Зміст:
- Види
- Як утворюється аномалія?
- Представляє небезпеку для здоров’я людини?
- З якими іншими вадами найбільш часто поєднується?
- Є типові симптоми декстрокардіі?
- Як проводиться діагностика?
- Особливості ЕКГ
- Лікування
- Існують профілактичні заходи?
Декстрокардія є досить рідкісною вродженою вадою, при якому серце і великі судини відхилена вправо. При цьому дотримується симетричність по відношенню до серединної лінії тіла. Перші опису незвичайного розташування серця з’явилися в XVII столітті.
Як правило, цей порок поєднується з переміщенням в праву сторону всіх непарних органів. За статистичними спостереженнями, декстрокардіі має 0,01% всього населення.
Клінічно може зовсім не проявлятись. В сучасних умовах виявляється при огляді дитини в пологовому відділенні, а у дорослої людини — при проведенні флюорографії (рентгеноскопії), ЕКГ або інших досліджень органів грудної клітини.
Види
Аномальне розташування серця може бути викликано хворобливими процесами в сусідніх органах. Таке механічне зміщення визначають як вторинне, а декстрокардіі вважають патологічною. Вона можлива при:
- легеневому ателектазі (закупорці виходу повітря);
- пневмоплевротораксе (спадання легкості) частини або всієї легені при розриві, травмі, кавернозному туберкульозі з виходом повітря в плевральну порожнину;
- гідротораксом (скупчення рідини в навколосерцевої сумці);
- розростанні великої пухлини.
Справжня аномалія має вроджене походження.
В залежності від поєднання з іншим порушеним станом внутрішніх органів прийнято виділяти:
- просту декстрокардіі — дзеркально змінено розташування тільки серця і судин;
- одночасну декстропозицию серця, частини органів травлення та дихання;
- повну декстропозицию внутрішніх органів.
Як утворюється аномалія?
Ще прочитати:
Лікування вад серця у дітей
Вважається, що серцева трубка у плода закладається вже на ранніх стадіях вагітності (у перші 10 тижнів). Її викривлення в праву сторону призводить до зміщення, формуванню серця і магістральних судин праворуч.
У плода можливі одночасно і інші аномалії органів і систем, пов’язані з генетичними мутаціями. Найбільш вивченою вважається мутація генів ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Передбачається спадкова передача аномалії.
Точного механізму декстрокардіі не доведено. У більшості випадків серце працює нормально. Дитина росте і розвивається, не помічаючи пороку. Педіатри спостерігають таких дітей в групі ризику по можливості розвитку серцевої патології.
Представляє небезпеку для здоров’я людини?
При відсутності супутньої патології сама декстропозиция не представляє небезпеки для здоров’я, не скорочує термін життя людини. Однак при діагностичних дослідженнях і оперативному втручанні значно зростає ймовірність лікарських помилок.
Можна пропустити гостру патологію з-за незвичайного розташування сусідніх органів. В трансплантології доводиться з цим рахуватися і пристосовуватися до аномальному ходу артерій, вен, нервових сплетень.
Практика показує, що люди з декстрокардією більш схильні до зараження інфекційними хворобами, особливо осложняющимися патологією легень і бронхів.
З якими іншими вадами найбільш часто поєднується?
Рідко зустрічається ізольована «проста» аномалія. Дистонія (порушення розташування) вражає й інші органи. Найбільш часті поєднання виявляються в дитячому віці у вигляді:
- тетради Фалло — декстропозиция аорти, стеноз легеневої артерії або повне перекриття, дефект міжшлуночкової перегородки, значна гіпертрофія правого шлуночка;
- зворотного позиція магістральних артерій;
- дефекту міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки;
- стенозу легеневої артерії;
- клапанних дефектів ендокарда;
- двомісного шлуночкового виходу;
- двох – або трикамерного серця.
При транспозиції аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія — з лівого
Велику небезпеку для життя новонародженого представляють «сині» вади, які проявляються в перші години після народження. Від швидкості оперативного втручання з ліквідації пороку залежить життєдіяльність внутрішніх органів.
При «білих» вадах киснева недостатність проявляється в дошкільному віці. Тому є час для обстеження і підготовки до операції. Поєднання з патологією органів травлення і дихання виражається в:
- гетеротаксическом синдромі — відсутня селезінка або є кілька слаборозвинених селезенок, практично нефункціонуючих;
- первинної циліарного дискінезії — патологія полягає в недорозвиненні війчастого епітелію внутрішніх органів, зустрічається у ¼ хворих з декстрокардією, супроводжується множинними бронхоектазами, порушеним анатомічною будовою бронхів, трахеї, гортані, безпліддям у чоловіків з-за низької рухливості сперматозоїдів;
- генетичні мутації за тринадцятої парі хромосом (трисомія) — проявляється множинними вадами розвитку (синдром Патау), дефектами нервової системи (головного мозку), очей (микроофтальмия, вроджена катаракта), додатковими пальцями, розщеплення піднебіння і губи, змінами органів сечовиділення та геніталій, викликає внутрішньоутробну загибель плода, що народилися діти рідко живуть більше п’яти років.
Є типові симптоми декстрокардіі?
