Це захворювання є одним з найбільш поширених вроджених (внутрішньоутробних) вад серця. Вроджений порок серця Тетрада Фалло зовні проявляється як ціаноз, тому цю хворобу ще називають «синій» порок серця. Лікар, подивившись на дитину, відразу поставить діагноз Тетрада Фалло за мкб 10, якщо у нього – синюшна шкіра, місця біля вух і губи, кінчики пальців також синього кольору.
Опис
Вперше детально описав цю хворобу лікар Етьєн-Луї Фалло. Свою назву вона отримала за наявності відразу 4 порушень роботи серця:
- Відсутність або несправність міжшлуночкової перегородки.
- Неприродність положення аорти. Зазвичай вона знаходиться над лівим шлуночком, але тут виходить зсув вправо, і аорта переміщається прямо над дефектної міжшлуночкової перегородкою (декстропозиция).
- Стеноз (звуження) гирла легеневої артерії або якійсь частині правого шлуночка, звідки в артерію йде венозна кров.
- Збільшення тканини м’яза правого шлуночка в кілька разів (гиперотрофия).
Якщо перші три ознаки – це аномалія роботи серця, то останній є наслідком наявності цієї аномалії. При діагностиці та прогнозі хвороби надалі, вкрай важливою буде наскільки звужена легенева артерія і який дефект перегородки. Всі ознаки в кожному випадку захворювання мати саму різну форму вираження.
Чим яскравіше виражається звуження легеневої артерії, тим більше роботи припадає на правий шлуночок, і тим швидше він починає гіпертрофована під навантаженням.
Внаслідок звуження в легені надходить тільки мала кількість венозної крові, а інша частина направляється через деформирующуюся перегородку в аорту. У результаті відбувається переповнення кров’ю великого кола кровообігу і недолік її в малому, внаслідок цього починається кисневе голодування органів.
Близькі патології
До тетраді пороку Тетрада Фалло у дітей близькі такі хвороби, як тріада Фалло (несправність міжпередсердної перегородки, збільшення шлуночка, звуження легеневої артерії), Пентада Фалло (тетрада Фалло і порок міжпередсердної перегородки).
Часто захворювання Тетрада Фалло плутають з такими захворюваннями:
- Зрощення легеневої артерії.
- Загальний артеріальний стовбур.
- Присутність тільки одного шлуночка.
- Аномалія Ебштейна.
- Подвійне відходження головних судин від правого шлуночка.
Нормальне серце і з Тетрада Фалло
Нерідко разом з тетрадой з’являються наступні патології:
- Синдром Ді Джорджі (відсутність або недорозвиненість паращитовидныхи вилочкової залози).
- Дефект міжпередсердної перегородки.
- Відкритий артеріальний потік.
- Праве розташування дуги аорти.
- Неповний дренаж легеневих вен.
- Звуження легеневої артерії.
- Порушення вінцевих артерій.
- Зайва ліва верхня порожниста вена.
Причини
Порушення відбуваються під час розвитку плоду. Тетрада Фалло розвивається до 9 тижня вагітності, під час утворення серця майбутньої дитини.
Причини Тетрада Фалло у новонароджених дітей:
- Перенесені матір’ю такі хвороби на початковому терміні як кір, краснуха, скарлатина.
- Вживання алкогольних напоїв і наркотичних препаратів.
- Вживання седативних, гормональних, снодійних медикаментів.
- Вплив поганих факторів.
- Іонізуюче випромінювання.
- Спадковість, генетика (якщо хтось з близьких родичів також мав таку хворобу)
Ще приводом може стати хронічне захворювання матері, шкідливі звички, неправильне погане харчування.
Дуже часто патологія пороку серця зустрічається у дітей з синдромом амстердамської карликовості, який також вміщує в себе синдактилию стоп, олігофренію, готичне піднебіння, недолік пальців, косоокість, деформацію вух, порушення роботи внутрішніх органів і багато іншого.
Симптоми
В перші дні або тижні нічого не викликає занепокоєння, так як серце ще здатне виконувати свою функцію і порушення ніяк не впливають на кровотоці. Однак, через якийсь час у новонароджених дітей при плачі синіють губи, при годуванні синіє шкіра, тобто відбувається ціаноз, який лише посилюється з часом.
[bsa_pro_ad_space id=18]
Синюшність носогубного трикутника — основний симптом тетрада Фалло
Потім додається задишка, до 2-3 років дитина вже не проявляє активності, а часто і глибоко дихає, іноді падає в непритомність.
Зовнішні ознаки і симптоми Тетрада Фалло у дитини:
- Невеликий горб – опуклість на серце.
- Пальці виглядають як палички для барабана.
- Нігті приймають опуклу форму і закруглюються.
- Відставання в розвитку.
- Часте зараження інфекційні і простудні захворювання (гострі респіраторні вірусні захворювання, гайморит, пневмонія, у більш дорослих – туберкульоз легенів).
Виділяють 5 видів протікання тетради Фалло у плода:
- Рання ціанотична форма (прояв симптомів уже в перший місяць).
- Класична (прояв на 2-3 році життя).
- Важка (постійні напади задишки, симптоми з 3-4 місяців життя).
- Пізня ціанотична (виявлення симптомів 6-10 років).
- Ацианотичная (бліда).
Деформація нігтів при Тетрада Фалло
Діагностика
Зазвичай синій порок серця можна побачити на електрокардіографії, яке вказує на існування гиперотрофии правого шлуночка, фонокардиограмме, де можна почути шум над легеневою артерією, і рентгенівському знімку, де серце виглядає як черевик, а серцева тінь збільшена.
Виявити патологію можна завдяки такій діагностиці:
- УЗД (рівень зміщення аорти, рівень звуження легеневого, несправність міжшлуночкової перегородки).
- Катетеризації і дослідження порожнин серця (виявити підвищений тиск в шлуночках, кисневе голодування аорт).
- Допплерографії.
- Аортографії та легеневої артеріографії (існування колатерального кровотоку і захворювання легеневої артерії).
- МРТ серця.
- Ліва вентрикулографія.
- Мультиспіральна комп’ютерна томографія.
Виявлення Тетрада Фалло на рентгенівському знімку
Також виявити діагноз часто можна за допомогою певних досліджень і аналізів, а також у цьому можуть допомогти фахівці-генетики, так як в основі захворювання лежить порушення всіх генів в організмі, а значить і порушення ембріона.
Діагностувати Тетрада Фалло може і гінеколог, так як часто стають причинами:
- Водянка плода.
- Синдром материнської фенілкетонурії.
- Алкогольний синдром плода.
Лікування
При виявленні захворювання вихід один – вчасно зроблена операція. Чим складніше форма захворювання і частіше напади задишки, тим швидше необхідно втручання лікарів-фахівців. Найбільш поширені випадки смерті у дітей в перші 2 роки життя, тому цей вік особливо небезпечний при такому захворюванні.
Без лікування до повноліття доживає дуже мала частина дітей. Під час самих операцій вмирає близько 10% дітей, але після її вдалого виконання 80% хворих живуть нормальним, хоч і дуже обмеженою життям. Причиною смерті може стати удушення, абсцес мозку або тромбоз.
Операції при Тетрада Фалло у плода зазвичай проводять дві: паліативну та радикальну.
Паліатив позначає «неповний», тобто це лікування не до кінця. Цю операцію роблять дітям до 3 років, щоб трохи полегшити стан хворого. Метою цього втручання є зниження задишки і ціанозу за рахунок накладання додаткових судин між артеріями, щоб кров йшла через анастомози в легені і ліве передсердя.
Радикальну операцію проводять у віці 3-4 років, коли органи у дітей досить великі. Під час цього хірургічного втручання зупиняють серце і підключають дитини до апарату штучного кровообігу, потім видаляється звуження артерії і виправляється дефект перегородки. Є деякі протипоказання до таких процедур – ендокардит, різні порушення нервових систем, гострий перебіг будь-яких хвороб. Після такої операції, у деяких пацієнтів у більш дорослому віці починають розвиватися різного ступеня аритмії.
Після вчасно виявленої патології і вдало проведеної операції, дуже великий шанс жити повноцінним життям, тому така хвороба не є смертельним діагнозом.