Зміст:
- У чому полягає суть патології?
- Види мальформації
- Клінічні прояви
- Діагностика
- Алгоритм дій при діагностиці
- Лікування
- Можливі ускладнення
- Прогноз
Судинні вроджені порушення розвитку головного мозку зустрічаються досить рідко. На 100 тис. новонароджених патологія виявляється у 19 малюків щорічно, частіше у хлопчиків.
Мальформація судин головного мозку — це один з видів пороку. Важлива його роль у походженні нетравматического подоболочечние крововиливи у молодих людей і в середньому віці (від 20 до 40 років). Ознаки захворювання можуть проявитися у десятирічної дитини.
У МКБ-10 патологія віднесена не до серцево-судинних хвороб, а до «інших вроджених вад», трактується як «один з артеріовенозних вад розвитку церебральних судин» і кодується Q28.2.
Причинами вважаються генетичні мутації або травми плоду при вагітності. Виявлення пов’язано з ростом можливостей комп’ютерної або магніторезонансної томографії.
У чому полягає суть патології?
Нормальна судинна мережа ділиться не тільки на аортальні та венозні шляхи кровообігу. Найбільше значення в забезпеченні мікроциркуляції в тканинах мозку відводиться капілярах. Це найдрібніші по діаметру судини, але саме від їх роботи залежить надходження поживних речовин і обмін перероблені шлаки.
Артеріовенозна мальформація судин головного мозку полягає у зміні форми капілярів, підвищеної звитості, скручуванні в клубочки. За розміром можливі дрібні і великі освіти. Чим більше вогнище мальформації, тим сильніше здавлюються нервові клітини, провідні шляхи. Мальформації утворюються не тільки в головному мозку, але і в спинному.
Переплетення часто взагалі не мають капілярів, а являють собою артеріовенозні з’єднання. Потік крові в них відразу скидається з артеріальною частини в венозну систему поверхневих і глибоких вен голови, не доходячи до тканин. Стінки артерій ущільнюються, збільшується їх м’язовий шар. Вени стають широкими і пульсують у відповідності з серцевими поштовхами.
Подібний патологічний шунт створює «обкрадання» клітин головного мозку в кисні і харчуванні. Це порушує метаболічні процеси, отже, і функціонування нейронів.
Крім того, клубочки дуже вразливі з-за недостатньої щільності стінок. Наслідками можуть бути крововиливи, інсульти в молодому віці.
Найбільш великі частіше розташовуються в потиличних частках з обох сторін. Встановлено зв’язок глибини «клубочків» з неврологічними симптомами: чим глибше знаходиться вогнище, тим вираженіша неврологічні ушкодження. Відзначені випадки як зростання, так і мимовільного розсмоктування вогнищ.
Види мальформації
Порок судин мозку представляється мальформаціями різного типу і різної форми.
З артериовенозными змінами:
- рацемозный (найбільш поширена форма до 75% всіх випадків);
- фистулезный;
- кавернозний (виявлений у 11 % випадків);
- микромальформация.
Інші форми мальформації:
- телеангіоектазія,
- артеріальна,
- венозна,
- гемангіома,
- фістула твердої мозкової оболонки.
Види мальформації: А) артеріальна, В) фистулезная, З) рацемозная, D) микромальформация, Е) кавернозна, F) телеангіоектазія, G) венозна
Клінічні прояви
Всі симптоми виявляються у людей молодого та середнього віку. Їх можна умовно розділити на такі прояви:
- геморагії (крововиливи);
- неврологічні ознаки.
Найбільш частий варіант перебігу захворювання — геморагічний. Зустрічається у 70% пацієнтів. Крововилив діаметром до 10 мм може не давати симптоматики. Значно рідше спостерігається масивний крововилив з ураженням життєво важливих центрів і летальним результатом. Саме з крововиливи починається прояв ознак мальформації, виникає необхідність обстеження пацієнта. До цього періоду симптомів немає або вони дуже неясні.
Заздалегідь передбачити ймовірність крововиливи або його ступінь ризику неможливо. За статистикою, ризик повторного геморагічного інсульту мають 30% пацієнтів, протягом року він трапляється у 6% хворих.
Торпідний перебіг призводить до виявлення великих утворень в кірковому шарі головного мозку, пов’язаних кровопостачанням з середньої мозкової артерії. Вогнище мальформації симулює картину пухлини мозку, супроводжується головними болями.
Неврологічні прояви супроводжують 12% пацієнтів. У 1/3 хворих мальформацій виявляють при з’ясуванні причин нападів епілепсії.
Особливості симптомів:
- Головні болі різної інтенсивності.
- Судоми проявляються загальними або частковими нападами видами в різних відділах тіла, можуть супроводжуватися порушенням свідомості від запаморочення аж до непритомності.
Болі в голові кожен раз змінюють інтенсивність, по локалізації не збігаються з розташуванням мальформації
Інші неврологічні прояви:
- слабкість у м’язах;
- парези або паралічі ніг і рук;
- порушена координація у просторі, похитування при ходьбі — при ураженні в області мозочка;
- втрата зору — частіше при локалізації мальформації в лобових частках;
- зміни мови.
У 15% пацієнтів виявляються різні порушення мови, зору, знижена пам’ять, схильність до непритомностей з втратою свідомості. Протягом мальформації у жінок активізується під час вагітності і погіршує самопочуття.
Нерідко вогнище мальформації виявляється у літніх. Як правило, він вже не прогресує.
Судинна мальформація в області корінців спинного мозку супроводжується вираженими болями в спині. Нагадує дистрофію міжхребцевих дисків. Може також проявлятися паралічами і парезами кінцівок.
Діагностика
Для правильного лікування пацієнта кожен випадок необхідно піддавати диференціальній діагностиці. Найбільш схожу клінічну картину дають:
- транзиторні ішемічні атаки;
- різні судинні захворювання з залученням мережі мозку;
- розрив аневризм;
- пухлини головного мозку.
Клінічним шляхом опитування та огляд хворого) діагноз поставити неможливо. Це захворювання виявляється тільки шляхом інструментальної діагностики.
Найбільш точний метод — контрастна ангіографія. Внутрішньовенно вводиться контрастна речовина, потім роблять кілька рентгенівських знімків черепа у різних проекціях. Методика пов’язана з вираженим ризиком ускладнень, тому застосовується лише в крайніх випадках.
Селективна ангіографія — через катетер контраст вводиться безпосередньо до вогнища мальформації.
Ділянка мальформації, виявлений МРТ, метод дозволяє встановити локалізацію вогнища, його розміри, відношення до оточуючих тканин, форму
На практиці найчастіше використовуються:
- комп’ютерна томографія;
- магнітно-резонансна томографія.
Алгоритм дій при діагностиці
Для прискореної діагностики захворювання на допомогу лікарям розроблений стандартний алгоритм дій.
На рівні поліклініки, амбулаторії проводиться оцінка стану пацієнта:
Також можете почитати:
Розрив аневризми мозку
- анамнезу;
- загальними симптомами;
- вимірювання температури, пульсу, артеріального тиску;
- виявлення неврологічних симптомів (по можливості, огляд невролога);
- консультація окуліста.
Обов’язкові дослідження:
- загальні аналізи крові та сечі;
- біохімічні тести;
- коагулограма;
- ехоенцефалографія;
- реоенцефалографія судин мозку;
- доплерографія судин голови та шиї.
При підозрі на судинну патологію пацієнта необхідно направити на консультацію в найближчий судинний центр або до нейрохірурга.
В спеціалізованих відділеннях (центрах) проводиться огляд фахівцями суміжних спеціальностей (невропатолог, нейрохірург, судинний хірург, окуліст). Виявляються специфічні симптоми, диференціюються з різною патологією.
Використовуються методи:
- магніторезонансної томографії;
- селективна ангіографія;
- ехоенцефалографія.
Тільки такі послідовні дії дозволяють правильно оцінити стан хворого і поставити діагноз мальформації.
Лікування
На вибір методу лікування впливає з’ясування:
- типу мальформації;
- розташування патологічного вогнища;
- розмірів судинного освіти;
- дані про раніше перенесених крововиливах.
Найбільш прийнятними та ефективними вважаються способи:
- відкрите хірургічне втручання;
- операції, що проводяться малотравматичним способом;
- радіохірургія.
Особливість судинної мальформації дозволяє видалити освіта при мінімальному пошкодженні навколишніх тканин. Для цього в спеціалізованих центрах є техніка для мікрохірургії.
Зазвичай видаляють тільки аномальні артерії і вени, але при великих гематомах і кровотечі їх теж необхідно усувати. За екстреними показаннями (загроза розриву і крововиливи) видаляють гематоми.
Відкрите втручання застосовують при поверхневому розташуванні патології і невеликих розмірах. Вогнище мальформації фіксується затискачами і повністю вирізають.
Малотравматичним вважається ендоваскулярне втручання. У мозкову артерію вводиться тонкий катетер, а через нього препарат, здатний «запаяти» аномальний посудину. Використовується при глибокій локалізації вогнища, в якості доповнення до радиохирургическому втручання. Не дає повної впевненості в перекритті судини.
Радіохірургія застосовує спрямований вплив тонким пучком радіоактивного випромінювання під різними кутами до вогнища. Це мало впливає на здорові тканини, але руйнує мальформацій. В результаті судини склерозуються через кілька місяців. Ймовірність повної закупорки судин наближається до 95%.
Відкрита операція проводиться під загальним наркозом з використанням трепанації черепа, з введенням спеціальних інструментів, приладів стереотаксичних
Можливі ускладнення
До ускладнень мальформації відносяться:
- геморагічний інсульт;
- виражений спазм судин (призводить до інсульту);
- субарахноїдальний крововилив з гідроцефалією (водянкою мозку);
- неврологічні порушення за рахунок пошкодження тканин і ядер мозку;
- летальний результат при ураженні життєво важливих центрів.
Тому до проведення операцій допускаються фахівці високої кваліфікації. У період підготовки пацієнта необхідно передбачити призначення знеболюючих засобів при головних болях, заспокійливої терапії, препаратів для зміцнення судинної стінки.
Прогноз
При своєчасної планової операції з блокуванням або повної резекцією аномальних судин у пацієнта настає повне одужання. Неврологічних наслідків не спостерігається.
Своєчасна діагностика мальформації є проблемою сучасної медицини. Наближення до практичним лікарям і населенню високоякісних методів обстеження зміцнює можливість ранньої діагностики та лікування.