Зміст:
- Що являє собою гранульома, причини утворення
- Прогресуюча форма дискоїдний
- Ліпоїдний гранулематоз
- Доброкачественна форма гранулематоза
- Септикогранулематоз новонароджених
- Інфекційний гранулематоз
- Гранульоматозні хвороби з некротизирующими васкулітами
- Лікування гранулематозов
У медичній термінології гранулематоз має подвійне тлумачення. З одного боку, це один з головних симптомів складних захворювань, з іншого, самостійна хвороба (гранулематоз Вегенера), зареєстрована в МКБ-10 під кодом M31.3, як некротизирующая патологія з групи системних васкулопатий.
Що являє собою гранульома, причини утворення
Спільною морфологічною основою є утворення гранульом. Це вузликові утворення, що складаються з розростань клітин різного типу, що представляють певний тип запальної реакції.
Вони можуть розташовуватися на шкірі, слизових оболонках, у легенях, вражати стінки судин і внутрішні органи. Супроводжують різні патологічні стани, відповідно, і викликаються неоднаковими причинами.
Прийнято розрізняти ендогенні та екзогенні фактори, що сприяють розвитку гранульом.
До внутрішніх (ендогенних) відносяться продукти розпаду тканин (переважно жирової), порушеного метаболізму (урати).
До зовнішніх (екзогенних) зараховують:
- біологічні організми (бактерії, найпростіші, гриби, гельмінти);
- речовини органічного та неорганічного походження (пил, дим, лікарські засоби).
Гранульоми з’ясованою етіології поділяються на інфекційні та неінфекційні (в результаті алергічної реакції на зовнішній антиген). В групу з невстановленими причинами входять гранульоматозне запалення при саркоїдозі, біліарному цирозі печінки, хвороби Крона.
Розглянемо окремі хвороби, що супроводжуються гранулематозными розростаннями різної форми.
Прогресуюча форма дискоїдний
Зустрічається як хронічний гранулематоз, інша назва — симметрический псевдосклеродермиформный. Етіологія невідома.
Вражає шкірні покриви. Має вигляд плоских інфільтрованою бляшок великих розмірів, колір червоно-жовтих відтінків, краї чітко окреслені. Найбільш часта локалізація — з обох сторін на передній поверхні гомілок.
Ліпоїдний гранулематоз
Ця форма описана і доповнена трьома лікарями у період з 1893 по 1919 роки, тому і отримала назву по їх іменах — хвороба Хенд-Шюллер-Крісчен. Хворіють діти 2-5 років. Патологія відома освітою тріади симптомів:
- ураження кісток;
- екзофтальму (спучування очних яблук);
- нецукрового діабету (зустрічається рідше інших).
Дослідження показали, що порушення жирового обміну настають вторинно після поразки клітин ретикулоендотеліальної системи у печінці, легенях, лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку, в плеврі, черевній порожнині.
Прояви ксантоматоза шкіри є у 30% пацієнтів
Етіологія невідома. З-за порушеної проникності в клітинах накопичується зайвий холестерин (інша назва патології — ксантоматоз).
У дитини спостерігається поступово:
- наростання слабкості;
- відмова від їжі;
- підвищена температура.
В 1/3 випадків виявляється висип на шкірі з бурих і жовтих щільних вузликів, можливі крововиливи в центрі.
Порушення кісткової тканини знаходять при рентгенівському обстеженні у вигляді множинних дефектів в кістках черепа, нижньої щелепи, тазу. Рідше в ребрах, хребцях.
При розташуванні гранульом на верхній стінці орбіти настає витрішкуватість з однієї або з обох сторін. Якщо зруйнована скронева кістка, можлива глухота. Зміни в легенях характеризуються пневмоніями, бронхітами, утворенням ділянок емфіземи (підвищеної повітряності).
Перебіг хвороби підгострий або хронічний. При діагностиці рівень ліпідів нормальний. Типові клітини виявляють, досліджуючи пунктат з лімфовузлів. Захворювання викликає фізичне і психічне відставання дитини.
Доброкачественна форма гранулематоза
Спостерігається при саркоїдозі (хвороби Беньє-Бека-Шаумана). Починається частіше в молодому віці, переважно хворіють жінки. Гранульоми розростаються в лімфовузлах, легенях, селезінці, печінці, рідко в кістковій тканині, шкірі, очах.
Зазвичай виявляється випадково при черговій флюорографії. Протікає безсимптомно. Рентгенологічно визначають стадію хвороби від початкового збільшення лімфовузлів до фіброзу і утворення порожнин в легенях. Обов’язково диференціюють з туберкульозом.
Септикогранулематоз новонароджених
Розглядається як вияв лістеріозу, отриманого новонародженим через плаценту або в ході пологів. Збудник (паличка, лістерії) потрапляє в організм людини від домашніх тварин при недостатній термічній обробці їжі, дихання з пуху, при обробці шкір. Паразит живе в тілі биків, вовків, лисиць, овець і декоративних птахів (папуг, канарок).
Відрізняється стійкістю (продовжує розмножуватися в м’ясних продуктах в морозилці).
Вид листерий під мікроскопом, породілля і заражений малюк виділяють збудника в зовнішнє середовище протягом 12 діб після пологів, можуть заразити медичний персонал
Лістерія швидко поширюється по кров’яному руслу, утворює гранульоми інфекційного характеру, великі абсцеси у внутрішніх органах, легенів. У новонароджених з-за зниженою захисної функції проявляється тяжким сепсисом з порушенням функції дихання. На шкірі і внутрішніх органах утворюється маса гранульом. Іншими симптомами є:
- загальне виснаження;
- пожовтіння шкіри і слизових;
- геморагічні висипання;
- крововиливи у внутрішні органи, шлунок, наднирники;
- вогнищеві прояви з боку нервової системи.
Інфекційний гранулематоз
Гранулематоз виявляють при різних інфекційних хворобах. Збудники і клінічний перебіг по-різному, але наявність специфічних розростань клітин у вигляді гранул — часто обов’язкове супровід.
Гранулематоз можливий при:
Можете також прочитати:
Симптоми хвороби Такаясу
- туберкульозі,
- ревматизмі,
- сапі,
- малярії,
- токсоплазмозі,
- актиномикозах,
- сказі,
- лепрі,
- сифілісі,
- туляремії,
- черевному і висипному тифах,
- гельминтозном зараженні,
- склеромі,
- вірусному енцефаліті,
- бруцельозі.
Час зникнення гранульоматозне висипки при тифі збігається зі зниженням температури
Розвиток розростання клітин пов’язують із стійкістю збудників до антибактеріальних препаратів. Морфологічно гранульоми відрізняються за складом і будовою, наприклад:
- При туберкульозі — вогнище некрозу має центральне розташування, що його оточує вал із епітеліоїдних і плазматичних клітин, лімфоцитів, поодиноких макрофагів. Типовими вважаються гігантські клітини Лангханса. Всередині гігантські клітини містять мікобактерії туберкульозу.
- Сифіліс — представлений значним осередком некрозу, оточеним інфільтратом з епітеліоїдних клітин, лімфоцитів, гігантські клітини і збудник зустрічаються в рідкісних випадках.
- При лепрі — вузлики включають макрофаги з мікобактеріями, лімфоцити і плазматичні клітини. Лепрозные збудники мають вигляд кулястих включень. Гранульоми легко зливаються і утворюють обширні грануляції.
Гранульоматозні хвороби з некротизирующими васкулітами
Це важка форма неінфекційних захворювань, що поєднує ознаки ураження судин (полиангиита) з гранульоматозним запаленням у тканинах і органах. У неї входять:
- гранулематоз некротичний (хвороба Вегенера);
- лимфоматозный гранулематоз;
- алергічний васкуліт Черджа-Ладі;
- ангіїт головного мозку;
- летальна серединна гранульома.
Картина гранульоматозного запалення ускладнюється ураженням судин, а значить порушеною трофикой тканин, схильністю до приєднання вторинної інфекції.
При розташуванні гранульом в органах дихання виділяють 2 варіанти:
- ангиоцентрический — основне ураження стосується судин;
- бронхоцентрический — судини не змінені, але гранулематозний процес різко ущільнює стінку бронхів.
Гранулематоз Вегенера
Характеризується клінічним симптомокомплексом трьох видів:
- некротизирующими гранулематозными розростаннями в дихальних шляхах;
- вогнищевим гломерулонефритом з тромбозом судин і некроз петель і клубочків;
- генералізованим процесом з некрозом артерій і вен, розташованих переважно в легенях.
Гранулематоз вражає артерії середнього і дрібного розміру, вени, капіляри. Починається хвороба з виразково-некротичного ураження:
- порожнини рота,
- носоглотки,
- гортані (три перерахованих локалізації є у 100% пацієнтів),
- бронхів,
- тканини легень і нирок (у 80%).
Пізніше запально-некротичний процес поширюється на інші органи. Рідко вражаються:
- серце,
- шкіра,
- головний мозок,
- суглоби.
При мікроскопії ділянки тканини в гранулемах виявляють гігантські багатоядерні і эпителиоидные клітини, гранулоцити, нейтрофіли, еозинофіли, лімфоцити. У ранніх вузликах багато фібробластів. Типовий некроз вузликів і розпад.
Вчені відзначають, що у 25% хворих дітей запалення носить обмежений характер.
Клінічні форми гранулематоза Вегенера залежать від поширеності процесу запалення і ураження внутрішніх органів:
- локальна — охоплює носоглотку, гортань, трахею;
- обмежена — додатково хвороба поширюється на легеневу тканину;
- генералізована — можуть приєднуватися процеси в будь-яких органах і системах.
Перебіг хвороби носить тривалий характер (хронічний), але описані випадки смертельного результату від кровотечі при гострій формі або в результаті дихальної недостатності.
Лимфоматозный гранулематоз
Деякими дослідниками вперто відносять його до пухлин. У гранульомі крім васкуліту є атипові лімфоцити. Є відомості про причетність до захворювання вірусу Епштейна Барр. Одночасно підкреслюється аутоімунний характер. Хвороба вражає легені, головний мозок, шкіру, печінку, нирки. Відрізняється важким перебігом. 90% пацієнтів живуть не більше трьох років.
Вузли безболісні, не спаяні з шкірою, можуть збільшитися після прийому алкоголю
Лімфогранулематоз поширений у всіх вікових групах, частіше хворіють чоловіки. В легенях визначаються рентгенологічні зміни за типом інфільтратів з розпадом. В гранулемах знаходять эозинофильное запалення, васкуліти у центрі і по периферії.
Початковим симптомом захворювання є збільшення лімфовузлів на шиї, під пахвами. Антибіотики неефективні.
Подальші прояви:
- загальна слабкість;
- втрата ваги;
- тривале підвищення температури.
В аналізі крові при лімфогранулематозі виявляють прискорення ШОЕ, зростання концентрації:
- фібриногену;
- альфа-глобуліну;
- гаптоглобіну;
- церулоплазміну.
Алергічний гранулематоз
Хвороба супроводжує і ускладнює перебіг бронхіальної астми. Супроводжується:
- зростанням еозинофілів в крові;
- лихоманкою;
- наростаючою серцевою недостатністю;
- нирковою недостатністю;
- нейропатією.
Гранулематозний ангіїт головного мозку
Інша назва — хвороба Хортона, скроневий артеріїт. Гранульоми розташовуються в артеріях голови. У половини пацієнтів є зміни в судинах сітківки ока, рідко в легенях, нирках, печінці.
Основна скарга пацієнтів — головні болі. Змінені судини формують аневризми. Кровотеча викликає гематому зі здавленням речовини мозку і комою.
Летальна серединна гранульома
Хвороба відома як невиліковна розпадається гранульома носа. Часто приєднується гангрена. Є думка, що захворювання слід об’єднати з хворобою Вегенера. Може протікати:
- з переважним запальним процесом;
- більш схожа на пухлину;
- як лімфома низького ступеня злоякісності.
Супроводжується тяжким імунодефіцитом.
ЛОР-лікар для огляду користується розширювачами, на початковій стадії серединна гранульома знаходиться в носових ходах і не руйнує кісткову тканину
Лікування гранулематозов
Лікування доброякісної гранулематоза при саркоїдозі, можливо, не буде потрібно, якщо пацієнт почуває себе добре і немає проявів дихальної недостатності.
При інфекційних формах і гранулематозі новонароджених необхідні великі дози антибіотиків широкого профілю для зупинки і попередження поширення інфекції.
Інші гранулематозы лікують:
- цитостатиками (Циклофосфамідом, Метотрексатом);
- кортикостероїдами (Преднізолоном, Дексаметазоном);
- променевою терапією.
При гнійних вогнищах в легенях можливе проведення бронхоскопії.
З допомогою плазмаферезу та гемосорбції здійснюються спроби видалення аутоімунних комплексів.
Якщо розвивається ниркова недостатність, то необхідний регулярний гемодіаліз.
Для відновлення імунітету використовують імуноглобулін.
Своєчасна діагностика і лікування покращують прогноз гранулематоза. Особливо небезпечні генералізовані форми. Хронічне протягом призводить до стійкої інвалідизації хворого. На жаль, для більшої частини гранулематозов ефективного лікування не існує. Застосовується терапія підтримки в надії на власні захисні сили пацієнта та ймовірне створення нових ліків.
Відео по темі:
