Ангіоматоз (хвороба Штурге-Вебера)

Якщо людина виявив зростаючу пухлину на шкірі, то є причини для занепокоєння. Захворювань безліч, серед яких і ангіоматоз шкіри. Це не самостійне захворювання, а ціла група таких, характерні і зростанням кровоносних судин у вигляді пухлин. Причини ангиоматоза є порушення ЦНС (центральна нервова система), а також інших внутрішніх органів людини.

Види

Сучасна медицина виділяє наступні види ангиоматоза:

  • Ангіоматоз сітківки – зустрічається нечасто, при цьому спостерігається поява різних ангиоматозных і кістозних утворень в сітківці, ЦНС та інших органах і внутрішніх залозах секреції. Причиною різкого погіршення зору є руйнування зорових тканин. При появі глаукоми, сітківка начитнает атрофуватися і розпадатися, що може призвести до повної втрати зору;
  • Ангіоматоз Кобба – ураження шкіри та спинного мозку;
  • Бацилярному тип – на шкірному покриві виникають ангиопролиферативные вузли, бляшки, схожі на саркому Капоші. Крім шкіри хвороба може поширитися і на внутрішні органи, кістки, а часто селезінку і печінку. Також бацилярному тип називають «печінковий»;
  • Ангіоматоз Капоші – ангіоматоз, формує новоутворення кровоносних судин;
  • Синдром Штейнера-Фернера – наслідок шкідливих пухлин органів;
  • Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангіоматоз) – формується ангіоми на обличчі і м’якій оболонці мозку. Також розвивається глаукома. Цей синдром спостерігається у 1/5 пацієнтів. В інших випадках простежується комбінація клінічних рис, що послужило причиною виявлення інших десяти типів аномалії. Найбільш легко прогнозованими прийнято вважати абортивні випадки энцефалотригеминального типу, далі окремі уражені ділянки особи, в тому час як мозок не торкнуться аномальним процесом;
  • Дифузний – сукупність ангіом в організмі людини.

Бацилярному ангіоматозі

Причини

Причини, за якими з’являється ангіоматоз різні. Однак для початку варто відзначити, що пухлина ангіоматоз, за своїм розповсюдження, може бути системним та місцевим. Місцевим називають, тому що він прогресує на конкретній частині тіла.

Частіше простежується розростання судин біля губ, ротової порожнини, трахеї, глотки, слизової носової оболонки, в очній сітківці, печінки, шлунку і кишковому тракті і так далі.

Місцевим типом також характерно покриття судинними плямами, ангіоми у літніх людей, судинні шкірні невуси.

До всього іншого, слабкий імунітет, шкідливі новоутворення можуть також бути причиною захворювання.

Симптоми

Як правило, місцевий тип не підлягає подальшому злоякісного розвитку хвороби. У випадку з системним прогресуванням, спостерігаються різні симптоми ангиоматоза. Тут з’являється велика кількість ангіом, телеангіоектазій в різних внутрішніх органах, судинних плям.

Розвиток системного ангиоматоза проявляється у збільшенні розміру ураженої ділянки, можуть виникнути інші провокуючі вогнища. Приміром, аномалія вразила кінцівка цілком і зруйнувала її функціонування.

Дана форма ангиоматоза підрозділяється на ряд вроджених хвороб (хвороба Гиппеля-Lindau), Рандю-Ослера. Тут не виключено виникнення кровотечі та трофічних виразок, також можливий ріст судин різних діаметрів на шкірному покриві, м’яких тканинах.

Хвороба протікає на хронічній стадії. Подальший стан пацієнта буде залежати від розміру пухлини і її розміщення.

Пігментний невус Штурге-Вебера

Діагностика

Щоб лікареві правильно продіагностувати пацієнта, для початку йому слід виявити на якій стадії знаходиться ангіоматозі. Безумовно робиться рентген, аналіз крові, магнітно-резонансна томографія. Крім загального аналізу, беруть біохімічний аналіз крові. Проводять ангіографію. Вона надає докладну інформацію про зростаючої пухлини, її розмір і як вона пов’язана з іншими великими судинами, паренхиматозными органами. Також, хворому потрібно проконсультуватися і обстежитися у хірургічному та онкологічному відділеннях.

У сучасній медицині діагностика ангиоматоза за допомогою КТ (комп’ютерна томографія) стає все більш популярною. Завдяки їй лікарям вдалося виявити наявність захворювання на ранніх безсимптомних стадіях хвороби.

Своєчасне вжиття заходів по лікуванню цього захворювання забезпечить подальше прогнозування пацієнта. Не виключається також хірургічне втручання, що набагато швидше допоможе боротися з недугою, а також через деякий час повторне обстеження. Хворі та їх близькі зобов’язані обстежитися стабільно раз в рік.

Ангіоматоз на КТ головного мозку

Лікування

В залежності від типу і розташування клінічних патологій, призначається відповідне лікування ангиоматоза:

  • дієве хірургічне втручання – видалення утворилися новоутворень;
  • рентгенотерапія;
  • кріотерапія – лікування організму невисокими температурами;
  • призначаються медикаменти проти судом та психотропні засоби;
  • засоби, що відновлюють судини і зупиняють кровотечу;
  • тампонация кровоточивих судин, призначають додатково гемофобин, гемостатичну губку;
  • при виникненні постгеморагічної анемії проходять процедуру переливання крові і потрібної кількості еритроцитів.

При ангіоматозі, нерідко можна зустріти хворого, який страждає на епілепсію. У цьому випадку призначається медикаментозне лікування. У періоди нападів призначається седуксен, для тривалого застосування застосовують депакин, карбамазепін, финлепсин, вальпроєва кислота.

Слід пам’ятати, що призначені препарати проти судом не усувають вогнище пульсацій в мозку. Ця епілепсія найчастіше виявляється безпечною щодо звичайного лікування, зважаючи на це, хворим прописують кілька засобів, комбінуючи їх.

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment