Зміст:
- Різновиди захворювання
- Механізми розвитку поліцитемії
- Основні причини і фактори ризику
- Клінічні прояви
- Стадії перебігу
- Розвиток патології у дітей
- Діагностика
- Лікування
- Терапія народними способами
- Прогноз
Захворювання крові, що супроводжується збільшеним об’ємом клітин еритроцитарного паростка, називається поліцитемією. Залежно від причин патологію ділять на справжню (первинну) і вторинну.
Вивчена поширеність істинної поліцитемії дозволяє визначити як найбільш небезпечну групу людей середнього та похилого віку, частіше це чоловіки. Щорічно реєструють по 4 – 5 первинних випадків на кожен мільйон населення.
У новонароджених поліцитемія може виникнути вдруге у відповідь на кисневу гіпоксію тканин.
Різновиди захворювання
Види хвороби відрізняються тяжкістю перебігу і основний зв’язком з механізмом ураження органів кровотворення.
- Справжня поліцитемія завжди є проявом опухолеобразного розростання клітин-попередників нормальних еритроцитів.
- Вторинна поліцитемія формується під впливом різних захворювань, що викликають «згущення» крові.
Це можуть бути:
- фактор зневоднення (втрата рідини від частої і рясної блювоти при холері, отруєннях, діареї, великий опікової поверхні);
- гіпоксія (недолік кисню), викликана підйомом у гори, спекою, підвищеною пітливістю при лихоманці.
Вторинне стан є клінічним проявом іншої хвороби, наприклад, сальмонельозу або дизентерії. При цьому загальна маса еритроцитів в крові у пацієнтів залишається нормальною.
В жаркому кліматі людина втрачає багато рідини з потім, при відсутності пиття виникне поліцитемія
Зменшення плазмової частини призводить до відносного зсуву в бік підвищеної в’язкості. Лікування цієї патології завжди пов’язане з компенсацією рідини в організмі. Це призводить до повного відновлення співвідношення еритроцитів і плазми.
Механізми розвитку поліцитемії
Зневоднення і киснева недостатність у тканинах змушують організм людини компенсувати отримання гемоглобіну за рахунок додаткового синтезу еритроцитів (клітин-переносників молекул кисню). При цьому вироблені кістковим мозком еритроцити мають правильну форму, об’єм, володіють всіма функціями.
На відміну від цього процесу, справжня поліцитемія супроводжується мутацією стовбурових клітин у червоному кістковому мозку. Синтезовані клітини належать попередниках еритроцитів, не відповідають розмірам, не потрібні організму у великій кількості.
Доведено зв’язок пухлинного росту з двома популяціями клітин:
- перша розвивається самостійно (автономно) з дефектних прабатьків завдяки генетичної мутації;
- друга залежить від дії еритропоетину, гормону, що виробляється нирками, який управляє не тільки виробленням кількості еритроцитів, але і їх правильної поетапної диференціацією.
«Запуск» механізму активації еритропоетину пояснює приєднання вторинної поліцитемії до пухлинного процесу.
Величезна кількість непотрібних клітин крові призводить до згущення і провокує підвищений тромбоутворення. Скупчення в селезінці, не встигає руйнувати формені елементи, призводить до збільшення її маси, розтягування капсули.
Основні причини і фактори ризику
Головною причиною первинної поліцитемії вважаються генетичні успадковані мутації. Знайдені гени, відповідальні за синтез еритроцитів і проявляють особливу чутливість до эритропоэтину. Подібна патологія вважається сімейної, оскільки виявляється у родичів.
Одним з варіантів генетичних змін є патологія генів, коли вони починають більше захоплювати молекул кисню, але не віддають його в тканини.
Поліцитемія розвивається вторинно в результаті тривалих хронічних захворювань, стимулюючих підвищений рівень еритропоетину. До них відносяться:
Схожа стаття:
Чому може бути збільшений середній об’єм тромбоцитів?
- хронічні хвороби органів дихання з порушеною прохідністю (обструктивний бронхіт, астма, емфізема легенів);
- підвищення тиску в легеневій артерії при вадах серця, тромбоемболії;
- серцева недостатність як результат ішемії, декомпенсації вад, наслідки аритмії;
- ішемія нирок при атеросклерозі судин призводять, кістозному переродження тканин.
При онкологічних захворюваннях виявлені різновиди злоякісних пухлин, активізують вироблення еритропоетину:
- карцинома печінки;
- нирково-клітинний рак;
- пухлина матки;
- новоутворення надниркових залоз.
Поліцитемія у курців виникає при заміщенні кисню у вдихуваному повітрі на оксиди вуглецю і інші токсичні речовини.
Факторами ризику можуть бути:
- стресові ситуації;
- тривале проживання в умовах високогір’я;
- професійний контакт з окисом вуглецю при роботі без захисних масок в гаражі, вугільних шахтах, гальванічних цехах.
Клінічні прояви
Симптоми поліцитемії проявляються у другій стадії хвороби. Початкові ознаки можуть бути виявлені тільки при лабораторному обстеженні. Вони часто приховані за основним захворюванням.
- Пацієнти скаржаться на часті головні болі, запаморочення, відчуття «важкості» в голові.
- Свербіж шкіри починається поступово і приймає болісний характер. Він пояснюється підвищеним викидом огрядними клітинами гистаминоподобных речовин. Типово підсилення свербіння під час прийому душу або ванни, при вмиванні.
