Хвороба Такаясу (неспецифічний аортроартериит)

Зміст:

  • Історія відкриття
  • Патологічні зміни в судинах та патогенез
  • Причини
  • Класифікація
  • Клінічна картина
  • Діагностика
  • З якими захворюваннями проводять диференціальну діагностику?
  • Як захворювання позначається на вагітності?
  • Методи лікування неспецифічного аортоартериита
  • Ускладнення і прогноз

Хвороба Такаясу, відома під назвами «неспецифічний аортоартериит», «синдром дуги аорти». Входить до групи системних васкулітів. Вражає стінки аорти і великих артерій, за рахунок запального процесу призводить до їх звуження та ішемії органів.

Якщо до 1955 року було зафіксовано й описано всього 100 випадків, то до нинішнього часу поширеність становить від 1,2 до 6,3 млн на населення. Частіше спостерігається в країнах Азії, Південної Америки, в Європі — рідко. У перерахунку на 100 тис. етнічного населення захворюваність неспецифічним аортоартериитом:

  • в Японії — 0,4 випадку,
  • у США – 0,26,
  • у Кувейті – 0,22,
  • у Швеції – 0,12.

Більше схильні жінки (за різними даними, випадків серед жіночого населення виявлено в 15 або 8 разів більше, ніж серед чоловіків). Найбільш небезпечний віковий період – з 10 до 30 років (для жінок – до 40).

Зазвичай хвороба Такаясу має спорадичний характер (у вигляді незв’язаних між собою випадків), але в останні роки виявлено сімейний ліцензія. Тому передбачається можливість аутосомно – рецесивного успадкування. Більшість людей хворіють взимку і навесні.

У МКБ-10 патологія віднесена до класу хвороб сполучної тканини і групі васкулопатий з некротизирующими властивостями, кодується М31.4. Не слід плутати з I 77.6 — артеріїту неуточненого генезу, з даної групи синдром Такаясу виключений.

Історія відкриття

Перший випадок неясного аортоартериита був описаний і має японським лікарем-офтальмологом Микито Такаясу на щорічних зборах товариства фахівців в 1908 році. Він зазначив типове кільцеподібне зміна судин на сітківці очей, а його колеги повідомили про поєднанні очних змін з відсутнім пульсом на променевій артерії.

Подальше вивчення феномену показало приватний характер загальних судинних порушень: на сітківці проявляються наслідки звуження судин шиї, що прямують у головний мозок.

Патологічні зміни в судинах та патогенез

При хворобі Такаясу виявляють порушення в стінці дуги аорти і великих судин, що відходять від неї. Морфологічні зміни проходять кілька стадій:

  • У початковому періоді запальний процес полягає в утворенні гранульом (скупчень клітин) з моноцитів, лімфоцитів, макрофагів і невеликої кількості гігантських багатоядерних клітин. Вони розташовуються у внутрішній і середньої оболонки артерій калібром 1,5 см і більше та у власних судинах, що живлять стінку.
  • Далі гранульоми перетворюються у фіброзні і руйнують м’язові волокна.
  • У відповідь на некроз скупчуються мукополісахариди і колаген, відбувається потовщення внутрішнього і серединного шарів, розростання гладком’язових клітин.
  • У кінцевій стадії всі шари стінки заміщуються фіброзною тканиною, можливо підвищений пристінкове тромбоутворення, оскільки скоротність падає.

Гістологи називають запальний процес панартериитом. За рахунок нього звужується просвіт, падає кровообіг у внутрішніх органах.


Стрілками показані ділянки звуження і аневризм, найбільш характерні для хвороби Такаясу

Типовими змінами вважаються множинні сегментарні стенози. Вони чергуються з незміненими тканинами судин. Склерозированные ділянки розширюються, утворюють дрібні аневризми, нерівності. Найбільш часто патологія локалізується в початкових відділах:

  • аортальної дуги,
  • внутрішніх сонних артерій,
  • хребетних і підключичних артеріях.

Рідко знаходять типові зміни:

  • легеневих судинах,
  • ниркових,
  • клубових артеріях (варіант синдрому Такаясу-Деренея).

Вважають, що основа патогенезу неспецифічного аортоартериита полягає в аутоімунних процесах. Але наскільки важлива їхня роль, поки неясно.


Зони запалення, призводять до порушення постачання мозку

Причини

Достовірних даних про причини хвороби Такаясу поки не є. Початок пов’язують з дією інфекційних агентів, алергенів. Вчені схильні приділяти підвищену увагу вірусів герпесу, гепатиту В і С, хламідій.

У відповідь на зараження виникає надмірна агресивна імунна реакція, яка починає утворювати комплекси антитіл і знищувати м’язові клітини судин.

Класифікація

В залежності від поширеності, неспецифічний аортоартериит ділиться на варіанти:

  • обмежене ураження зони дуги аорти, лівосторонніх загальної сонної і підключичної артерій (8% випадків);
  • зміни в грудному або черевному відділах та їх гілках (11%);
  • поєднана патологія всіх аортальних частин (дуги, грудного і черевного ділянок — 65%);
  • залучення в процес легеневої артерії та її розгалужень, можливо додаткове поєднання з попередніми варіантами.

Не характерні зміни артерій внутрішніх органів.

Точно визначити вид ураження можна в стадії виражених змін, коли є чіткі морфологічні підтвердження діагнозу.

Клінічна картина

Симптоми хвороби Такаясу діляться клініцистами на групи і синдроми в залежності від зони ураження. Вони проявляються на різних стадіях захворювання, інтенсивність може бути виражена більш або менш. Часто пацієнт не пред’являє типових скарг, але згадує про них при цільовому опитуванні.

Прояви інтоксикації загального характеру трапляються у ½ хворих, нічим не відрізняються від будь-якого інфекційного захворювання, але вказують на активність процесу:

  • загальна слабкість;
  • підвищена стомлюваність;
  • зростання температури (мається у 40% хворих);
  • втрата апетиту і схуднення;
  • болі в м’язах і суглобах носять непостійний характер, виникають переважно в руках.

Деякі автори відносять наведені симптоми до першої стадії захворювання. А далі розвиваються більш важкі і специфічні ураження другий (хронічної) стадії. Між ними проходить в середньому 8 років, але можливо кілька тижнів і місяців.


Серцеві болі в молодому віці вимагають термінової діагностики

Симптоми, що вказують на ішемію (недостатнє надходження крові по артеріях) в басейні великих артеріальних судин:

  • ознаки недостатності мозкового кровообігу від транзиторних ішемічних атак до інфаркту мозку залежать від ступеня ураження сонних артерій, є переважаючими серед інших органних змін — знижується пам’ять, турбують головні болі;
  • болі в руках, що носять характер «перемежающей кульгавості», як при облітеруючому ендартеріїті нижніх кінцівок, які виникають під час роботи;
  • оніміння та відчуття мурашок в руках, відчуття болючості при доторканні;
  • мерзлякуватість і постійне похолодання кистей;
  • відсутність пульсації на променевих артеріях;
  • трофічні зміни — незагойні виразки на пальцях з боку «хворий» підключичної артерії;
  • хиткість ходи при ураженні хребетної артерії.

Прояви мають асиметричний характер, виявляються різкі відмінності праворуч і ліворуч.

Зміни очей пов’язані зі значним звуженням центральної артерії сітківки. У пацієнтів виникають:

  • падіння зору,
  • двоїння,
  • звуження полів видимості,
  • раптова сліпота на одне око,
  • рання катаракта із-за розвитку ретинопатії.

Синдром прояви недостатнього кровопостачання області обличчя і шиї включає:

  • розлади живлення шкіри, описані випадки гангрени на кінчику носа, вухах;
  • прорив перегородки між носовими ходами;
  • атрофічні зміни лицьових м’язів.


Трофічні зміни на кінчиках пальців є наслідком нестачі кровопостачання

Клінічні ознаки розвитку допоміжного кровообігу (колатерального):

  • розширення артерій в області шиї, плечового пояса, у міжребер’ї, на спині;
  • визначення пульсації в незвичайному місці.

Симптоматика ураження зони каротидного синуса:

  • напади запаморочення;
  • раптові непритомні стани (липотимии) на тлі зниженого артеріального тиску, що тривають до 30 секунд;
  • зниження зору.

Спільно з відсутністю пульсації променевої артерії останні ознаки складають типову тріаду.

Зміни в серцево-судинній системі:

  • болі в серці за типом нападів стенокардії має кожен четвертий хворий;
  • у осіб молодого віку без виражених ознак атеросклерозу з’являється інфаркт, міокардіодистрофія, виявляється недостатність аортального клапана.

Це викликане ураженням гирл коронарних судин у місці їх відходження від аорти:

  • на нижніх кінцівках виявляється значно підвищений тиск в артеріях, що перевершує показник на руках (в нормі — навпаки);
  • при підключенні до патологічного процесу черевної аорти виникають симптоми ішемії кишечника, нирок, стійка вазоренальная гіпертонія, гломерулонефрит;
  • синдром Рейно і локальні аневризми проявляються на пізніх стадіях захворювання;
  • у половини хворих з кардіальної симптоматикою неспецифічного аортоартериита виявляють міокардити, артеріальну гіпертензію, формується хронічна серцева недостатність.

Якщо залучається легенева артерія, то є болі в грудній клітці, виражена задишка, гіпертензія в малому колі кровообігу.

Діагностика

У постановці діагнозу з урахуванням різноманітної клінічної картини беруть участь ревматолог, невролог, судинний хірург.

Розроблено критерії для більш вірогідної оцінки симптомів. Їх специфічність близько 98%. Для діагностики неспецифічного аортоартериита необхідна наявність трьох і більше проявів з можливих:

  • початок захворювання має припадати на молодий вік;
  • в руках є ознаки синдрому у вигляді «переміжної кульгавості»;
  • периферична пульсація ослаблена або відсутня;
  • вимірюючи артеріальний тиск на обох руках, визначається різниця більш ніж на 10 мм рт. ст.;
  • при аускультації області черевної аорти, підключичної артерії вислуховуються характерні шуми;
  • на ангиограмме підтверджуються анатомічні зміни в судинах.


Болі в руках можуть супроводжуватися судомами

В аналізі крові:

  • помірна анемія;
  • лейкоцитоз;
  • прискорення ШОЕ;
  • знижений рівень γ-глобулінів;
  • водночас можливе зниження концентрації холестерину, ліпопротеїнів, альбумінів, серомукоїда, гаптоглобіну.

Імунологічні дослідження не обов’язково показують зростання комплексів антитіл.

На рентгенограмі суглобів змін не виявляють.

Методом реоенцефалографії визначається зниження кровопостачання мозку, а з допомогою електроенцефалограми можна встановити падіння функціональної активності клітин кори.


В області очного дна окуліст виявляє ретинопатію та ураження зорового нерва

Ангіографія, аортографія дозволяють виявити стенозування артерій, часто виявляються поєднання з атеросклерозом.

Ультразвукова діагностика, доплерографія встановлюють порушення кровотоку, зміна стінок артерій, ступінь стенозу, його локалізацію і сегментний характер.

При біопсії на ранніх стадіях виявляється типовий характер запалення з гранулематозными розростаннями, залученням імунних клітин (лімфоцитів, гігантських багатоядерних, макрофагів). У пізній стадії виявлення склерозованого судини не має діагностичного значення.

З якими захворюваннями проводять диференціальну діагностику?

Схожість симптоматики викликає необхідність проводити диференціальний діагноз з:

  • аневризмою аорти;
  • вродженими вадами із залученням аортального стовбура;
  • стенозом гирла і перешийка аорти;
  • артеріїту сифілітичного походження;
  • первинним антифосфолипидным синдромом.

Як захворювання позначається на вагітності?

Наскільки небезпечна вагітність для хворої матері або плода, передбачити неможливо. Якщо діагноз встановлений до вагітності, то доведеться приймати лікування в достатньому обсязі. Тому краще заздалегідь підготувати жінку і планувати зачаття і пологи в період ремісії.

Найбільш вірогідним ускладненням є ниркова гіпертензія з наступними проблемами для матково-плацентарного кровотоку, переходом у хронічний гломерулонефрит.

Методи лікування неспецифічного аортоартериита

Лікування хвороби Такаясу будується з урахуванням активності імунного процесу і можливостей компенсації порушеного кровообігу.

Для придушення аутоалергічних запалення використовують:

  • цитостатики (Імуран, Метотрексат, Цитоксин);
  • високі дози кортикостероїдів (Преднізолон, Метилпреднізолон).

У випадках стійкості комбінують ці кошти.

Для попередження загрози тромбоутворення призначають антикоагулянти та антиагреганти (Варфарин, Аспірин, Тромбо Асс).

При виявленні гіпертензії використовують препарати, що знижують артеріальний тиск, сечогінні.

Для видалення імунних комплексів з крові застосовують способи екстракорпоральної гемокоррекціі з допомогою процедур:

Ще радимо:Операція при коарктації аорти

  • криофереза,
  • плазмаферезу,
  • каскадної фільтрації плазми;
  • лимфоцитофереза.

При вираженій недостатності внутрішніх органів, до якої призводить ішемія, виникає необхідність оперативного лікування. Операції на судинах проводяться у випадках стенозу:

  • ниркових артерій з проявом гіпертензії;
  • вінцевих артерій при вираженому ішемічному синдромі;
  • артерій рук чи ніг з синдром кульгавості;
  • трьох і більше мозкових артерій;
  • при недостатності аортальних клапанів;
  • аневризмі в грудному або черевному відділі аорти з ростом діаметра утворення до 5 см і більше.

Застосовується пластика судин, видалення звуженої ділянки, шунтування, установка протезів, заміна аортального клапана.

Ускладнення і прогноз

При хворобі Такаясу ускладнення виникають у досить молодому віці. Найбільш очікуваними і важкими є:

  • інфаркт міокарда;
  • інфаркт спинного мозку;
  • ішемічний інсульт;
  • розшарування аневризми аорти;
  • сліпота.

Перебіг захворювання багаторічна. При повноцінному лікуванні досягається п’ятирічна виживаність 80% пацієнтів. Встановлено, що симптоматична ниркова гіпертензія розвивається у 33-83% пацієнтів. Вона погіршує клінічний перебіг і прогноз, знижує на 15% 10-річну виживаність.

Амілоїдоз нирок ускладнює патологію досить рідко, для нього характерний нефротичний синдром з порушенням виділення і зворотного всмоктування білка та інших корисних речовин і високою концентрацією залишкового азоту. Лікування необхідно застосування гемодіалізу. Середня тривалість життя при цьому ускладненні складає до п’яти років.

Оскільки причини неясні, то і первинних профілактичних заходів немає. До вторинних рекомендацій можна віднести вимогу лікаря проводити санацію всіх хронічних вогнищ інфекції, обмеження контактів при спалаху грипу та ГРВІ, прийом імунокоректорів.

Хвороба Такаясу відноситься до рідкісної патології, але про неї треба пам’ятати лікуючим лікарям. Особливо це стосується пацієнтів молодого віку, що пред’являють безліч різнопрофільних скарг. Своєчасне обстеження допоможе поставити діагноз. Зневажливе ставлення до свого здоров’я у молоді переростає до більш свідомого віком невиправні форми патології.

Відео по темі:

Також Вам буде цікаво:

Leave a Comment