритремії, однак встановлено, що підвищених ризик прогресування даної патології існує у людей з синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума і Марфана. Всі ці захворювання, спровоковані хромосомними порушеннями, що супроводжуються також розвитком різних вроджених вад, не зачіпають безпосередньо кровоносну систему. Розвиток поліцитемії в даному випадку обумовлено існуючою генетичною нестабільністю клітин організму в цілому, що підвищує їх сприйнятливість до несприятливого впливу інших факторів зовнішнього середовища.
- Вплив іонізуючого випромінювання. Давно вже встановлено, що певні види радіаційного випромінювання здатні частково поглинатися живими клітинами, що призводить до розвитку різних ускладнень. Клітини під дією радіаційного опромінення можуть загинути або ж у них можуть виникнути певні мутації генетичного апарату, відповідального за програмування виконуваних кліткою функцій.
- Інтоксикація організму. Різні сполуки, які здатні провокувати мутаційні зміни генотипу клітини, називаються мутагенами. Завдяки останнім дослідженням у галузі гематології вдалося визначити головну роль у процесі розвитку еритремії саме хімічних мутагенів. Основними такими хімічними речовинами є бензол, деякі види цитостатиків та протибактеріальних препаратів.
Загроза розвитку еритремії зростає в рази в процесі проведення курсу хіміотерапії, коли вплив іонізуючого випромінювання доповнюється дією цитостатичних засобів.
Симптоми прояву
Всі симптоми еритремії характеризуються розвитком у людини двох синдромів:
Прояв даних синдромів поліцитемії у хворого залежить від стадії еритремії. Всього є 3 стадії еритремії:
- початкова еритремія;
- эритремическая еритремія;
- анемічна еритремія.
Перехід кожній стадії еритремії в більш важку форму відбувається поступово, тому поділ на стадії – поняття умовне. Про стадії розвитку хвороби судять по клінічних проявів і даних лабораторного обстеження.
Початкова стадія поліцитемії
Початкова стадія еритремії протікає практично асимптомно. В лабораторних обстеженнях відзначається тільки збільшення рівня вмісту еритроцитів до 7*109/л і гемоглобіну. Симптоми початкової стадії еритремії, які хвора людина відзначає у себе, обумовлені порушенням прохідності дрібних судин головного мозку і є загальними, характерними для багатьох інших порушень: біль у пальцях верхніх і нижніх кінцівок, голови, а також почервоніння по всьому тілу шкірних покривів і слизових оболонок.
Тупі головні болі
Эритремическая стадія поліцитемії
Наступною по тяжкості клінічних проявів є эритремическая стадія еритремії. Симптоми, характерні для неї, визначаються тим, що зростає число формених клітин крові і, як наслідок, процесами їх посиленого гемолізу в селезінці, порушеннями процесів згортання крові.
Симптоми эритремической стадії поліцитемії, виділяють такі:
- зміна забарвлення шкірних покривів за типом эритроцианоза, тобто шкіра набуває багряно-синюшний відтінок;
- эритромелалгия. Причини виникнення нападів болю в різних ділянках тіла (кінчики пальців, мочка вуха), що супроводжуються почервонінням хворобливого ділянки, до кінця не вивчені. Багато фахівців схиляються до думки, що до цього призводить порушення мікроциркуляції. Характер і тривалість цих болів різні і залежать від того, наскільки встигло прогресувати захворювання. Спочатку вони короткочасні і проходять досить швидко після занурення хворобливого ділянки в холодну воду. Але по мірі наростання патологічних розладів в організмі, нападів аліментарної мелалгии піддаються всі великі ділянки тіла, поширюючись на кисті і стопи;
- некрози пальців верхніх і нижніх кінцівок. Пояснюється це порушенням процесів згортання крові, збільшенням в’язкості крові, що призводить до формування тромбоцитарных пробок, які закривають просвіт артеріол. Подібна закупорка судин призводить до місцевого порушення кровообігу, появі болю в ураженій ділянці, втрати чутливості, місцевим зниження температури і в подальшому відмирання тканин;
Некроз пальців кінцівок
- гіпертонія. Це пов’язано із зростанням ОЦК (об’єму циркулюючої крові) в кровоносному руслі і збільшенням в’язкості крові. Гіпертонія розвивається поступово по мірі погіршення клінічної картини. При цьому хворий відзначає посилення інтенсивності і частоти головного болю, порушення зору, підвищену стомлюваність і слабкість;
- гепатомегалія. До збільшення розмірів печінки призводить підвищення в’язкості крові, в результаті чого одномоментно в органі може затримуватися до 1 л крові. Якщо у печінці утворюються метастази, вона може досягати гігантських розмірів – до 10 кг. При цьому хворий відзначає появу приступообразных болю в області правого підребер’я, розлади травлення та порушення дихання;
- спленомегалія. Причини ті ж, що і при гепатомегалії. Також до розвитку цього порушення призводить до формування патологічних вогнищ кровотворення в ній;
- свербіж шкірних покривів. Його поява обумовлена зростанням кількості формених клітин крові і їх посиленим руйнуванням в селезінці. При цьому в кровоносне русло поступає велика кількість біологічно активних речовин – гістаміну, який провокує поява свербежу, посилюється при контакті з водою;
- посилена кровоточивість. Зумовлена розвитком в організмі таких патологічних станів, як гіпертонія, збільшення ОЦК і зниження функцій згортання крові. Характеризується тривалими і масовими кровотечами при незначних травмах (видалення зубів, невеликі порізи);
- суглобова біль. Обумовлено кумуляцією в кровоносній системі продуктів розпаду клітин крові. Одним з речовин розпаду є пурин, перетворюється в урати (солі сечової кислоти). У здоровому організмі урати виводяться разом із сечею, однак при розвитку еритремії відбувається їх накопичення і відкладення в суглобах. Візуально це явище проявляється в почервонінні ділянки шкіри навколо суглоба, а також у появі почуття болю і обмеження рухливості в ньому;
- виразкові ураження слизової оболонки шлунково-кишкового тракту. Пояснюються порушеннями мікроциркуляції в слизовій оболонці, що призводить до послаблення її бар’єрної функції. Як результат, шлунковий сік і груба їжа агресивно впливають на слизову оболонку, викликаючи появу виразок. Хворий відзначає появу болю, що посилюється після вживання їжі або яка виникає на голодний шлунок. Також ознаками цих порушень служать печія, відчуття нудоти і блювання після їжі;
- железодефицитное стан. В здоровому організмі в склад гемоглобіну входить лише 70% від загальної кількості заліза, інша частина використовується для процесів метаболізму в інших тканинах. При прогресуванні еритремії для формування еритроцитів починає йти 95% заліза, що призводить до гострої його нестачі в інших клітинах. Візуально дефіцит заліза виявляється в сухості шкірних покривів, підвищеної ламкості волосся, з’являються «заїди», нігті розшаровуються і легко ламаються, порушується не тільки апетит, але і процеси травлення. Крім того, знижується загальна опірність організму до розвитку інфекцій;
- захворювання серця і судинної системи (інфаркти, інсульти). Обумовлені тими ж порушеннями складу та функцій крові;
- лабораторно в аналізах відзначається збільшення всіх показників крові.
Таблиця показників крові при еритремії
Анемічна стадія поліцитемії
Найбільш важкою, термінальної, є анемічна стадія еритремії. Анемічна еритремія розвивається при відсутності або неефективності лікування, проведеного при розвитку перших двох стадій захворювання і характеризується розвитком важких ускладнень, які призводять до летального результату. Основні симптоми еритремії – масовані кровотечі і прогресуюча анемія – обумовлені недостатністю функції кровоносної системи.
Всі ознаки еритремії, відмічаються у хворого в попередніх стадіях, генерализируются і посилюються. Наростає блідість та сухість шкіри і слизових, посилюється загальна слабкість і стомлюваність, відзначаються часті непритомність і з’являється відчуття нестачі повітря при найменшому посилення фізичного навантаження.
Діагностичні дослідження
Діагностичні заходи для встановлення еритремії об’єднують застосування загальних та специфічних методів обстеження. Загальні – це контроль лабораторних показників крові і сечі, УЗД-діагностика при поліцитемії.
Серед специфічних методів моніторингу присутні дослідження властивостей крові на визначення здатності зв’язувати залізо, встановлення гормонального фону, а також проведення допплерографії з метою діагностики стану серцево-судинної системи.
Доплерографія судин
Методи лікування
Під час визначення тактики лікування еритремії, лікар враховує необхідність вирішення наступних завдань:
- зупинити процеси розмноження мутованих клітин;
- нормалізувати процеси згортання крові;
- привести показники гемоглобіну і гематокриту в норму;
- усунути железодефицитное стан;
- запобігти накопиченню в кровоносному руслі продуктів клітинного розпаду;
- розробити терапевтичні заходи, спрямовані на боротьбу з симптоматичними проявами захворювання.
Лікування еритремії медикаментами передбачає використання хіміотерапевтичних препаратів, лікарські засоби, що сприяють розрідженню крові, препарати заліза. Для контролю ефективності лікувальних заходів слід періодично проводити аналіз крові при еритремії.
Засоби для розрідження крові
Оскільки еритремія входить в групу онкологічних захворювань, використовувати народні засоби для боротьби з нею, ігноруючи при цьому методи спеціалізованої медицини, строго протипоказано.
Харчування й дієта
Щодо дієти при еритремії існує вимога – харчування при еритремії має бути здоровим і повноцінним. У раціоні обов’язково повинні бути свіжі овочі і фрукти.
Овочі і фрукти для розрідження крові
У звичному меню необхідно обмежити кількість продуктів, які активують процеси кровотворення (м’ясо, риба, печінка, гречка, бобові) і можуть сприяти солеобразованию (щавель, шпинат).
Коли людина зіштовхує з цим захворюванням, він розгублений і не знає, як жити з еритремія. Однак за умови відповідальної та здорового ставлення до свого здоров’я, якщо строго дотримуватися всі рекомендації і призначення лікаря, можливо віддалити прогресування хвороби на багато десятиліть. Сподіваємося ви дізналися, що означає аналіз еритремії, які присутні симптоми при поліцитемії і як проводиться лікування.