Сьогодні все частіше доводиться чути про онкологічних захворюваннях, які лякають своїми наслідками. Особливу групу серед них в МКБ (міжнародної класифікації хвороб) займають гематологічні пухлини. Адже, по суті, пухлинний ріст є, а пухлини, як такої, побачити неможливо.
Самим підступним в цьому відношенні є гострий мієлобластний лейкоз, відрізняється дуже яскравою клінічною картиною, але тривалий час не знаходить підтвердження діагнозу. Таким же непередбачуваним і складним є його лікування. Психологічно і для фахівців, і для пацієнтів дуже важко боротися з хворобою, не бачачи її правдивого обличчя. Все це зумовило необхідність якомога раннього виявлення справжньої проблеми для підключення всього арсеналу лікувальних заходів, відомих медичній науці на сьогоднішній день.
Що він собою являє
Гострий мієлобластний лейкоз – це пухлинне переродження клітин мієлоїдного паростка крові, які повністю або частково замінюють її здорові елементи, але не здатні виконувати їх функцію. В побуті його часто називають білокрів’я або рак крові. Якщо розібрати кожне слово цього терміна, то можна отримати такі характеристики.
[bsa_pro_ad_space id=17]
Лейкоз. Дане поняття говорить про те, що має місце підвищення кількості лейкоцитів в крові. Джерелом є червоний кістковий мозок, який в силу певних обставин починає їх виробляти. Здавалося б, що тут поганого? Адже лейкоцити відповідальні за імунітет, і чим більше їх, тим краще. Але вся проблема в тому, що ці лейкоцити є неповноцінними, дефектними і не тільки не здатні до виконання функцій, але і, переповнюючи кровоносне русло, просочують всі органи і тканини, порушуючи їх роботу.
Мієлобластний. Цей термін позначає ту частину лейкоцитарної популяції, яка стала джерелом лейкозу. Всі лейкоцити складаються з нейтрофільного і лімфоцитарного ряду. Перший є похідним мієлоїдного паростка разом з еритроцитами і тромбоцитами. Ось чому при мієлобластному лейкозі розвивається анемія (зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну) і тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів і кровотечі).
Гострий. Ця частина діагнозу на лейкоз говорить про те, що захворювання характеризується швидким прогресуючим перебігом з активною виробленням самих незрілих видів лейкоцитів в дуже великій кількості.
Причини розвитку
Мієлобластний лейкоз відноситься до полиетіологічним (многопричинным) захворювань, однозначну природу яких встановити неможливо. Навіть, якщо б вона була точно відома, це нічого не змінило б, так як провести лікування, спрямоване на усунення причини, не представляється реальним. До факторів, на тлі яких підвищується ризик розвитку хвороби, відносяться:
Іонізуюче випромінювання. Лежить в основі радіаційного канцерогенезу (освіти пухлинних клітин під дією радіації). Зафіксовано високий ріст захворюваності на територіях, які піддавалися дії атомних бомб і вибухів. Особливо часто має місце у дітей.
Хімічний канцерогенез – шкідливий вплив токсичних хімічних сполук пестицидного і гербіцидного ряду на клітини кісткового мозку.
Біологічний канцерогенез. В основі даної причини лежить пухлинна трансформація клітин мієлоїдного паростка під дією різних груп онкогенних вірусів.
Якою б не була першопричина виникнення лейкозу, результатом її руйнівної дії є пошкодження ДНК клітин крові. При цьому вимикається ген, який відповідальний за природну загибель клітин. Вони стають безсмертними, але при цьому набувають повністю спотворену структуру і не здатні до функціонування. Пухлинні клітини крові під мікроскопом
Симптоми захворювання
У МКБ закладено кілька положень щодо гострого лейкозу. Вони включають в себе особливості перебігу та клінічних проявів в залежності від переважання ураження тих чи інших органів: центральної і периферичної нервової системи, серця, печінки, кишечника, кісток і суглобів, лімфатичних вузлів. Симптоми мієлобластного лейкозу складаються з:
[bsa_pro_ad_space id=18]
Загальна слабкість, швидка стомлюваність, нездужання.
Профузна пітливість без видимої причини.
Блідість шкірних покривів і слизових оболонок.
Набряки кінцівок і одутлість шиї та обличчя.
Стійка постійна гіпертермії (підвищення температури) від 37,1 до 39С і вище.
Збільшення лімфатичних вузлів усіх груп одночасно або в певних ділянках.
Болі в м’язах, кістках та суглобах.
Задишка і тахікардія (прискорене серцебиття).
Нудота, блювота і діарея.
Важкість у правому підребер’ї і збільшення печінки.
Збільшення селезінки (спленомегалія).
Підвищена кровоточивість і ламкість судин.
Зниження імунного захисту, що проявляється тяжкими респіраторними інфекціями, пневмоніями та грибковим ураженням слизових оболонок.
Головні болі і неврологічні порушення.
Така багата клінічна картина обумовлена тим, що всі органи отримують кров, яка перенасичена пухлинними клітинами лейкоцитів. Відбувається їх інфільтрація в здорові тканини, особливо з хорошим кровопостачанням. Це і визначає ті прояви, які можуть бути у конкретних пацієнтів. За даними МКХ 10 та Всесвітньої організації охорони здоров’я всі симптоми розвиваються одномоментно, а поступово приєднуються один до одного при прогресуванні хвороби.
Для підтвердження первинного діагнозу або виявлення лейкозу необхідно провести певний обсяг діагностичних заходів, який також чітко регламентовано. Він включає в себе:
Загальноклінічний аналіз крові. Даний метод є першим кроком на шляху правильного та ранньої діагностики. Від того наскільки чітко він виконаний залежить своєчасне лікування. При мікроскопії визначається підвищення рівня незрілих форм (бластних клітин) лейкоцитів на тлі загального зниження кількості еритроцитів і тромбоцитів. Цей стан носить назву бластного кризу і лейкемічного провалу, коли відсутні зрілі і перехідні форми лейкоцитів.
Пункція кісткового мозку і миелограмма є золотим стандартом діагностики і єдиним достовірним методом для підтвердження діагнозу мієлобластний лейкоз. Застосовується у вигляді стернальної пункції (взяття зразків кісткового мозку грудини) або такого ж дослідження з крила клубової кістки.
Біохімічне дослідження крові. Не несе безпосередньої інформації про характер хвороби, а лише вказує на ступінь порушення функцій внутрішніх органів на фоні лейкозу.
Інші методи: ЕКГ, загальний аналіз сечі, пульсоксиметрія, рентгенографія легенів, УЗД черевної порожнини носять додатковий характер і призначаються при необхідності.
Трансплантація кісткового мозку
Лікування та прогноз
Весь комплекс лікувальних заходів повинен проводитись виключно в стінах спеціалізованого медичного закладу. Лікування строго регламентовано протоколами МКБ. Воно складається з двох етапів патогенетичної терапії та протирецидивний базових заходів.
Індукційна терапія. Є першим етапом і призначена для знищення патологічних клонів бластних клітин з подальшим відновленням нормального кровотворення. Для цього застосовуються два курси хіміотерапії цитостатиками: цитозин-арабінозід, етопозид, даунорубицин, тіогуанін.
Протирецидивне лікування складається з трьох блоків: підтримуюча хіміотерапія, гормонотерапія глюкокортикоїдами, трансплантація клітин червоного кісткового мозку, які відновлять нормальний гемопоез і забезпечать сприятливий прогноз.
Трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку. Проводиться у двох видах. При першому, алогенному, імплантують чужорідні нормальні клітини, які пройшли спеціальну хімічну обробку, які викликають реакцію проти лейкимоидных клітин. Аутогенне трансплантацію проводять тільки в разі стійкої ремісії з максимальним зменшенням процесу. При цьому імплантуються нормальні клітини, які дадуть початок здорового кровотворенню, усунувши мієлобластний лейкоз.
[bsa_pro_ad_space id=56][bsa_pro_ad_space id=37]
Прогноз може бути сприятливим тільки у разі диференційованою, індивідуально підібраної по інтенсивності терапії в залежності від групи ризику. Вона повинна бути высокоспецифичной і проводитися під контролем стану пацієнта.
