Деформації грудної клітини зустрічаються у 2% людей. Зміни (дефекти) в кісткових і хрящових тканинах знижують як опорну функцію грудної клітини, так і необхідний обсяг рухливості. Деформації грудної клітки (грудини і ребер) є не тільки косметичним дефектом і викликають не тільки психологічні проблеми, але і досить часто призводять до порушення функції органів грудної клітини (серцево-судинної системи та дихальної системи).
Причини
Причини деформації грудної клітки можуть бути як вродженими, так і набутими. Основні причини такі:
- Кіфоз
- Сколіоз
- Хронічні обструктивні захворювання легень
- Синдром Марфана
- Аномалії остеогенезу
- Ахондроплазия
- Синдром Тернера
- Синдром Дауна
- Емфізема
- Рахіт
- Кілеподібна деформація
- Воронкоподібна груди
- Розщеплювання грудини
- Синдром Поланда
- Синдром Дружина
- Вроджені аномалії ребра
- Астма
- Неповне зрощення грудини плода
- Вроджена відсутність грудного м’яза
- Хвороба Бехтерева
- Запальний артрит
- Остеомаляція
В клінічній практиці найчастіше зустрічаються воронкоподібна деформація грудної клітки і кілеподібна деформація.
Воронкоподібна деформація грудної клітки (запалі груди)
Воронкоподібна деформація грудної клітки (запалі груди) на сьогоднішній день є найбільш поширеною деформацією грудної клітки і зустрічається в 1 випадку з 400 новонароджених. Кілеподібна деформація, як друга найбільш поширена форма деформації, зустрічається в 5 разів рідше, ніж воронкоподібна грудна клітка.
Етіологія розвитку лійкоподібної деформації
Існує кілька теорій, які пояснюють розвиток цієї деформації, але до кінця етіологія залишається неясною. Деякі автори вважають, що розвиток лійкоподібної деформації може бути пов’язано з надмірно швидким зростанням реберного хряща, який витісняє грудину заду. Аномалії діафрагми, рахіт, або підвищений внутрішньоматкове тиск також, ймовірно, сприяють зміщенню задній частині грудини. Часте асоціація лійкоподібної деформації з іншими захворюваннями опорно-рухового апарату, такими як синдром Марфана, дає можливість припускати, що у певній ступеня деформації обумовлені аномаліями сполучної тканини. Генетична детермінованість зустрічається також у 40% пацієнтів з кілеподібної деформацією.
Клінічні прояви
Воронкоподібна грудна клітка може проявлятися як у вигляді невеликого дефекту, так і вираженого дефекту, при якому грудина доходить майже до хребців. Виникнення дефекту є результатом 2 факторів: (1) ступенем задній ангуляції грудини і ступенем задній ангуляції реберного хряща в зоні прикріплення ребер до грудини. Якщо ж, крім того є додатково асиметрії грудини або хрящові асиметрії, то в такому випадку оперативне лікування стає більш технічно складним.
Воронкоподібна деформація виникає, як правило, при народженні або незабаром після народження. Деформація часто прогресує, і глибина вдавлення збільшується по мірі росту дитини. Запалі груди частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, у співвідношенні 6:1 Запалі груди може поєднуватися з іншими вроджені аномалії, включаючи аномалії діафрагми. У 2% пацієнтів, запалі груди пов’язана з вродженими аномаліями серця. У пацієнтів з характерним габітусом тіла, можна припустити діагноз синдром Марфана.
Існує кілька методів кількісної оцінки тяжкості деформації при лійкоподібної грудей, які зазвичай включає вимірювання відстані від грудини до хребта. Можливо, найбільш часто використовуваним методом є метод Халлера, який використовує відношення поперечного відстані до передньозаднього відстані, отримані на підставі КТ. В системі Haller, оцінка 3,25 або вище свідчить про тяжкий дефект, який потребує хірургічного втручання.
Воронкоподібна груди взагалі не надає особливого фізіологічного впливу на немовлят або дітей. Деякі діти відчувають біль в ділянці грудини або реберного хряща, особливо після інтенсивних навантажень. У інших дітей можливе серцебиття, що може бути пов’язано з пролапсом мітрального клапана, який зазвичай має місце у пацієнтів зі впалими грудьми. Деякі пацієнти можуть відчувати шум руху крові, який пов’язаний з тим, що легенева артерія знаходиться близько до грудини і під час систоли пацієнт може відзначати шум викиду крові.
Іноді у пацієнтів з лійкоподібної грудьми зустрічається астма, але зазначено що деформація не чинить явного впливу на клінічний перебіг астми. Воронкоподібна деформація впливає на серцево-судинну систему і спостереження показали, що після оперативної корекції деформації відбувається значне поліпшення функцій серцево-судинної системи.
Кілеподібна деформація
Кілеподібна деформація є другою найбільш поширеною вродженою деформацією грудної стінки. Pectus carinatum становить приблизно 7% всіх деформацій передньої грудної стінки. Вона частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток (співвідношення 4:1). Як правило, ця деформація є вже при народженні і має тенденцію до прогресування по мірі росту дитини. Кілеподібна деформація являє собою випинання грудної клітки і фактично являє собою спектр деформацій, які включають костохондральный хрящ і грудину. Зміни в костнохондральном хрящі можуть бути як односторонніми, так і двосторонніми. Крім того, випинання грудини може бути як великою, так і незначною. Дефект може бути асиметричним, викликаючи ротацію грудини з депресією з одного боку і выпиранием з іншого боку.
Етіологія
Патогенез кілеподібної деформації, також як і лійкоподібної деформації не ясний. Висловлювалося припущення, що це результат надмірного розростання ребер або остеохондральных хрящів. Існує певна генетична детермінованість кілеподібної деформації. Так в 26% випадків відмічено наявність сімейного анамнезу цієї форми деформації. Крім того в 15 % випадків кілеподібна деформація поєднується зі сколіозом, вродженими вадами серця, синдромом Марфана або іншими захворюваннями сполучної тканини.
Клінічні прояви
Килевидную деформацію можна розділити на 3 різних типу деформацій.
- Тип 1. Характеризується симетричним виступом грудини і реберних хрящів. При цьому типі деформації грудини мечоподібний відросток зміщені вниз
- Тип 2. Корпорокостальный тип, при цьому типі деформації відбувається зміщення грудини вниз і вперед або вигинання середньої або нижньої третини грудної клітки. Цей тип деформації, як правило, супроводжується викривленням ребер.
- Тип 3. Костальный тип. При цьому типі деформації задіяні в основному реберні хрящі, які вигинаються вперед. Викривлення грудини, як правило, не значні.
Симптоми при кілеподібної деформації частіше зустрічаються у підлітків і можуть бути у вигляді сильної задишки, що виникає при мінімальному навантаженні, зниження витривалості і поява астми. Відбувається це внаслідок того, що екскурсія стінки грудної клітки обмежена через фіксованого передньозаднього діаметра грудної клітини, що призводить до збільшення залишкового об’єму, тахіпное, та компенсаційної діафрагмальної екскурсії.
Синдром Поланда
Синдром Поланда названий на честь Альберта Поланда, який вперше описав цей вид деформації грудної клітки в результаті спостережень у школі і відноситься до спектру захворювань, які пов’язані з недорозвиненням грудної стінки. Цей синдром включає аномалії розвитку великий грудний, малого грудного м’язів, передньої зубчастої м’язи, ребер, та м’яких тканин. Крім того, може спостерігатися деформація руки і кисті.
Захворюваність синдромом Поланда становить приблизно 1 випадок на 32 000 народжених дітей. Цей синдром в 3 рази частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток, і у 75% пацієнтів уражається права сторона. Існує декілька теорій щодо етіології цього синдрому, які включають в себе аномальну міграцію ембріональної тканини, гіпоплазію підключичної артерії або внутрішньоутробної травми. Тим не менш, жодна з цих теорій не довело свою спроможність. Синдром Поланда рідко асоційований з іншими захворюваннями. У деяких пацієнтів із синдромом Поланда зустрічається лейкемія. Існує певна асоціація цього синдрому з синдромом Мьобіуса (односторонній або двосторонній параліч лицьового нерва, що відводить очного нерва).
Симптоми синдрому Поланда залежать від ступеня дефекту і в більшості випадків це косметичні скарги. У пацієнтів з наявністю значних кістковими дефектів, можуть бути вибухання легкого, особливо при кашлі або плачі. У деяких пацієнтів можливі функціональні порушення і дихальні порушення. Легкі самі по собі не страждають при цьому синдромі. У пацієнтів зі значними дефектами м’язової і м’яких тканин можуть стати очевидними зниження толерантності до фізичних навантажень.
Синдром Дружина
Синдром Дружина або прогресуюча дистрофія грудної клітки, яка обумовлена внутрішньоутробним порушенням росту грудної клітини і гіпоплазією легень. Цей синдром був вперше описаний у 1954 році Женом у новонароджених. І хоча у більшості випадків такі пацієнти не виживають, але в деяких випадках оперативні методи лікування дозволяють таким пацієнтам жити. Синдром Дружина успадковується за аутосомно-рецесивним типом і не було відзначено наявність асоціації з іншими хромосомними порушеннями.
Дефекти грудини
Дефекти грудини можна розділити на 4 типи і все є рідкісними: грудна ектопія серця, шийна ектопія серця, торакоабдоминальная ектопія серця і розщеплювання грудини. Торакальна ектопія серця являє собою аномалію розташування серця поза грудної клітини, і серце абсолютно не захищене щільними кістковими тканинами. Виживаність пацієнтів з грудної ектопія серця дуже низька.Описано тільки три вдалих випадку оперативного лікування з 29 операцій з цією аномалією.
Шийна ектопія серця відрізняється від грудної тільки локалізацією аномального розташування серця. Як правило, такі пацієнти не мають шансів на виживання. У пацієнтів з торакоабдомінальної ектопією серце розташовані донизу грудини. Серце вкрите мембраною або тонкої шкіри. Зсув серця вниз є результатом полулунного дефекту перикарда і дефекту діафрагми. Нерідко також бувають дефекти черевної стінки.
Ущелина грудини є найменш серйозною з 4 аномалій, бо серце майже закрито і знаходиться в нормальному положенні. Поверх серця є часткове або повне розщеплення грудини, причому часткове розділення зустрічається частіше, ніж повне розщеплення. Асоціації з вадами серця при цій аномалії зустрічаються досить рідко. У більшості дітей, розщеплювання грудини зазвичай не викликає особливо помітних симптомів. В окремих випадках, можливі респіраторні симптоми внаслідок парадоксального руху дефекту грудини. Основним показанням для проведення хірургічного лікування є необхідність забезпечити захист серця.
Діагностика
Діагностика деформацій грудної клітини, як правило, не представляє великих труднощів. На першому плані з інструментальних методів дослідження варто рентгенографія, яка дозволяє оцінити як форму деформації, так і її ступінь. КТ грудної клітки дозволяє визначити не тільки кісткові дефекти і ступінь деформації грудини, але і наявність зміщення середостіння, серця, наявність здавлення легені. МРТ дозволяє отримати більш розширену інформацію, як про стан кісткових тканин, так і м’яких тканин і, крім того, не має іонізуючою радіацією.
Функціональні дослідження діяльності серця і легенів, такі як ЕКГ, ЕХО – електрокардіографія, спірографія дозволяють оцінити наявність функціональних порушень та динаміку змін після оперативного втручання.
Лабораторні методи дослідження призначаються в разі необхідності диференціації з іншими можливими станами.
Лікування
Тактика лікування при деформаціях грудної клітки визначається ступенем деформації та наявності порушення функцій органів дихання і серця. При невеликій деформації при воронкоподібної грудної клітки або кілеподібної деформації можливо консервативне лікування – ЛФК, масаж, фізіотерапія, дихальна гімнастика, плавання, застосування корсетів. Консервативне лікування не в змозі виправити деформацію, але дозволяє призупинити прогресування деформації і зберегти функціональність органів грудної клітки.
При деформації середньої і важкої ступені тільки оперативне лікування може відновити нормальну функцію органів грудної клітки.