Зміст:
- Причини
- Клінічні прояви
- Картина крові
- Діагностика
- Лікування
Пельгеровская аномалія нейтрофілів – це доброякісна спадкова патологія, яка характеризується морфологічними зміною лейкоцитів. Отримала назву на честь Карла Пельгера – голландського лікаря, вперше відкрив в 1928 році нетипові нейтрофіли. Потім у 1932 році Хьюэтом була доведена спадкова природа захворювання. Тому в деяких джерелах хвороба називається аномалія Пельгера-Хьюэта. Зустрічається з частотою 1:1000-1500, однаково часто у чоловіків і жінок. Раніше зустрічалася рідко, а останнім часом все частіше, що пов’язано з більш широкими обстеженнями крові.
Причини
Причини цього захворювання не встановлено. Відомо, що аномалія передається за аутосомно-домінантним типом, проявляється і у гетерозигот, і у гомозигот в рівній мірі. В основі патогенезу лежить порушення сегментації зрілих нейтрофілів. Генетична поломка полягає в порушенні структури регуляторного гена, що відповідає за форму ядра.
Клінічні прояви
Клінічно захворювання ніяк не виражається, так як функції лейкоцитів не порушені. Лейкоцити також здатні фагоцитувати чужорідні клітини, містять набір ферментів, ідентичний нормальним лейкоцитам. ШОЕ не підвищений, згортання крові нормальна. Часто ця патологія виявляється випадково при дослідженні крові. За рахунок того, що спостерігається нейтрофільний зсув вліво в лейкоцитарній формулі, помилково можна припустити інфекцію. Реакції на крововтрату, інфекцію і т. д. у людей з цією аномалією не відрізняються від реакцій здорових людей.
Лейкоцитарна формула – це співвідношення кількох видів лейкоцитів в організмі людини
За даними деяких джерел, можуть бути зміни в кістковій системі: гіперкіфоз, низький зріст, деформації скелета.
Картина крові
В мазках крові при мікроскопірованіі спостерігаються аномальні нейтрофіли. Щоб розуміти, як вони будуть виглядати при цьому захворюванні, необхідно розібратися, що представляють собою нормальні нейтрофіли.
Нейтрофіли становлять більшу частину всіх білих клітин крові. Відносяться до гранулоцитів, так як у цитоплазмі є зернистість. Вони виконують функцію знищення чужорідних мікроорганізмів (фагоцитоз). Також вони беруть участь у згортанні крові, фібринолізі, мають цитостатичну дію, дегранулируют при виділенні ферментів.
За ступенем стиглості розрізняють кілька форм нейтрофілів:
- миелобласты,
- проміелоціти,
- мієлоцити,
- метамієлоцити,
- паличкоядерні,
- сегментоядерние.
Ядро сегментоядерних нейтрофілів розділене перемичками на кілька сегментів. У решти ядро бобовидной і несегментированное. У паличкоядерних ядро у вигляді підкови. У крові здорових людей найбільше міститься сегментоядерних клітин з 3-4 сегментами (70%), з 2 сегментами менше (30%), а паличкоядерних – близько 7%. При аномалії Пельгера різко збільшується число паличкоядерних клітин.
Паличкоядерні клітини, переважання яких і названо аномалією Пельгера
Всі нейтрофіли, крім сегментоядерних, відносяться до юним. При збільшенні в крові їх кількості на загальному аналізі крові буде видно лейкоцитарний зсув вліво. Це говорить про підвищеної активності кісткового мозку.
Причини нейтрофільного лейкоцитозу наступні:
Також можете прочитати:
Клітини крові людини під мікроскопом
- сепсис;
- опіки;
- гангрена;
- трофічні виразки;
- розпадаються пухлини;
- алергічні реакції;
- глистні інвазії;
- інфаркт;
- онкологічні захворювання крові;
- шкірні хвороби;
- ниркова недостатність;
- запальні процеси;
- гемолітичні анемії;
- прийом деяких лікарських засобів;
- найчастіше – інфекційні захворювання, як вірусні, так і бактеріальні (наприклад, апендицит, пневмонія, ангіна, абсцес, скарлатина та інші).
Необхідно диференціювати аномалію з цими захворюваннями, щоб уникнути діагностичних помилок і подальшого некоректного лікування. Так, відомі випадки необґрунтованого лікування від туберкульозу та проведення апендектомії.
Суть пельгеровской аномалії полягає в тому, що зрілі нейтрофіли мають форму ядра юних (мієлоцитів і метамиелоцитов), а щільність хроматину і зернистість відповідають зрілої клітці. Ядро може бути:
- кругле;
- овальне;
- бобовидной;
- гантелевидное;
- у вигляді підкови;
- двудольчатое;
- трехдольчатое;
- у вигляді нирки;
- у формі окулярів;
- з перетяжкою посередині;
- у формі пісочного годинника.
Грубоглыбчатость хроматину, комковатость ядра і короткі перемички відрізняють їх від мієлоцитів. Форма сегментів однакова. Зернистість може бути як великої і численною, так і убогою й дрібної. Дозрівання цитоплазми в нормі. У жінок з цією аномалією відсутні тільце статевого хроматину (тільця Барра).
Крім нейтрофілів, зміни ядер зачіпають і базофіли, еозинофіли, лімфоцити і моноцити, але в нейтрофілах ознаки більш виражені.
Клітини крові, будова ядра більшості з них може бути піддано аномалії Пельгера
Гипосегментированные нейтрофіли є і в периферичній крові і в кістковому мозку.
Велика кількість в крові несегментированных клітин виглядає як зсув вліво на лейкоцитарній формулі, тому необхідно диференціювати пельгеровскую аномалію з нейтрофільним лейкоцитозом при різних захворюваннях.
Діагностика
Діагностика заснована на дослідженні мазків крові гематологічних аналізаторах. Оцінюється зрілість ядра, стан хроматину (у аномальних він щільний), співвідношення нейтрофілів у крові. Щоб уточнити діагноз, потрібно провести аналіз крові батьків, у яких буде схожа формула крові. Слід диференціювати з хронічним мієлолейкозом, при якому зростає кількість юних нейтрофілів, а лейкоцитарні формули обох захворювань схожі. При цьому у хворого пельгеровской аномалією в крові буде наявність характерних зрілих двусегментированных нейтрофілів, а кількість лейкоцитів та інших формених елементів нормальне.
Крім пельгеровской аномалії, яка є вродженою, є набута форма гипосегментации нейтрофілів. Зустрічається при гострому і хронічному мієлолейкозі, мікседемі, малярії, грипі, туберкульозі, эритромиелозе, інфекціях, системному червоному вовчаку, хвороби Ходжкіна. Часто виникає після проведеної хіміотерапії та прийому деяких лікарських засобів (наприклад, НПЗЗ, сульфаніламідів). Відрізняється від аномалії тим, що є тимчасовим станом.
Лікування
Пельгеровская аномалія не потребує лікування, так як функції крові збережені в повному обсязі. Її носії вважаються здоровими людьми.
Важливе значення має обстеження дітей на предмет виявлення цієї аномалії крові, так як співвідношення клітинного складу не піддається значним змінам протягом життя. Виявлення аномалії допомагає уникнути неправильної діагностики багатьох захворювань, які дають аналогічну картину крові.
Відео по темі:
