Транспозиція магістральних судин серця

Транспозиція серцевих судин є одним з найбільш важких вад розвитку серця. При цьому транспозиція магістральних судин (ТМС) має ще й високий відсоток поширеності: близько 15% серед загального числа порушень. Дане захворювання має лише один спосіб лікування – і це операція.

Медицина поки не встановила точних причин даної патології. Можливо, її провокують несприятлива екологічна ситуація, хвороби або шкідливі звички матері.

Робота серця

Серце людини включає в свою будову дві половини, які відокремлені одна від одної суцільною перегородкою. У кожній з них є по одному шлуночка і передсердя, а також отвір між ними, перегораживаемое клапаном.

Серце — це орган, який працює за циклічного типу, кожен цикл складається з трьох ступенів: систола передсердь, систола шлуночків та ,остання, – діастола. На першій ступені кров переливається всередину передсердь, потім, на другій стадії, збільшується внутрикамерное тиск, і вона переходить в аорту і легеневу артерію, в яких тиск набагато менше. Остання фаза – це серцева пауза, вона триває 0,1 секунди.
В організмі людини функціонують два кола кровообігу: мале та велике. За кожен відповідає одна з половин серця.

Щоб кров могла збагатитися киснем, їй потрібно спочатку переміститися з правого шлуночка і потрапити в легеневу артерію, по якій вона дійде до легенів. Насичена киснем, вона потрапляє в ліве передсердя, а з нього – у лівий шлуночок, відправляє її в аорту, що веде до органів і тканин організму.

Але транспозиція магістральних судин порушує нормальну зв’язок кіл кровообігу, змішування яких відбувається тільки всередині серця.

Серце в нормі і при транспозиції магістральної артерії

У плода

Основна риса транспозиції – це зміна звичайного розташування серцевих судин. З-за цього змінюється і сердечне функціонування. Поступаючи від легких, збагачена киснем кров знову опиняється в правому передсерді. Переливаючись з лівого шлуночка в аорту, вона розноситься по всіх частинах організму, проте потім по венах повертається в ліве передсердя. Тобто, кажучи простіше, легеневий кровообіг відбувається окремо від кровообігу всього тіла.

Дана обставина ставить життя хворого під загрозу смерті.
Але транспозиція магістральних судин у плода не представляє для нього загрози, поки він знаходиться в утробі матері. Справа в тому, що його судини, обслуговуючі легкі поки не працюють. Через пуповину він отримує повну кисню кров від матері. Просування крові великого кола стає можливим завдяки артеріального протоку. Однак після народження стан здоров’я малюка набуває критичного характеру.

Термін життя при наявності транспозиції магістральних судин у дитини визначається наявністю та розміром просвіту між шлуночками або передсердями. Нормальна життєдіяльність в такому стані неможлива. Серце спробує відшкодувати недостатня якість крові її кількістю, що дуже сильно навантажує його. З-за цього незабаром розвивається серцева недостатність.

У новонароджених

Спочатку якість здоров’я дитини може навіть розцінюватися як позитивний. Однак транспозиція магістральних судин у новонароджених дітей викликає посиніння зовнішніх тканин – ціаноз. В наступні дні поступово будуть з’являтися всі нові симптоми транспозиції: задишка, набряки внутрішніх органів. При рентгенографії виявиться відходження аорти.

Види

Серед різновидів цієї хвороби розрізняють три види. Найтяжчий з них – проста ТМС, коли симптоми транспозиції не відшкодовуються додатковими вадами серця.

При ТМС простого типу присутня повна зміна розташування головних серцевих судин, абсолютна ізоляція кіл кровообігу. Дитина народжується на нормальному терміні вагітності у задовільному стані. Артеріальна протока закривається, так як відпадає потреба в ньому.

Щоб підтримувати проток у відкритому стані, лікар прописує хворому певні препарати. Підтримання такої відкритості протоки є єдиним способом, при якому можливе змішування венозної і артеріальної крові. Надалі необхідно буде провести операцію, тільки таким шляхом можливе подальше життя дитини.

Другий вид — транспозиционных магістральних судин з порушеннями будови міжшлуночкової і передсерцевій перегородки, в якій спостерігається аномальне отвір. Це забезпечує часткову зв’язок двох кіл кровообігу. Але ніякої гарної перспективи це не дає.

Мабуть, є єдина перевага даної різновиду – транспозиція магістральних судин у дітей на перших строках не провокує важких ускладнень. З’являється час на те, щоб спланувати операцію, ретельно виявивши особливості патології.

Аномальний просвіт в перегороджує стінці може мати різний розмір, від якого багато в чому залежить стан дитини. При малому отворі симптоми пороку серця менш виражені, але його все ж легко виявити. При більшому діаметрі отвору спостерігається майже повний обмін крові, з-за чого можна оцінити стан хворого як позитивне. Однак всередині серця тиск в одному шлуночку стає таким же, як і в іншому, що призводить до розвитку легеневої гіпертензії.

Якщо вчасно не провести операцію на серце, судини малого кола у дитини руйнуватися до такого критичного стану, в якому вона вже нічим не зможе допомогти. При коригованої транспозиції магістральних судин викликається зміна положення серцевих шлуночків, замість судин. Процес кровообігу в такому випадку відбувається так: не містить кисню венозна кров проникає в шлуночок лівої половини, присоединяющий до себе легеневу артерію. Збагатившись в легенях, вона виявляється в правому шлуночку, подальший шлях до частин організму лежить по великому колу кровообігу, в який вона потрапляє через аорту. З ситуації, картини видно, що здійснюється майже нормальне функціонування кровоносної системи. Ускладнень і критичних симптомів у даному випадку не виникає.

Але правий серцевий шлуночок, не призначений для забезпечення великого кола, працює слабкіше, ніж лівий. Тому у людей з таким різновидом ТМС спостерігаються деякі порушення в розвитку.

Діагностика

Виявлено транспозиція магістральних судин серця може бути ще на початкових етапах вагітності з застосуванням УЗД. Завдяки особливій системі кровообігу дитини, що знаходиться в утробі, захворювання не призводить до ускладнень з його розвитку. Але таке не виявляється наявність патології і стає основною причиною не встановленої загрози для життя до моменту народження.

Проводиться діагностика транспозиції магістральних судин із застосуванням наступних засобів:

  • Оцінка провідності міокарда проводиться на ЕКГ.
  • Про патологіях серця і його основних судин дозволяє дізнатися эхокардия.
  • Визначення серцевих розмірів і місця проходження артеріального стовбура, які сильно відрізняються від здорових, відбувається на рентгенографії.
  • Катетеризація визначає працездатність клапанів і показники тиску в різних ділянках серцевої камери.
  • Метод визначення розташування судин – ангіографія.
  • КТ, ПЕТ виявляють додаткові патології, для грамотного планування хірургічного втручання.

Процедура ЕКГ у новонароджених

Якщо у плода була виявлена ТМС, розумним рішенням у багатьох випадках стане переривання вагітності. Операції з лікування транспозиції судин проводять лише в деяких спеціалізованих клініках, а інших альтернатив усунення захворювання немає.

Якщо жінка все ж таки зважиться на подальше виношування плоду, слід заздалегідь визначити її в лікарню, здатну здійснити подібну операцію. Звичайні пологові будинки пропонують тільки приносить тимчасовий ефект стабілізації процедуру Рашкінда.

Лікування

Перед батьками дитини з ТМС постає питання, чи можна вилікувати це захворювання іншими методами. На жаль, лікування транспозиції магістральних судин можливо тільки шляхом операції. Перші кілька днів після народження вважаються найкращим періодом для її проведення. Згубний вплив на дихальну і кровоносну систему при цій патології відбувається дуже швидко, саме тому проміжок часу між появою на світ і операцією повинен бути як можна менше.

Існує два види лікування:

  • Застосування паліативного втручання дозволяє підвищити активність малого кола. При цій процедурі між передсердями спеціально створюється отвір. Це змушує правий шлуночок починає працювати на два кола кровообігу.
  • Коригуючі операції передбачають зміну неправильно розташованих судин місцями: легеневу артерію зшивають з правим шлуночком, а аорту – з лівим.

Протягом усього життя буде необхідно постійно спостерігатися у кардіолога. З віковими змінами можливі ускладнення. Обмеження фізичного навантаження поширюються на всі види транспозиції судин, це правило потрібно весь час неухильно дотримуватися.
Слід провести ретельні дослідження стану плода, щоб виключити можливість наявності такого смертельно небезпечного захворювання. Тільки своєчасна постановка діагнозу і операція є гарантією збереження життя дитини.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment