Зміст:
- Які зміни викликає тромбоцитопенічна пурпура?
- Найбільш ймовірні причини патології
- Клінічні прояви
- Форми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури
- Як підтверджується діагноз?
- З якими видами геморагічних діатезів необхідно диференціювати ідіопатичну пурпуру?
- Лікування
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура — найбільш поширена форма діатезу (до 40% всіх випадків геморагічних висипань), з якими зустрічаються лікарі. Хвороба вважається ідіопатичною (з невідомою причиною), але вже отримано дані про її аутоімунне походження.
Патологія була відома ще за часів Гіппократа. Лише в 1735 році німецький лікар П. Верльгоф пов’язав її зі зниженням рівня тромбоцитів. Тому закріпилася друга назва — хвороба Верльгофа.
Загальна поширеність ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури серед населення коливається в різних регіонах від 1 до 13 на 100000 чоловік. А серед дітей хворіють 1,5–2 на 100000. Частіше вражає дівчат, дорослих «вибирає» молодих і середнього віку жінок.
У Міжнародній статистичній класифікації врахована під кодом D69.3. У діагностиці важливо відрізняти первинні зміни від вторинних наслідків різних захворювань (лейкозів, васкулітів, системного вовчака, злоякісних поразок).
Які зміни викликає тромбоцитопенічна пурпура?
Зміненої імунній системі і спадкової схильності надаються головні ролі в механізмі порушень складу крові. У спадок дитині передається схильність тромбоцитарных клітин до передчасного старіння. Їх незвичайна форма і втрата функцій викликають посилення загибелі в селезінці за рахунок підвищеної активності фагоцитів.
Під впливом провокуючих чинників (частіше перенесена інфекція або прийом лікарських препаратів) макрофаги перетворюються в тромбоцитарные антигени. При контакті з лімфоцитами виробляються антитромбоцитарні антитіла.
Вони втрачають контроль за системою розпізнавання «свій-чужий» і починають підвищений знищення власних тромбоцитів, приймаючи їх за чужорідних агентів. Це призводить до зниження рівня клітин — тромбоцитопенії.
Відсутність достатньої кількості позначається на зниженні рівня серотоніну, підвищення проникності ендотеліальної оболонки капілярів, порушує скорочення судинної стінки. Еритроцити можуть вільно в таких умовах виходити із судинного русла. Так формується кровоточивість.
Найбільш ймовірні причини патології
Серед причин заслуговує уваги спадковість (доведена за наявності випадків у сім’ях, де родичі вже раніше хворіли цим захворюванням).
Інші фактори виглядають менш переконливо:
- у 11% патологія розвинулася після перенесеної бактеріальної інфекції;
- у 6% дітей виявлена зв’язок з профілактичною вакцинацією;
- близько 7% припадає на стан у післяопераційному періоді або після важкої травми.
У 28% випадків ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виникла після респіраторної вірусної інфекції
При виявленні хвороби Верльгофа в грудничкового періоді є особливості:
- частіше хворіють хлопчики;
- у матері були ускладнення при вагітності;
- легше встановлюються провокуючі фактори.
Клінічні прояви
Найбільш типовою ознакою захворювання є геморагічний синдром. Він проявляється раптовими крововиливами на шкірі і слизових, кровотечами.
Характерні риси геморагічної симптоматики:
- оскільки тип ураження капілярний, на шкірі і слизових виявляються дрібні яскраві червоні точки (петехії), можливо їх злиття в поширені синці;
- забарвлення різна через «відцвітання» одних елементів і появи нових, це нагадує розпис шкури леопарда;
- частіше виникають вночі;
- не відповідають ступеня здавлення;
- реагують позитивно на пробу з манжеткою або щипком шкіри;
- не виступають над шкірою;
- асиметричні.
У половини дітей висипання на слизових очей, в роті.
Висипання в області шиї виникають рідше, ніж на передній поверхні тіла і кінцівках
Інші симптоми:
- загальний стан пацієнта не порушене або турбує невелика слабкість;
- підвищення температури нетипово.
Кровотечі можливі слизових носа, шлунка, кишечника, нирок. Відповідно, кров можна виявити в блювотних масах, фекаліях, сечі. У старших дівчаток і жінок з’являються рясні менструації.
Небезпечні крововиливи в тканину мозку виникають в 1-3% випадків хвороби Верльгофа. Часто супроводжуються:
- головним болем,
- запамороченням,
- судомами,
- скаламутненим свідомістю,
- блюванням,
- осередковими неврологічними симптомами.
Можливі крововиливи в очне яблуко (в сітківку, кон’юнктивальну оболонку).
У дітей грудного віку симптоми розвиваються бурхливо, типово збільшення селезінки, прояви анемії (блідість шкіри, слабкість, синюшність носогубного трикутника, холодні на дотик кисті і стопи).
У старших пацієнтів при огляді відзначається помірне збільшення печінки та селезінки, симптоматики недокрів’я не спостерігається.
Слизова оболонка на губах теж змінюється
Форми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури
Хвороба Верльгофа протікає по-різному. Прийнято, як при всіх тромбоцитопениях, виділяти:
- гостру форму — триває до півроку;
- хронічний — понад 6 місяців.
При хронічному перебігу спостерігається циклічні повтори загострень (кризів) і ремісій. Їх ділять по частоті на:
- рідкісні,
- часті,
- безперервно рецидивуючий перебіг.
Загострення залежно від наявності кровотечі називають:
- сухими,
- вологими.
90% випадків протікають гостро і закінчуються стійкої клінічної і гематологічної ремісією. До 15% переходять в хронічну форму.
При хронічному перебігу особливостями є:
- наполеглива кровоточивість терміном до півроку навіть на фоні проведення терапії;
- збільшення і болючість регіональних лімфовузлів (підщелепних, пахових, пахвових);
- раптові кризи і загострення без будь-яких причин.
Найчастіше є вогнища хронічної інфекції, тому до хронічного перебігу більш схильні дорослі пацієнти.
Збільшення лімфовузлів типово для хронічної форми у дорослих пацієнтів
Як підтверджується діагноз?
Крім шкірних проявів та кровоточивості, при ідіопатичній тромбоцитопенії є зміни в периферичній крові і в характері кістковомозкового кровотворення.
В аналізі крові:
- знижений вміст тромбоцитів;
- при тривалих кровотечах можлива гіпохромна анемія (зниження кількості еритроцитів, гемоглобіну);
- змінено форму і розміри еритроцитарних клітин (анізоцитоз і пойкилоцитоз) у стадії кризи;
- помірний лейкоцитоз, зсув формули вліво;
- при хронічному перебігу з’являються плазматичні клітини з роздратованих лімфовузлів;
- ШОЕ нормальна.
При дослідженні стернального пунктату виявляється порушення кістковомозкового процесу кровотворення:
- у стадії кризи — переповнення клітинами еритроцитарної лінії розвитку;
- підвищення кількості мегакаріоцитів на тлі різкого зниження тромбоцитів.
З якими видами геморагічних діатезів необхідно диференціювати ідіопатичну пурпуру?
Хвороба Верльгофа у дітей слід відрізняти від інших геморагічних тромбоцитопатий.
Серед них гетероиммунные — теж пов’язані з антитромбоцитарними антигенами. Фахівці вважають, що вони діагностуються недостатньо часто і правильно. Для дитячого організму можливі 4 варіанти:
Про різновиди тромбоцитопенічної пурпури можна прочитати в цій статті.
Відновлення лабораторних показників відбувається через 2-4 тижні при відміні лікарського препарату, виключення продукту-алергену.
З інших діатезу необхідно виключити:
Ще почитати:
Причини тромбоцитопенії у дітей
- геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха);
- гемофілії;
- кілька геморагічних синдромів (Фішера-Еванса, Олдріча, Казабаха-Меррита), пов’язаних із спадковою патологією в комбінації з захворюванням крові, кожен має відмітні ознаки в біохімічних тестах, додаткових аномаліях розвитку;
- вроджену амегакариоцитарную тромбоцитопенію — супроводжується аномаліями променевих кісток;
- тромбоцитопатії — є геморагічний синдром, але рівень тромбоцитів не знижений;
- вторинні тромбоцитопенії при різних захворюваннях;
- хвороби шкіри.
У новонароджених слід припустити 2 види геморагічних діатезів:
- аллоиммунную тромбоцитопенічну пурпуру;
- трансиммунная тромбоцитопенічна пурпуру.
Аллоиммунная тромбоцитопенічна пурпура схожа на гемолітичну, обумовлена імунним конфліктом специфічних антигенів-тромбоцитів, отриманих від батька і не наявних у матері. Поява антитіл через плаценту сприяє загибелі тромбоцитарных клітин дитини. Петехії на шкірі і слизових з’являються в перші дні життя. Типові носові кровотечі, кривавий стілець. Смертельний результат спостерігається в 10-15% випадків.
Лікування проводять з допомогою годування донорським молоком, кортикостероїдів, Дицинона, переливання крові від стороннього донора (не матері). Результат тим ефективніше, чим пізніше виявляється несумісність.
Трансиммунная тромбоцитопенічна пурпура передається від хворої тромбоцитопенією матері з первинним захворюванням або іншими, що супроводжуються зниженим рівнем тромбоцитів. Клінічні прояви аналогічні попереднього опису, але переносяться легше, рідко доходить до смертельного ураження.
Лікування
Вибір терапії залежить від форми і стадії захворювання:
- при кризах — основний напрямок на запобігання масивного кровотечі;
- в стадію ремісії — профілактика загострень і ускладнень.
У гострому стані пацієнт має потребу в стаціонарному лікуванні в спеціалізованому відділенні з постільним режимом. Рекомендується рясне пиття, напіврідка дієта стіл №5, всі страви повинні охолоджуватися.
Для боротьби з геморагічними проявами призначаються:
- місцево — тампонада гемостатичної губки при виділенні крові з носа, кровоточивості ясен, ковтання шматочків льоду при шлунковій кровотечі;
- внутрішньовенно крапельно вводиться амінокапронова кислота (якщо немає, гематурії);
- проводиться переливання тромбоцитарної маси.
При відсутності ефекту додатково використовуються:
- внутрішньовенне введення специфічних імуноглобулінів;
- терапія глюкокортикоїдами;
- операція видалення селезінки (спленектомія).
Не існує єдиного позитивного думки лікарів про застосування у лікуванні ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури імуноглобуліну.
Очікуваний механізм дії препарату — блокада вироблення і впливу антитромбоцитарних аутоантитіл
У фазу ремісії і при «сухою» формою захворювання:
- призначаються засоби, спрямоване діють на посилення тромбообразующей здатності тромбоцитів (Дицинон, карбонат літію, Адроксон);
- при виявленні вогнищ хронічної інфекції проводиться обов’язкова їх санація за допомогою антибіотиків;
- рекомендується тривалий прийом жовчогінних засобів, лікарських трав’яних зборів, що поліпшують функціонування печінкових клітин (Лів-52, Аллохол, Холагол);
- показані вітаміни С, групи В, Е.
Пацієнтам, які перенесли гостру форму і страждаючим хронічними змінами, категорично протипоказані всі саліцилати (аспіріноподобних препарати), Аміназин, використання в терапії таких фізіопроцедур, як УВЧ, ультрафіолет.
Спеціальної обмежувальної дієти з виключенням найбільш алергізуючих продуктів доведеться дотримуватися все життя. Не слід загоряти або відвідувати солярій.
Особливості застосування гормональної терапії
Глюкокортикоїдні гормони застосовуються з обмеженим показаннями, якщо у пацієнта є:
- тяжкі поширені (генералізовані) геморагічні висипання та кровотечі при рівні тромбоцитопенії 15 х 109/л і нижче;
- пурпура розцінюється як «волога», є дані на приєднання постгеморагічної анемії;
- крововиливи в сітчасту оболонку очей, що може вказувати на аналогічні зміни в головному мозку, підвищує ймовірність внутрішніх органних кровотеч.
При наявності тільки висипань (без кровотеч) гормональна терапія не застосовується.
Роль спленектомії
Оперативне видалення селезінки у лікуванні тромбоцитопений вперше застосовано в 1916 році. При хворобі Верльгофа проводиться у випадках:
- відсутність стійкого результату від гормональної терапії і потреби в повторних курсах;
- виникнення ускладнень, загрози для життя хворого (при крововиливі в мозок операція проводиться екстрено).
Після спленектомії у пацієнта різко знижується імунний захист, тому типові часті інфекційні захворювання у важкій формі
Перед операцією дітям призначається Гідрокортизон внутрішньовенно, в післяопераційному періоді вводиться кожні 6 годин. Це необхідно для профілактики синдрому відміни гормонального лікування.
Результат у вигляді підвищення рівня тромбоцитів у крові виявляється вже через 4 години після видалення селезінки. В аналізі крові протягом двох тижнів тримається нейтрофільний лейкоцитоз, фрагментація еритроцитів.
Неефективність оперативного втручання пов’язують з наявністю у пацієнта незнайденою додаткової селезінкової тканини. Це спостерігається у кожного десятого пацієнта, але не у всіх позначається на результатах лікування.
Протягом року рекомендується щомісяця вводити для профілактики Біцилін.
Лікувальний ефект при гострій формі хвороби Верльгофа у дітей досягається у 90% випадків. Надалі батьки повинні стежити за виконанням рекомендацій лікаря. У дорослому стані і підрослому дитині слід розповісти про наслідки та небезпеки рецидиву. Будь-які шкірні прояви, що нагадують петехії, вимагають термінового звернення до лікаря.