Декстрокардія не проявляється якими-небудь характерними симптомами. Людина з такою аномалією може жити звичайним життям і хворіти різними хворобами. Непрямими ознаками можуть служити явища інших поєднаних вад, що призводять до гострої серцевої недостатності в ранньому дитячому віці.
До них відносяться:
- синюшність або блідість шкіри, особливо при крику;
- виражена слабкість;
- задишка;
- тривала жовтушність склер і шкіри у новонародженого;
- виявлення аритмій.
Подібні симптоми у дитячому віці вимагають уважного обстеження, пошуку причин і вирішення питання про лікування. У періоді новонародженості різко зростає ризик раптової смерті.
Батькам і лікарям доводиться довго виходжувати немовлят у спеціалізованому відділенні
Діти старшого віку перебувають на обліку у кардіолога і перевіряються не рідше двох разів на рік.
Як проводиться діагностика?
Початковій діагностичною процедурою для новонародженого є огляд лікаря-неонатолога в першу добу життя. Прослуховування в типових точках може вказати на декстропозицию серця. Важливо визначити вид пороку, поєднання з додатковими аномаліями.
Ультразвукове дослідження можна провести в пологовому відділенні. Методика дозволяє точно визначити розташування серця і судин, інших органів. Важливо, що вона не небезпечна для раннього дитячого віку і допомагає встановити ступінь порушення функцій.
Магнітнорезонансна томографія вважається більш точним методом. Дає максимальну інформацію про роботі, анатомічну будову органів.
Зробити маленькій дитині електрокардіограму (ЕКГ) можна лише після попереднього використання заспокійливих засобів. Оскільки будь-які рухи порушують запис потенціалів, роблять її непридатною до розшифровці.
Зображення серцевої тіні на рентгенограмі представляється дзеркальним відображенням норми
Перше враження рентгенлаборанта, що людина стоїть спиною до екрану. Спочатку його не дивлячись просять встати передом, а потім виникає думка про декстропозиции. Старшим дітям та дорослим призначаються рентгенографічні знімки в прямій і бічній проекції, проводиться повне ЕКГ дослідження.
Особливості ЕКГ
При зворотному розташуванні серця і звичайному розташуванні електродів на записи з’являться зубці з протилежним напрямком. Картина не схожа ні на одне захворювання, поширюється на посилені і грудні відведення. Супроводжується різким зниженням вольтажу.
За співвідношенням висоти і глибини зубців у висновку вказують на ймовірність декстропозиции. Для діагностики захворювань серця у пацієнта з такою аномалією ЕКГ знімають за умови переміщення червоного електрода на ліву руку, а жовтого — на праву.
Грудні відведення знімають ліворуч і праворуч
Враховується, що навіть при зміщенні серця його частини (передсердя і шлуночки) розташовані по відношенню до серединної осі нормально (праві відділи — праворуч, ліве передсердя і шлуночок — зліва). Імпульс по предсердиям поширюється справа наліво, потім іде вниз по міжшлуночкової перегородки у шлуночки.
Нормою при декстрокардіі будуть високі шлуночкові комплекси у грудних відведеннях V1–V3 і низькі у V4–V6.
Лікування
У лікуванні ізольованої декстрокардіі пацієнти не потребують. Вони спостерігаються в групі підвищеного ризику. З дитячого віку рекомендують посильні навантаження, протипоказані заняття професійним спортом. Харчування повинно містити достатньо вітамінів, правильне співвідношення тваринних і рослинних жирів. Основний напрямок — зміцнення імунітету, оскільки люди з вадами серця більш схильні до зараження інфекційними захворюваннями.
Читайте також:
Як лікувати вади серця у дітей та дорослих
Основне причини вроджених вад серця
При виявленні додаткових вад терміново вирішується питання про хірургічне лікування. Корекція структур серця необхідна для забезпечення організму достатньою кількістю кисню з допомогою нормального кровообігу. Можливо, дитині доведеться проводити повторні операції протягом життя, оскільки протези клапанів і судин відстають від зростаючого організму і вимагають сумірною заміни.
Медикаментозну терапію в передопераційному і післяопераційному періоді призначають з метою підтримки міокарда, компенсації явищ недостатності. Застосовують:
- сечогінні,
- блокатори АПФ,
- серцеві глікозиди.
Обов’язково призначають курс антибіотиків для попередження запалень.
При поєднаних вадах серця з внутрішніми органами частіше оперативного лікування потребують органи очеревини. Відсутність селезінки ставить проблему постійного використання медикаментів у підтримуючій дозі.
Існують профілактичні заходи?
Спеціальної профілактики декстрокардіі немає. Для попередження будь-яких вад у дитини повинна бути підготовлена мати ще до початку вагітності. Тому акушери-гінекологи радять жінці планувати вагітність, обстежити і пролікувати хронічні захворювання. Перейти з роботи у шкідливих умовах праці буває складно, але це значно знижує ризик патології у плода.
Слід уважно поставитися до напрямку в генетичну консультацію майбутніх батьків, які мали в сім’ї родичів з аномаліями розвитку.
Декстропозиция серця — це не хвороба, а анатомічна особливість. При її виявленні необхідно слідувати рекомендації лікаря. У дорослому стані пацієнт повинен попереджати про порок розвитку в разі призначення обстеження або операції. Активність життя може бути обмежена лише супутніми аномаліями або захворюваннями.
Відео по темі:
