Зміст:
- Анатомічна будова
- Як працює клапан аорти
- Вроджені зміни аортального клапана
- Набуті вади
- Патологічні зміни при ураженні клапанів аорти
- Місце двостулкового клапана серед аортальних вад
- Як проявляється клапанна недостатність
- Роль клапанів у формуванні стенозу гирла аорти
- Дані обстеження
- Лікування без хірургії
- Хірургічне лікування
Система клапанів серця забезпечує спрямований викид крові з однієї камери в іншу, основні судини. Від синхронного відкриття і закриття стулок залежить правильне розподіл потоку, сила скорочень міокарда. Через аорту збагачена киснем і поживними речовинами кров надходить у загальне коло кровообігу.
Збій в роботі аортального клапана веде до серцевої недостатності, що супроводжується порушенням функції органів.
Вроджений двостулковий аортальний клапан (синонім — бикуспидальный аортальний клапан) за клінічними проявами — небезобидное стан, представляє небезпеку ускладненнями.
Запальні та атеросклеротичні зміни стулок викликають звуження (стеноз) отвори, різну ступінь недостатності. Розвиток эхокардиодиагностики дозволило виявляти патологію в дитячому віці, визначати ранні свідчення для проведення протезування аортального клапана.
Анатомічна будова
Клапан розташований на кордоні аорти і лівого шлуночка. Його головна функція — попередження повернення потоку крові в шлуночок, який під час систоли вже перейшов в аорту.
Структура клапана складається з:
- фіброзного кільця — міцне сполучнотканинне утворення, чітко розмежовує лівий шлуночок і початкову частина аорти;
- трьох півмісяцевих стулок — являють собою продовження эндокардиального шару серця, складаються зі сполучної тканини і м’язових пучків волокон, розподіл колагену і еластину дозволяє щільно змикатися, перекривати просвіт аорти і перерозподіляти навантаження на стінки посудини;
- синусів Вальсальви — знаходяться за пазухи аорти, відразу за півмісяцеві стулками, з них починається русло правої і лівої вінцевих артерій.
Між собою частини клапана з’єднані спайками (комиссурами)
Порушення будови призводить до картини вродженого пороку (ВПС) або набутого характеру. Вроджений порок серця виявляють у дитини в період новонародженості за симптоматикою та аускультативной картини.
Як працює клапан аорти
Трьохстулкове будова аортального клапана від двостулкового клапана відрізняє відсутність папілярних м’язів і хорд сухожиль. Тому він відкривається і закривається тільки під впливом різниці тиску в порожнині лівого шлуночка і аорти.
Під час відкриття — волокна еластину з шлуночка притискають стулки до стінок аорти, отвір для струму крові звільняється. Одночасно корінь аорти (початкова частина) стискається і тягне їх на себе. Якщо тиск в порожнині шлуночка перевищує тиск в аорті, то кров перетікає в посудину.
Закриваються стулки завихряющимися потоками в області синусів. Вони усувають клапан від стінок аорти до центру. Еластичні стулки щільно змикаються. Звук закриття прослуховується стетоскопом.
Вроджені зміни аортального клапана
Точні причини вроджених порушень до цього часу невідомі. Частіше зустрічається одночасно з іншим ВПС — мітрального клапана.
Найбільш часті дефекти розвитку:
- утворення двох стулок, а не трьох (двостулковий аортальний клапан);
- одна зі стулок за розмірами більше інших, розтягується і провисає;
- одна стулка менше інших, недорозвинена;
- отвори всередині стулок.
Недостатність клапана аорти за частотою займає друге місце після вад мітрального клапана. Зазвичай поєднується зі стенозом просвіту аорти. Частіше виявляється у хлопчиків.
Набуті вади
Причинами набутих вад є тяжкі хронічні захворювання, тому вони частіше формуються у дорослому стані. Встановлена найбільша зв’язок з:
- ревматизм;
- септичними станами (ендокардит);
- перенесеним запаленням легень;
- сифілісом;
- атеросклероз.
Характер патологічних змін різний:
- При ревматичному ураженні — стулки спаюються біля основи і зморщуються.
- Ендокардит деформує клапани, починаючи з вільного краю. Тут утворюються бородавчасті нарости за рахунок розростання колоній стрептококів, стафілококів, хламідій. На них відкладається фібрин та стулки зростаються між собою, втрачаючи здатність повністю зімкнутися.
- При атеросклерозі ураження переходить зі стінки аорти, клапани товщають, розвивається фіброз, відкладаються солі кальцію.
- Сифілітичні зміни також поширюються на клапани аорти, але супроводжуються загибеллю еластичних волокон, розширення фіброзного кільця. Клапани стають щільними, малорухомими.
Причинами запального процесу можуть бути аутоімунні захворювання (червоний вовчак), травми грудної клітини.
У літніх людей атеросклероз дуги аорти приводить до розширення кореня, розтягування і склерозування клапанів.
Патологічні зміни при ураженні клапанів аорти
Радимо прочитати:
Регургітація аортального клапана
Результатом вроджених і набутих змін є формування недостатнього змикання клапанів, це виражається в поверненні частини крові в порожнину лівого шлуночка при його розслабленні. Порожнина розширюється і збільшується в розмірах.
Вимушене посилення скорочень викликає з часом зрив компенсаторних механізмів і гіпертрофію м’язового шару лівого шлуночка. За нею йде розширення лівого венозного отвору, що з’єднує шлуночок з передсердям. Перевантаження з лівих відділів передається через легеневі судини на праве серце.
Порушена здатність стулок клапана до щільне змикання призводить до формування недостатності, пролапсу під впливом зворотного потоку крові. Зазвичай одночасно утворюється стеноз аортального отвору. В клінічній картині можна говорити про переважання одного з видів пороку. Обидва збільшують навантаження на лівий шлуночок серця. Особливості перебігу обов’язково враховуються при виборі способу лікування.
Місце двостулкового клапана серед аортальних вад
Частота виявлення двостулкового аортального клапана серед дітей доходить до 20 випадків на кожну тисячу новонароджених. У дорослому віці складає 2%. У більшості людей двох стулок виявляється достатньо для забезпечення нормального кровообігу протягом усього життя людини і не потребує лікування.
З іншого боку — при обстеженні дітей з ВПС у вигляді стенозу гирла аорти до 85% виявляють варіант бикуспидального аортального клапана. У дорослих аналогічні зміни знаходять в половині випадків.
«Пропускна» площа отвору аорти залежить від варіантів зрощення клапанів.
Зазвичай одна з двох стулок більше іншої, відкриття має асиметричний вигляд за типом «рота риби»
Якщо на вроджену патологію пороку серця «нашаровуються» причини інфекційного характеру, атеросклероз аорти, то клапани швидше звичайного виходять з ладу, піддаються фіброзу, кальцинозу.
Як проявляється клапанна недостатність
Симптоми неповного закриття аортального клапана починають проявлятися, якщо зворотний потік забрасываемой крові доходить до 15-30 % від об’єму порожнини шлуночка. До цього люди почувають себе добре, навіть займаються спортом. Пацієнти скаржаться на:
- серцебиття;
- головні болі з запамороченням;
- помірну задишку;
- відчуття пульсації судин у тілі;
- стенокардитические болі в області серця;
- схильність до непритомності.
При декомпенсації серцевих механізмів пристосування з’являється:
- задишка;
- набряки на кінцівках;
- тяжкість в підребер’ї праворуч (за рахунок застою крові в печінці).
При огляді лікар зазначає:
- блідість шкіри (рефлекторний спазм периферичних дрібних капілярів);
- виражену пульсацію шийних артерій, мови;
- зміна діаметра зіниць згідно з пульсом;
- у дітей і підлітків випинається грудна клітка з-за сильних ударів серця в неокостеневшую грудину і ребра.
Посилені удари відчуваються лікарем при пальпації області серця. Аускультативно виявляється типовий систолічний шум.
Вимірювання артеріального тиску показує зростання верхньої цифри і зниження нижньої, наприклад, 160/50 мм рт. ст.
Роль клапанів у формуванні стенозу гирла аорти
При повторних ревматичних атак аортальні клапани зморщуються, а вільні краї настільки спаюються, що звужують вихідний отвір. Фіброзне кільце склерозується, ще більше посилюючи стеноз.
Симптоми залежать від ступеня звуження отвору. Критичним стенозом вважається діаметр 10 мм2 та менше. В залежності від площі вільного аортального отвору прийнято розрізняти форми:
- легку — більше 1,5 см2;
- помірну — від 1 до 1,5 см2;
- важку — менше 1 см2.
Пацієнти скаржаться на:
- болю за типом нападів стенокардії викликані недостатнім надходженням крові в вінцеві артерії;
- запаморочення і непритомність внаслідок гіпоксії мозку.
Ознаки серцевої недостатності проявляються у випадку розвитку декомпенсації.
Лікар під час огляду зазначає:
- блідість шкіри;
- пальпаторно визначається зсув вліво і вниз верхівкового поштовху, «тремтіння» біля основи серця на видиху за типом «котячого муркотіння»;
- гіпотонію;
- схильність до брадикардії;
- типові шуми при аускультації.
Дані обстеження
На рентгенограмі (у тому числі при флюорографії) добре проглядається розширення дуги аорти, збільшений лівий і правий шлуночки.
ЕКГ — показує зміщення електричної осі вліво, ознаки гіпертрофії міокарда, можливі екстрасистоли.
Фонокардиографические ознаки — дозволяють об’єктивно дослідити шуми в серці.
УЗД або ехокардіографія — вказує на збільшення лівого шлуночка, найбільш точно характеризує патологію клапанів (зміна будови, тремтіння стулок, ширину залишкового отвори).
Доплерографія — найбільш інформативна
Метод допплерографії дозволяє:
- побачити зворотний потік крові;
- діагностувати ступінь пролапсу клапана (внутрішнього прогину);
- встановити компенсаторні можливості серця;
- визначити показання до оперативного лікування;
- оцінити тяжкість стенозу за порушення норми градієнта тиску (від 3 до 8 мм рт. ст.).
У функціональній діагностиці стенозу аорти за допомогою допплерографії прийнято враховувати наступні відхилення градієнта (різниці між тиском в аорті та лівому шлуночку):
- легкий стеноз — менше 20 мм рт. ст.;
- помірне — від 20 до 40;
- важкий — понад 40, зазвичай 50 мм рт. ст.
Розвиток серцевої недостатності супроводжується зниженням градієнта до 20.
Різновид ехокардіографії — чрезпищеводный варіант, проводиться за допомогою введення з стравохідним зондом ближче до серця спеціального датчика. Він дає можливість виміряти площа аортального кільця.
Шляхом катетеризації камер серця і судин вимірюють тиск у порожнинах (по градієнту) і вивчають особливості проходження потоку крові. Цей метод застосовують у спеціалізованих центрах для діагностики у людей старше 50 років, якщо неможливо по-іншому вирішити питання про спосіб оперативного втручання.
Вроджений порок пропонують оперувати після 30 років, раніше — тільки при швидкій декомпенсації
Лікування без хірургії
Лікування звуження отвору і недостатності аортального клапана потрібно тільки при підозрі на початок декомпенсації, виявленні аритмії, пошкодженнях тяжкого ступеня. Правильне і своєчасне застосування ліків дозволяє обійтися без операції.
Застосовуються групи фармакологічних препаратів, що підсилюють скоротність міокарда, які дозволяють попередити аритмії і прояв недостатності. До них відносяться:
- антагоністи кальцію;
- діуретики;
- β-адреноблокатори;
- препарати, що розширюють коронарні судини.
Хірургічне лікування
Операція із заміни аортального клапана на протез необхідно тим пацієнтам, у яких лівий шлуночок вже не справляється з перекачуванням крові. В даний час велике значення надається розробці і впровадженню методик пластики аортального клапана. Турбота про збереження власного клапана вкрай важлива для дитини. Дітям небажані будь-які види протезів, оскільки вони не здатні рости і вимагають призначення антикоагулянтів.
Придбані види пороку оперують в 55 років і старше при одночасному проведенні терапії основного захворювання.
Показання до операції визначаються по основним функціональним порушень, виявлених при обстеженні.
Подібний підхід неможливий при вираженій деформації клапанів, змінених тканинах аорти
Види оперативного лікування:
Ендоваскулярне протезування (эндовазальное) — майбутнє кардіохірургії. Проводиться в центрах з використанням високотехнологічних видів допомоги. Практично не має протипоказань. Під місцевою анестезією в аорту спеціальним зондом підводять згорнутий клапан. Зонд розкривається і встановлює клапан за типом стента. Не потрібно штучне кровообіг.
Пацієнти з патологією аортального клапана повинні обов’язково спостерігатися кардіологом і раз в рік консультуватися кардіохірургом. Підібрати потрібну дозування ліків і запропонувати правильний метод лікування може тільки лікар-фахівець.