Зміст:
- Види патології
- Як змінюється розвиток клітин крові
- Чому виникає мутація
- Стадії захворювання
- Клінічні прояви
- Обстеження для виявлення еритремії
- Завдання лікування
- Існує спеціальна дієта
- Цільове застосування медикаментів
- Симптоматична терапія
- Як лікувати хворобу народними засобами
- Прогноз
Еритремія (поліцитемія, хвороба Вакеза) відноситься до пухлинних захворювань, оскільки викликана розростанням клітин еритроцитарного ряду. У 2/3 випадків одночасно збільшується кількість лейкоцитів та тромбоцитів. Її вважають доброякісної хворобою. Людина з клінічними проявами може прожити довго, але летальний результат зумовлюють важкі ускладнення.
Захворювання частіше виявляється в літньому віці. Чоловіки страждають цією патологією дещо частіше жінок. Еритремія відноситься до рідкісних хвороб. Щорічно реєструється 4-5 нових випадків на мільйон населення.
Види патології
За міжнародною класифікацією (МКБ-10), хвороба відноситься до групи лейкозів. Виділяються 2 форми:
- гостра або эритролейкоз (код С94.0);
- хронічна (код С94.1).
З урахуванням виникнення та розвитку патології крові эритремию ділять на:
- справжню — власне і визначає захворювання з збільшенням еритроцитарної маси, дуже рідко зустрічається у дітей;
- відносну (помилкову) — виникає при нормальній кількості еритроцитів, але значне зниження обсягу плазми при втраті організмом рідини.
Так виглядають склери хворого
По патогенезу в цій (істинної) поліцитемії розрізняють:
- первинну пов’язану з порушеним розвитком клітини миелоцита;
- вторинну — можлива як реакція на недолік кисню при захворюваннях легенів, підйомі на висоту, курінні; або є наслідком підвищеного синтезу гормону еритропоетину нирками при пухлинах, гідронефрозі, кістозних змін, новоутвореннях мозочка, матки.
У дитячому віці спостерігають відносний еритроцитоз при проносі, блюванні, виражених опіках. Вторинна еритремія пов’язана з вродженими вадами серця (тетрада Фалло), ревматичними пороками (мітральний стеноз), важкими бронхітами, пухлинами гіпофіза і нирок.
Як змінюється розвиток клітин крові?
Патологія викликана утворенням у червоному кістковому мозку двох ліній розвитку клітин крові: нормальної і з мутантного миелоцита. Аномальний клон продукує еритроцити правильних розмірів, володіють всіма необхідними якостями. Різниця тільки в тому, що ці клітини «не підкоряються жодним регулюючим «наказами», не реагують на гормони і інші фактори.
Оскільки клітина-попередниця сама «вирішує», як розмножуватися, вона одночасно продукує більше, ніж необхідно, кількість лейкоцитів і тромбоцитів.
Високий вміст гальмує виділення ниркового еритропоетину, керівного нормальної лінією. Тому відбувається пригнічення правильного шляху розвитку клітин. Нормальний еритропоез витісняється збільшенням мутантних клітин.
До певного терміну всі еритроцити крові стають послідовниками порушеного розвитку.
Чому виникає мутація
Причини еритремії до теперішнього часу точно не встановлені. Виявлено лише фактори ризику. До них відносять:
- спадкову схильність — доведена більшою частотою захворювань в одній сім’ї; конкретні гени, відповідальні за мутацію, не відомі, особливо високий ризик поширеності у пацієнтів з іншими генетичними хворобами (синдром Дауна, Марфана);
- наслідки впливу радіації — підтверджені підвищеною частотою захворювання в зонах аварій, після атомних вибухів, що на тлі лікування променевими методами;
- контакт із токсичними речовинами — найбільшим мутирующим ефектом володіють з’єднання бензолу (бензин), ліки цитостатики, якими лікують рак (Циклофосфан, Азатіоприн), деякі протибактеріальні засоби (Левоміцетин).
Поєднання цих факторів значно збільшує ризик еритремії.
Стадії захворювання
Поділ перебігу хвороби на стадії вельми умовно. Воно засноване на клініці і кількісному аналізі крові. Прийнято розрізняти 3 стадії:
Вчені прирівнюють цей процес до метастазування мутантних клітин з спробами подальшого використання тканин печінки та селезінки для виробництва своєї лінії.
Клінічні прояви
Симптоми еритремії залежать від стадії перебігу захворювання. Деякі тримаються весь період хвороби, не зникаючи. Клінічна картина захворювання у дітей не відрізняється від дорослих. Більш ймовірний перехід хвороби в хронічний мієлолейкоз або гострий еритромієлоз.
Постійно червоні руки — типовий прояв хвороби
Початкова стадія
У початковій стадії клінічні прояви не помітні для пацієнта, вони маскуються віковими змінами у людей після 50 років.
- Головний біль — постійна, тупа. Викликана порушеною прохідністю дрібних судин мозку (ішемією).
- Почервоніння шкіри обличчя, голови, кінцівок, склер очей, порожнини рота.
- Болючість при рухах в пальцях рук і ніг.
Эритремическая стадія
При эритремической стадії з’являються:
- багряно-синій колір шкірних покривів;
- гіпертонія;
- пекучі болі в кінчиках пальців рук і ніг, на носі, мочках вух, допомагають холодні примочки, занурення рук і стоп у воду;
- порушення чутливості, потім некротичні зміни шкіри на руках і ногах, як прояв тканинної ішемії і нестачі харчування;
- збільшення печінки і селезінки супроводжується тупими болями в підребер’ях;
- сильний свербіж шкіри — пов’язаний з вивільненням гістаміну із зруйнованих лейкоцитів;
- кровоточивість ясен, тривалі кровотечі при пораненнях, видалення зуба — вказують на зниження тромбоцитів, виснаження їх синтезу в кістковому мозку;
- суглобові болі — викликаються тромботичними порушеннями харчування суглобової сумки, накопиченням солей сечової кислоти;
- гострі виразкові зміни в шлунку і кишечнику — з картиною раптових болів в животі, пов’язані з їжею, нудотою і блювотою, шлунковою кровотечею, рідким чорним стільцем.
Низький рівень заліза утворюється з-за його підвищеного споживання для продукції еритроцитів. Він проявляється сухістю шкіри, ламкістю волосся, «заїдами в кутах рота, порушення смаку, різким зниженням імунітету.
Важкі прояви тромбозу судин
Починаючи з эритремической стадії, тромбоз може вражати судини головного мозку, викликаючи ішемічний інсульт. При цьому спостерігається різна ступінь втрати свідомості, вогнищева симптоматика в залежності від локалізації тромбу, паралічі, порушення чутливості.
Інфаркт міокарда також викликається підвищеним згортанням крові і тромбоз вінцевих артерій серця. Типові раптовий сильний біль зліва від грудини, з іррадіацією в щелепу, плече, лопатку. Картина залежить від поширеності зони некрозу в міокарді.
Зміни з боку серця при еритремії можуть викликати розтягнення всіх камер з втратою скоротливої здатності. Такі порушення називаються дилатаційної кардіоміопатією і ведуть до формування серцевої недостатності з набряками, загальною слабкістю.
Також можете прочитати:
Чому підвищені еритроцити та гематокрит у крові?
Анемічна стадія
Це термінальний період хвороби. З’являється при відсутності лікування еритремії в попередніх стадіях. Основні симптоми виникають за рахунок:
- вираженої анемії — загальна слабкість, блідість шкіри, непритомність, задишка, серцебиття;
- кровотеч — крововиливи відбуваються в м’язи, суглоби, порожнину плеври, перикарда, шлунок, кишечник.
Компенсувати подібні симптоми практично неможливо. Оскільки своїх клітин крові дуже мало.
Обстеження для виявлення еритремії
Діагноз ставиться вже в початковій стадії на підставі даних загального аналізу крові. За кількістю клітин можна припустити стадію розвитку захворювання.
Основні діагностичні параметри:
- зростання загальної кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів;
- збільшений рівень ретикулоцитів;
- підвищення гемоглобіну;
- колірний показник в межах або вище норми;
- гематокрит — відображає % еритроцитарної маси в крові;
- ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) — зменшується по мірі накопичення еритроцитів, оскільки залежить від негативного заряду мембрани клітин.
Зміни в біохімічних тестах
Для підтвердження діагнозу необхідно перевірити рівень певних речовин, пов’язаних з руйнуванням еритроцитів. Про це говорить:
- зростання вільного заліза (не пов’язаного);
- підвищення печінкових проб;
- зростання непрямого білірубіну;
- збільшення сечової кислоти.
Специфічним тестами є:
- виявлення здатності зв’язувати залізо за рівнем трансферину;
- кількість гормону еритропоетину (при нормі 10 – 30 ммо/мл на початку захворювання відзначається падіння, анемічної стадії — значне зростання).
Процедура забору кісткового мозку грудини
Пункція кісткового мозку
Дослідження пунктату кісткового мозку дозволяє виявити вогнища мутантних клітин, провести підрахунок їх ліній розвитку, візуально оцінити ступінь заміщення сполучною тканиною. Аналіз називається миелограммой.
Інші методи
В діагностиці ускладнень використовують інструментальні методики:
- УЗД селезінки і печінки — виявляє підвищене кровонаповнення, збільшені розміри, вогнищевий фіброз, зони інфарктів тканини;
- допплерографія дозволяє оцінити кровопостачання органів, підтвердити тромбоз судин мозку, серця.
Завдання лікування
Лікування еритремії ставить кілька цілей для спрямованого впливу. Необхідно:
- придушити розмноження клітин-мутантів;
- знизити в’язкість крові і запобігти тромбоутворення;
- зменшити кількість гемоглобіну, гематокрит;
- компенсувати дефіцит заліза;
- провести корекцію продуктів розпаду клітин крові;
- симптоматичне лікування.
Процедура кровопускання аналогічна донорському забору крові
Існує спеціальна дієта?
Хворим з еритремія рекомендується повноцінне харчування з достатньою кількістю білків, вітамінів. У раціоні повинні бути присутніми фрукти і овочі.
Але доводиться рахуватися зі здатністю деяких продуктів стимулювати кровотворення. Тому з дієти потрібно виключити м’ясо і рибу, печінку, бобові, гречку. Щавель і шпинат підвищують рівень пуринів, тому теж не рекомендуються.
Цільове застосування медикаментів
Для лікування використовуються препарати, які здатні викликати ускладнення. Тому дозування постійно контролюється результатами аналізів крові.
Переливання «здорових» еритроцитів дозволяє затримати хвороба
Симптоматична терапія
У всіх стадіях хвороби необхідно запобігати тяжкі наслідки. Необхідні засоби, що усувають конкретні симптоми.
- При підвищеному тиску використовуються антигіпертензивні препарати.
- Шкірний свербіж знімається протигістамінними засобами.
- При наростанні анемії переливають донорську кров, відмиті еритроцити.
- Виразки шлунка і кишечника лікують Альмагелем, Омепразолом.
- Розвиток серцевої недостатності вимагає застосування глікозидів.
Хворі еритремія перебувають на диспансерному обліку, щорічно оглядаються гастроентерологом, неврологом, ревматологом. Консультуються і спостерігаються гематологом.
Як лікувати хворобу народними засобами?
Лікарі не рекомендують лікувати захворювання народними засобами. Ефективних способів зцілення не виявлено, але шкода від їх пошуку і затягування початку використання ліків може бути значним.
Існує рослина, що знижує гемоглобін — козяча верба, її кора. Любителі готують з неї настоянку на спирту. Витримувати необхідно в темному місці три дні. Приймати пропонується по столовій ложці тричі за день, до їди.
Прогноз
Прогноз для хворого з еритремія залежить від виконання рекомендацій лікаря щодо лікування, стадії звернення за медичною допомогою, своєчасності початкової терапії.
При правильній діагностиці та лікуванні пацієнти живуть по 20 років і більше після виявлення хвороби. Неможливо заздалегідь передбачити, як буде відповідати організм на терапію, по якому шляху піде хвороба. Летальний результат має високі ризики для гострого інфаркту, інсульту.
Доброякісність поліцитемії не впливає на ускладнення. Тому на тлі захворювання пацієнтам доводиться лікувати важкі стани.