- Зміна забарвлення шкіри — пацієнти відрізняються червоним набряклим обличчям, кисті рук стають багрового кольору із синюшним відтінком.
- Больові відчуття в пальцях виникають при доторканні до предметів.
- Характерно значне підвищення систолічного артеріального тиску (до 200 мм рт. ст. і вище).
- У зв’язку з збільшенням селезінки з’являються болі в лівому підребер’ї. Печінка теж реагує, при огляді виявляється виступаючий край.
- Болі в кістках (стегнах, по ходу ребер).
- Підвищена втомлюваність, схильність до гострих інфекцій.
- У кінцевій стадії проявляються ознаки кровоточивості: синці, кровотечі з носа, ясен.
Один із симптомів — почервоніння обличчя і склери ін’єктовані
Хвороба може бути виявлена при виявленні підвищеного тромбоутворення і клініки інсульту, гострого інфаркту, проявів емболії в судини брижі (болі в животі).
Стадії перебігу
Для істинної форми характерні 3 стадії перебігу хвороби:
- початок захворювання або розпал — за клінічними ознаками можна виявити тільки змінені лабораторні показники (еритроцитоз, підвищення рівня гемоглобіну та гематокриту), скарг пацієнт не пред’являє;
- друга — з’являються всі симптоми, характерні ознаки порушення кровотворення;
- третя або кінцева — виникає анемія внаслідок виснаження кісткового мозку, до симптоматиці другого періоду додаються внутрішні і зовнішні кровотечі, різке збільшення селезінки і печінки, прояви крововиливу в головний мозок.
Лікування поліцитемії будується посіндромно, в залежності від виявленого періоду захворювання.
Розвиток патології у дітей
У дитячому віці найчастіше виявляють поліцитемію у новонароджених (неонатальна форма). Виявляється в перші 2 тижні життя малюка. Її причина — відповідь організму дитини на перенесену кисневу недостатність в утробі матері через порушеного плацентарного живлення.
Генетичним змінам особливо схильні близнюки. За синюшності шкіри немовляти у нього підозрюють пороки серця, порушення дихального механізму, які супроводжуються підвищеним рівнем еритроцитів. Гемоглобін збільшується в 20 разів.
Стадії перебігу хвороби у новонароджених такі ж, як у дорослих. Малюк із-за болю і свербіння не дозволяє доторкнутися до шкіри. У дітей значно швидше страждають інші паростки крові: з’являється тромбоцитоз, лейкоцитоз.
Малюк не набирає масу тіла, виснаження погіршує загальний стан. У кінцевій стадії припиняється вироблення імунних клітин. Дитина може загинути від будь-якої інфекції.
Діагностика
Діагноз захворювання грунтується на лабораторному дослідженні крові:
Сучасне обладнання дозволяє швидко і об’єктивно провести діагностику
Аналіз кісткового мозку дозволяє поставити остаточний діагноз.
Лікування
У схемі лікування важливо передбачити основну причину поліцитемії. Якщо вторинні зміни можна компенсувати, обмежити, то терапія первинного пухлинного розростання клітин представляє великі труднощі.
Обмеження режиму не вимагається, якщо не виникли тромботичні ускладнення.
У харчуванні необхідно передбачити значну кількість рідини і обмеження продуктів, що підсилюють синтез гемоглобіну, що містять багато заліза. До них відносяться: куряче м’ясо, яловичина, індичка, печінка в будь-якому вигляді, риба, з круп (гречка і пшоно, курячі яйця. Не показані жирні бульйони. Рекомендуються молочні вироби.
Застосовуються лікарські препарати, що пригнічують активність кісткового мозку (Гидроксикарбамид, Гидроксимочевина). До цитостатикам відносяться Міелосан, Міелобромол.
Кровопускання дозволяє на невеликий період уповільнити патологічний вплив маси еритроцитів
Допустимо зниження гематокриту при вилученні крові до показника 46%. Перед першою процедурою вивчаються показники згортання крові, призначаються препарати Аспірин, Курантил для запобігання ризику склеювання тромбоцитів. Можливо крапельне введення Реополіглюкіну, Гепарину.
Обсяг одномоментного огорожі складає до 500 мл (при супутній серцевій недостатності – 300). Процедури проводять курсом через день.
Цитоферез — очищення крові за допомогою спеціальних фільтрів. Дозволяє затримати частина еритроцитів і повернути пацієнтові його власну плазму.
Терапія народними способами
Лікування народними засобами істинної поліцитемії вельми проблематично, оскільки поки що не знайдено такого способу. Тому лікарі рекомендують пацієнтам утримуватися від використання всяких рад цілителів.
Найбільш популярні серед них відвари журавлини і трави буркуну. З них готують лікарський чай і п’ють протягом дня.
Прогноз
Прогноз первинної форми захворювання дуже неблагополучний: без лікування пацієнти живуть два роки, не більше. Летальний результат наступає від тромбозів або кровотечі з ураженням головного мозку.
Кровопускання та інші сучасні способи терапії дозволили продовжити життя хворим на 15 і більше років.
При змінах, несподівано виявлених в аналізах крові, не варто відразу лякатися. Дообстеження насамперед виключить можливість неправильної підготовки до аналізу (після стресу, нічної зміни, прийому їжі). Це може суттєво вплинути на результати. У разі підтвердження діагнозу тільки швидкий початок лікування надасть необхідну допомогу.