Гранулематоз – симптом або хвороба?

Зміст:

  • Що являє собою гранульома, причини утворення
  • Прогресуюча форма дискоїдний
  • Ліпоїдний гранулематоз
  • Доброкачественна форма гранулематоза
  • Септикогранулематоз новонароджених
  • Інфекційний гранулематоз
  • Гранульоматозні хвороби з некротизирующими васкулітами
  • Лікування гранулематозов

У медичній термінології гранулематоз має подвійне тлумачення. З одного боку, це один з головних симптомів складних захворювань, з іншого, самостійна хвороба (гранулематоз Вегенера), зареєстрована в МКБ-10 під кодом M31.3, як некротизирующая патологія з групи системних васкулопатий.

Що являє собою гранульома, причини утворення

Спільною морфологічною основою є утворення гранульом. Це вузликові утворення, що складаються з розростань клітин різного типу, що представляють певний тип запальної реакції.

Вони можуть розташовуватися на шкірі, слизових оболонках, у легенях, вражати стінки судин і внутрішні органи. Супроводжують різні патологічні стани, відповідно, і викликаються неоднаковими причинами.

Прийнято розрізняти ендогенні та екзогенні фактори, що сприяють розвитку гранульом.

До внутрішніх (ендогенних) відносяться продукти розпаду тканин (переважно жирової), порушеного метаболізму (урати).

До зовнішніх (екзогенних) зараховують:

  • біологічні організми (бактерії, найпростіші, гриби, гельмінти);
  • речовини органічного та неорганічного походження (пил, дим, лікарські засоби).

Гранульоми з’ясованою етіології поділяються на інфекційні та неінфекційні (в результаті алергічної реакції на зовнішній антиген). В групу з невстановленими причинами входять гранульоматозне запалення при саркоїдозі, біліарному цирозі печінки, хвороби Крона.

Розглянемо окремі хвороби, що супроводжуються гранулематозными розростаннями різної форми.

Прогресуюча форма дискоїдний

Зустрічається як хронічний гранулематоз, інша назва — симметрический псевдосклеродермиформный. Етіологія невідома.

Вражає шкірні покриви. Має вигляд плоских інфільтрованою бляшок великих розмірів, колір червоно-жовтих відтінків, краї чітко окреслені. Найбільш часта локалізація — з обох сторін на передній поверхні гомілок.

Ліпоїдний гранулематоз

Ця форма описана і доповнена трьома лікарями у період з 1893 по 1919 роки, тому і отримала назву по їх іменах — хвороба Хенд-Шюллер-Крісчен. Хворіють діти 2-5 років. Патологія відома освітою тріади симптомів:

  • ураження кісток;
  • екзофтальму (спучування очних яблук);
  • нецукрового діабету (зустрічається рідше інших).

Дослідження показали, що порушення жирового обміну настають вторинно після поразки клітин ретикулоендотеліальної системи у печінці, легенях, лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку, в плеврі, черевній порожнині.


Прояви ксантоматоза шкіри є у 30% пацієнтів

Етіологія невідома. З-за порушеної проникності в клітинах накопичується зайвий холестерин (інша назва патології — ксантоматоз).

У дитини спостерігається поступово:

  • наростання слабкості;
  • відмова від їжі;
  • підвищена температура.

В 1/3 випадків виявляється висип на шкірі з бурих і жовтих щільних вузликів, можливі крововиливи в центрі.

Порушення кісткової тканини знаходять при рентгенівському обстеженні у вигляді множинних дефектів в кістках черепа, нижньої щелепи, тазу. Рідше в ребрах, хребцях.

При розташуванні гранульом на верхній стінці орбіти настає витрішкуватість з однієї або з обох сторін. Якщо зруйнована скронева кістка, можлива глухота. Зміни в легенях характеризуються пневмоніями, бронхітами, утворенням ділянок емфіземи (підвищеної повітряності).

Перебіг хвороби підгострий або хронічний. При діагностиці рівень ліпідів нормальний. Типові клітини виявляють, досліджуючи пунктат з лімфовузлів. Захворювання викликає фізичне і психічне відставання дитини.

Доброкачественна форма гранулематоза

Спостерігається при саркоїдозі (хвороби Беньє-Бека-Шаумана). Починається частіше в молодому віці, переважно хворіють жінки. Гранульоми розростаються в лімфовузлах, легенях, селезінці, печінці, рідко в кістковій тканині, шкірі, очах.

Зазвичай виявляється випадково при черговій флюорографії. Протікає безсимптомно. Рентгенологічно визначають стадію хвороби від початкового збільшення лімфовузлів до фіброзу і утворення порожнин в легенях. Обов’язково диференціюють з туберкульозом.

Септикогранулематоз новонароджених

Розглядається як вияв лістеріозу, отриманого новонародженим через плаценту або в ході пологів. Збудник (паличка, лістерії) потрапляє в організм людини від домашніх тварин при недостатній термічній обробці їжі, дихання з пуху, при обробці шкір. Паразит живе в тілі биків, вовків, лисиць, овець і декоративних птахів (папуг, канарок).

Відрізняється стійкістю (продовжує розмножуватися в м’ясних продуктах в морозилці).


Вид листерий під мікроскопом, породілля і заражений малюк виділяють збудника в зовнішнє середовище протягом 12 діб після пологів, можуть заразити медичний персонал

Лістерія швидко поширюється по кров’яному руслу, утворює гранульоми інфекційного характеру, великі абсцеси у внутрішніх органах, легенів. У новонароджених з-за зниженою захисної функції проявляється тяжким сепсисом з порушенням функції дихання. На шкірі і внутрішніх органах утворюється маса гранульом. Іншими симптомами є:

  • загальне виснаження;
  • пожовтіння шкіри і слизових;
  • геморагічні висипання;
  • крововиливи у внутрішні органи, шлунок, наднирники;
  • вогнищеві прояви з боку нервової системи.

Інфекційний гранулематоз

Гранулематоз виявляють при різних інфекційних хворобах. Збудники і клінічний перебіг по-різному, але наявність специфічних розростань клітин у вигляді гранул — часто обов’язкове супровід.

Гранулематоз можливий при:

Можете також прочитати:Симптоми хвороби Такаясу

  • туберкульозі,
  • ревматизмі,
  • сапі,
  • малярії,
  • токсоплазмозі,
  • актиномикозах,
  • сказі,
  • лепрі,
  • сифілісі,
  • туляремії,
  • черевному і висипному тифах,
  • гельминтозном зараженні,
  • склеромі,
  • вірусному енцефаліті,
  • бруцельозі.


Час зникнення гранульоматозне висипки при тифі збігається зі зниженням температури

Розвиток розростання клітин пов’язують із стійкістю збудників до антибактеріальних препаратів. Морфологічно гранульоми відрізняються за складом і будовою, наприклад:

  • При туберкульозі — вогнище некрозу має центральне розташування, що його оточує вал із епітеліоїдних і плазматичних клітин, лімфоцитів, поодиноких макрофагів. Типовими вважаються гігантські клітини Лангханса. Всередині гігантські клітини містять мікобактерії туберкульозу.
  • Сифіліс — представлений значним осередком некрозу, оточеним інфільтратом з епітеліоїдних клітин, лімфоцитів, гігантські клітини і збудник зустрічаються в рідкісних випадках.
  • При лепрі — вузлики включають макрофаги з мікобактеріями, лімфоцити і плазматичні клітини. Лепрозные збудники мають вигляд кулястих включень. Гранульоми легко зливаються і утворюють обширні грануляції.

Гранульоматозні хвороби з некротизирующими васкулітами

Це важка форма неінфекційних захворювань, що поєднує ознаки ураження судин (полиангиита) з гранульоматозним запаленням у тканинах і органах. У неї входять:

  • гранулематоз некротичний (хвороба Вегенера);
  • лимфоматозный гранулематоз;
  • алергічний васкуліт Черджа-Ладі;
  • ангіїт головного мозку;
  • летальна серединна гранульома.

Картина гранульоматозного запалення ускладнюється ураженням судин, а значить порушеною трофикой тканин, схильністю до приєднання вторинної інфекції.

При розташуванні гранульом в органах дихання виділяють 2 варіанти:

  • ангиоцентрический — основне ураження стосується судин;
  • бронхоцентрический — судини не змінені, але гранулематозний процес різко ущільнює стінку бронхів.

Гранулематоз Вегенера

Характеризується клінічним симптомокомплексом трьох видів:

  • некротизирующими гранулематозными розростаннями в дихальних шляхах;
  • вогнищевим гломерулонефритом з тромбозом судин і некроз петель і клубочків;
  • генералізованим процесом з некрозом артерій і вен, розташованих переважно в легенях.

Гранулематоз вражає артерії середнього і дрібного розміру, вени, капіляри. Починається хвороба з виразково-некротичного ураження:

  • порожнини рота,
  • носоглотки,
  • гортані (три перерахованих локалізації є у 100% пацієнтів),
  • бронхів,
  • тканини легень і нирок (у 80%).

Пізніше запально-некротичний процес поширюється на інші органи. Рідко вражаються:

  • серце,
  • шкіра,
  • головний мозок,
  • суглоби.

