Зміст:
- Зв’язок з імунітетом
- Як пошкоджується посудину?
- Додаткові фактори
- Причини
- Скроневий артеріїт
- Ураження очної артерії
- «Переміжна кульгавість» в особових м’язах
- Артеріїти інших локалізацій
- Неясна лихоманка
- Клініка ураження великих судин
- Діагностика
- Лікування
- Прогноз
Гігантоклітинним артеріїт — хвороба з групи васкулітів (запальних захворювань судин). Максимальна поширеність зареєстрована в країнах північної Європи (від 15 до 25 на 100 тис. дорослого населення старше 50 років). На півдні континенту — в 2 рази менше, а в Африці та Латинській Америці патологія виявляється дуже рідко (1-2 випадки). Серед молодих людей не виявлена.
Зв’язок з імунітетом
Імунологи називають стінки судин «привілейованої зоною» для розвитку бурхливих захисних реакцій. При цьому встановлено участь тільки Т-клітинних (тимусзависимых) елементів.
Гормональний фон крові, наявність біохімічних стимулюючих речовин не мають значення. Це підтверджується відсутністю специфічних антитіл, не порушеним вмістом гаммаглобулинов.
Патологія утворюється лімфоцитами і макрофагами. Вони просочують всю стінку артерій будь-якого калібру. На рівні середньої оболонки утворюються гранульоми з скупчення гігантських клітин, але їх може і не бути.
Як пошкоджується посудину?
Через внутрішні власні щілини лімфоцити і моноцити пробираються з порожнини посудини (зсередини) назовні. У процес підключаються дендритні клітини внутрішньої оболонки. Вони продукують гігантські клітини, які відкладаються між внутрішнім і еластичним шаром. Є припущення, що саме дендритні клітини «помиляються» у виборі способу боротьби з інфекційними агентами або іншої молекулярної патологією. Що вони розпізнають і приймають за антигени, не ясно. Можливо, це бактерії, віруси або продукти їх розпаду, власні клітини, що приймаються за антигени.
Найчастіше хворіють жінки
Спрощена теорія розвитку гигантоклеточного артеріїту підкреслює роль надмірного імунної відповіді на неясний подразник, запалення і потовщення стінок з наступним звуженням просвіту артерії. В результаті утворюється нетромботический варіант оклюзії (зменшення діаметра) посудини, що викликає ішемію тканин.
При залученні в процес аорти виявляється зворотна реакція у вигляді розширення судини.
Додаткові фактори
Вчені вважають, що однією імунної реакцією патологічний механізм звуження не обмежується. Значення надається:
- прогресуюче розростання клітин внутрішньої оболонки по всьому просвіту;
- міграції гладком’язових клітин з м’язового шару всередину;
- утворення численних нових капілярів у середньої і внутрішньої оболонках.
Встановлений механізм захворювання підтверджує, що гігантоклітинним артеріїт є системною патологією. Його не можна прирівняти до звичайної алергічної реакції або запалення.
Причини
Поки виявлено лише один фактор ризику — вік. Роль якої-небудь інфекції не встановлено. Поширеність на певних територіях дозволила припустити спадковий механізм передачі на рівні певних геном. Але конкретних фактів, до цього часу немає.
Симптоми та клінічні форми гигантоклеточного артеріїту викликані двома причинами:
- порушеним кровотоком в ураженому посудині і ішемією постачає їм тканин;
- системної запальної реакцією.
У 85% випадків артеріїт вражає внечерепные судини (хребетна, скронева, очна і задня циліарний). Лише 15% припадає на розгалуження внутрішньої сонної артерії (судини мозку, центри сітківки очей).
Скроневий артеріїт
Скроневий або экстракраниальный артеріїт відрізняється поразкою гілок скроневої артерії, потиличної або більш дрібних відгалужень.
Пацієнтів турбують:
- сильні пульсуючі головні болі з однієї або з обох сторін гострого або тупого характеру;
- зубна біль у верхній або нижній щелепі;
- болючість при доторканні до волосистої частини голови;
- посилення болю від носіння окулярів (відчуття стиснення дужками), при митті голови, контакті шкіри голови з подушкою.
Пальпаторно визначаються щільні болючі судини під шкірою.
При МРТ судин голови виявляється локальне потовщення стінок, низька пульсація, вузлувате будова. Використання біопсії поверхневих судин не виявляє змін у 1/3 пацієнтів.
Ураження очної артерії
Залучення в патологію очної артерії загрожує важким наслідками — втратою зору. Сліпота буває стійкою і раптовою. Рідко можуть передувати:
- підвищена температура тіла;
- помутніння контурів предметів, пов’язане з підвищеним фізичним навантаженням, положенням голови;
- двоїння в очах.
При офтальмоскопії очного дна лікар виявляє:
- невропатичні ішемічні порушення в передній зоні очей;
- набряк зорового нерва;
- часткову або загальну атрофію;
- дефекти зіниці;
- порушене кровопостачання глазодвигательной мускулатури.
У важких випадках є ішемія всього очного яблука. Захворювання ускладнюється переходом запалення на інші тканини ока: кон’юнктивіт, склеритом, иритом.
Зниження зору в літньому віці робить людину безпорадною
«Переміжна кульгавість» в особових м’язах
У 50% пацієнтів є типові скарги на болі при жуванні і розмові в області скроневих і жувальних м’язів. Вони починаються відразу при жуванні і припиняються після зупинки. Тому їх порівнюють з тимчасовою кульгавістю при облітеруючому ендартеріїті ніг. Можливі дуже інтенсивні болі з жувальним тризмом (судорожне скорочення м’язів) і неможливістю відкрити рот.
Ці прояви пов’язані з локальною ішемією.
Рідко трапляється ішемія мови до повного інфаркту.
Артеріїти інших локалізацій
Ще почитати:
Лікування звуження судин головного мозку
При звуженні хребетної і внутрішньої сонної артерії з’являються неврологічні ознаки (до 1/3 пацієнтів). Патологія вкрай рідко виникає у судинах внутрішньої частини мозку. В таких випадках проявляється осередковими симптомами, парезами, частковими паралічами.
Різні незрозумілі болі в області обличчя, шиї, горлі повинні бути предметом обстеження на артеріїт.
При залученні в процес артерій бронхів дратуються рецепторні закінчення, і пацієнта турбує тривалий сухий кашель.
Встановлено часте сполучення гигантоклеточного артеріїту з ревматичними м’язовими болями. Це дозволило деяким вченим виділити ревматичну міалгію в окрему форму артеріїту. Проблема до теперішнього часу на стадії дискусій.
Неясна лихоманка
Підвищення температури тіла неясного генезу знаходять при гигантоклеточном артерій у 15% хворих похилого віку. Хвороба може протікати безсимптомно і виявлятися тільки температурою. Такі ознаки пов’язують з переважанням системного запалення. Виникають різкі підйоми температури, падіння з ознобом, рясним потовиділенням.
Пацієнта турбують:
- сильні болі в м’язах;
- слабкість;
- втрата апетиту;
- схуднення.
В таких випадках лікарі шукають інфекцію або онкологічне захворювання. Вирішальне значення в діагностиці належить біопсії скроневої артерії.
Клініка ураження великих судин
Зміни у великих судинах (аорта, сонні, підключичні, пахвові артерії) знаходять у 10% пацієнтів. Теоретично вважається, що цей процес набагато більш поширений, але не діагностується через уповільненого запалення.
Не характерний розвиток васкуліту у стегнових артеріях.
Болі в м’язах рук виникають відразу при навантаженні
Найбільш часто виникає синдром дуги аорти. У хворих виявляють:
- «переміжна кульгавість» в м’язах рук при фізичному навантаженні;
- асиметричний або відсутній пульс на променевій артерії;
- оніміння і мерзлякуватість пальців (зустрічається рідко).
У пацієнтів немає головних і жувальних болю. Пунктат скроневої артерії нормальний. Але можливо поєднання аортита з краниальным артеріїту.
Ускладненням аортита може бути аневризма. Її ризик підвищений у 17 разів порівняно з іншими людьми похилого віку. Аневризму виявляють через кілька років при повільно прогресуючому артерій. Іноді вже є симптоми розшарування або посмертно діагноз ставиться після розриву аорти.
Діагностика
Всі перераховані клінічні прояви входять в стандарти діагностики, затверджені американськими ревматологами. Обов’язковим дослідженням при гигантоклеточном артерій вважається біопсія гілок скроневої артерії (хоча до 70% випадків бувають негативними). Якщо симптоми проявляються у осіб до 50-літнього віку, вони не вважаються достовірними, пропонується шукати іншу патологію.
Виявлення гігантських клітин і вузликів на зрізах є прогностично несприятливою ознакою.
Особливо насторожуються лікарі з виявлення та диференційної діагностики з ураженням суглобів, ревматоїдний поліартрит.
На ступінь розвитку патології не вказують такі популярні для будь-якого запалення, результати аналізів, як лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, наявність С-реактивного білка.
Засновувати тактику лікування на цих показниках неможливо.
У частини пацієнтів виявлена невелика анемія, тромбоцитоз, активація печінкових ферментів.
Допомогти в діагностиці може метод ангіографії та магніторезонансної томографії. Вони виявляють звужену судину, вказують на товщину стінок, набряк навколишніх тканин.
Виявити судинну недостатність можливо шляхом транскраніальної допплерографії, комп’ютерної ангіографії.
Але фахівці зазначають, що всі методики мають цінність тільки при повній оклюзії судин, початкові стадії діагностувати неможливо.
Лікування
Застосування глюкокортикоїдів дозволило значно скоротити число випадків повної сліпоти від гигантоклеточного артеріїту. Препарати зменшують набряклість тканин, знімає запальну реакцію. Призначають відразу велику дозу, потім її знижують щотижня на 10%. Курс терапії тривалий – 1-2 роки.
У лікуванні використовують препарати на основі Аспірину. Встановлено його дію на активацію синтезу інтерферону і блокування алергічних проявів.
Терапію припиняють, якщо після прийому підтримуючої дози преднізолону протягом півроку симптоми не повторюються.
Прогноз
Прогноз при виявленні захворювання на стадії ішемії очного яблука зі сліпотою і неврологічними проявами невтішний. У 60% пацієнтів наступають рецидиви навіть на тлі безперервної терапії глюкокортикоїдами.
Захворювання рідко зустрічається в практиці лікаря. Потрібно уважне ставлення до незрозумілих симптомів з неврологічними проявами або скаргами на головний біль і порушений зір.