При мікроскопії ділянки тканини в гранулемах виявляють гігантські багатоядерні і эпителиоидные клітини, гранулоцити, нейтрофіли, еозинофіли, лімфоцити. У ранніх вузликах багато фібробластів. Типовий некроз вузликів і розпад.

Вчені відзначають, що у 25% хворих дітей запалення носить обмежений характер.

Клінічні форми гранулематоза Вегенера залежать від поширеності процесу запалення і ураження внутрішніх органів:

  • локальна — охоплює носоглотку, гортань, трахею;
  • обмежена — додатково хвороба поширюється на легеневу тканину;
  • генералізована — можуть приєднуватися процеси в будь-яких органах і системах.

Перебіг хвороби носить тривалий характер (хронічний), але описані випадки смертельного результату від кровотечі при гострій формі або в результаті дихальної недостатності.

Лимфоматозный гранулематоз

Деякими дослідниками вперто відносять його до пухлин. У гранульомі крім васкуліту є атипові лімфоцити. Є відомості про причетність до захворювання вірусу Епштейна Барр. Одночасно підкреслюється аутоімунний характер. Хвороба вражає легені, головний мозок, шкіру, печінку, нирки. Відрізняється важким перебігом. 90% пацієнтів живуть не більше трьох років.


Вузли безболісні, не спаяні з шкірою, можуть збільшитися після прийому алкоголю

Лімфогранулематоз поширений у всіх вікових групах, частіше хворіють чоловіки. В легенях визначаються рентгенологічні зміни за типом інфільтратів з розпадом. В гранулемах знаходять эозинофильное запалення, васкуліти у центрі і по периферії.

Початковим симптомом захворювання є збільшення лімфовузлів на шиї, під пахвами. Антибіотики неефективні.

Подальші прояви:

  • загальна слабкість;
  • втрата ваги;
  • тривале підвищення температури.

В аналізі крові при лімфогранулематозі виявляють прискорення ШОЕ, зростання концентрації:

  • фібриногену;
  • альфа-глобуліну;
  • гаптоглобіну;
  • церулоплазміну.

Алергічний гранулематоз

Хвороба супроводжує і ускладнює перебіг бронхіальної астми. Супроводжується:

  • зростанням еозинофілів в крові;
  • лихоманкою;
  • наростаючою серцевою недостатністю;
  • нирковою недостатністю;
  • нейропатією.

Гранулематозний ангіїт головного мозку

Інша назва — хвороба Хортона, скроневий артеріїт. Гранульоми розташовуються в артеріях голови. У половини пацієнтів є зміни в судинах сітківки ока, рідко в легенях, нирках, печінці.

Основна скарга пацієнтів — головні болі. Змінені судини формують аневризми. Кровотеча викликає гематому зі здавленням речовини мозку і комою.

Летальна серединна гранульома

Хвороба відома як невиліковна розпадається гранульома носа. Часто приєднується гангрена. Є думка, що захворювання слід об’єднати з хворобою Вегенера. Може протікати:

  • з переважним запальним процесом;
  • більш схожа на пухлину;
  • як лімфома низького ступеня злоякісності.

Супроводжується тяжким імунодефіцитом.


ЛОР-лікар для огляду користується розширювачами, на початковій стадії серединна гранульома знаходиться в носових ходах і не руйнує кісткову тканину

Лікування гранулематозов

Лікування доброякісної гранулематоза при саркоїдозі, можливо, не буде потрібно, якщо пацієнт почуває себе добре і немає проявів дихальної недостатності.

При інфекційних формах і гранулематозі новонароджених необхідні великі дози антибіотиків широкого профілю для зупинки і попередження поширення інфекції.

Інші гранулематозы лікують:

  • цитостатиками (Циклофосфамідом, Метотрексатом);
  • кортикостероїдами (Преднізолоном, Дексаметазоном);
  • променевою терапією.

При гнійних вогнищах в легенях можливе проведення бронхоскопії.

З допомогою плазмаферезу та гемосорбції здійснюються спроби видалення аутоімунних комплексів.

Якщо розвивається ниркова недостатність, то необхідний регулярний гемодіаліз.

Для відновлення імунітету використовують імуноглобулін.

Своєчасна діагностика і лікування покращують прогноз гранулематоза. Особливо небезпечні генералізовані форми. Хронічне протягом призводить до стійкої інвалідизації хворого. На жаль, для більшої частини гранулематозов ефективного лікування не існує. Застосовується терапія підтримки в надії на власні захисні сили пацієнта та ймовірне створення нових ліків.

Відео по темі:

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment